Пентада Фалло отличается от тетрады только тем, что при ней имеется сообщение между предсердиями в виде незаращенного овального окна или другого дефекта в межпредсердной перегородке. Это сообщение может долго ничем не проявляться, так как давление в обоих предсердиях одинаковое с небольшим превалированием левой стороны. Однако в дальнейшем, если начнется нарушение функций правого желудочка и в нем появится застой, то часть крови из правого предсердия попадет в левое (сброс справа налево).
Это не оказывает существенного влияния на общее расстройство гемодинамики, наблюдающееся при тетраде.

Диагностировать этот порок или, вернее, отдифференцировать его от тетрады, довольно трудно. При зондировании конец зонда может попасть вместо правого желудочка в левое предсердие, пройдя через овальное окно. Это можно заметить по локализации конца зонда, рассматривая больного в косых положениях или исследуя газовый состав крови, полученной через зонд: в правом предсердии будет высокое содержание углекислоты, а в левом — низкое.

При ангиокардиографии, если имеется сброс справа налево, то часть контраста попадет в левое предсердие, но заметить это можно только при исследовании в косых положениях на хороших снимках. Такой сброс может затруднить диагностику праводеленности бульбуса, потому что кровь в аорту может попасть не из правого желудочка, а из левого, через левое предсердие.

Практически диагностика пентады Фалло не имеет особенного значения, и хирургическая тактика определяется основным пороком — праводеленностью бульбуса и сужением легочной артерии.

Сочетание тетрады Фалло с незаращением боталлова протока чаще наблюдается в раннем детском возрасте. Это является благоприятной аномалией, так как через проток имеется сброс артериальной крови в легочную артерию, и это увеличивает насыщение крови кислородом. При большом диаметре боталлова протока никакого цианоза не будет, при маленьком диаметре он может остаться.

Диагноз ставится на основании характерного непрерывного машинного шума, выслушиваемого в левом межреберье, который наслаивается на систолический шум, связанный с сужением легочной артерии, т. е. наблюдается точно такая же мелодия, как после операции Блэлока при тетраде Фалло. Диагноз можно уточнить на основании аортографии: когда контрастное вещество вводится в аорту, оно попадает через боталлов проток в систему легочной артерии. Иногда наличие боталлова протока удается установить зондированием. Зонд из правого желудочка проходит в легочную артерию, а затем в аорту.

Оперативное лечение при такой комбинации проводится только в том случае, если диаметр протока небольшой и он не компенсирует тетрады, т. е., когда у больного имеется выраженный цианоз. Операция делается так же, как обычно: кроме одного артериального протока накладывается еще дополнительное соустье. Однако в большинстве случаев, если незаращение боталлова протока диагностируется, то операция не производится. Если оно обнаруживается во время операции, анастомоз накладывается при наличии цианоза, небольшого диаметра протока и низкого давления в легочной артерии.

Иногда пентада (или тетрада) Фалло сочетается еще с аномалиями вен, когда одна v. anonyma впадает в левое предсердие. Выявить это можно только ангиокардиографией и зондированием. При операции соответствующая вена перевязывается. Венозные анастомозы настолько хорошо выражены, что это не оказывает никакого вредного воздействия на отток крови от головы и конечностей. Иногда верхняя полая вена проходит с левой стороны.

- Читать далее "Комплекс Эйзенменгера. Диагностика и лечение комплекса Эйзенменгера"