Показания:

а) Устройство, именуемое «титановым ребром», или VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib — вертикальный титановый реберный протез с изменяемой геометрией), одобрено к применению Администрацией по контролю за продуктами питания и лекарствами США (I). S. Food and Drug Administration (FDA)) и включено в Перечень изделий медицинского назначения, предоставляемых пациентам на безвозмездной основе (Humanitarian Device Exemption regulations). Согласно этому перечню, устройство может использоваться при констриктивных деформациях грудной клетки, в т. ч. при сросшихся ребрах и сколиозе.

б) Прогрессирующий врожденный грудной сколиоз у детей в возрасте шести месяцев и старше (вплоть до созревания скелета).

в) Три и более сросшихся ребра на вершине дуги искривления с вогнутой стороны деформации.

г) Снижение функционального объема гемиторакса более, чем на 10% (Campbell et al., 2004).

д) Наличие прогрессирующего синдрома торакальной недостаточности (Campbell et al., 2004).

Клиническое обследование/лучевая диагностика:

а) Пациентов обследуют на предмет мобильности деформации, декомпенсации пространственного положения головы и туловища, ротации туловища.

б) Измеряется частота дыхания в покое, оценивается отклонение полученного значения от нормы. Увеличение частоты дыхания у ребенка позволяет заподозрить наличие скрытой дыхательной недостаточности. Пальцы кистей осматриваются для выявления их деформации в виде «барабанных палочек», что является признаком хронической дыхательной недостаточности; определяется нормальная масса тела ребенка согласно его возрасту.

в) Дыхательная экскурсия грудной клетки оценивается с помощью теста «больших пальцев» (Campbell et al., 2004).

г) Исследующий, находясь сзади пациента, охватывает ладонями боковые поверхности грудной клетки пациента у ее основания, при этом большие пальцы противопоставляются остальным и устанавливаются на одинаковом расстоянии от позвоночника (рис. 1). При дыхании движения грудной клетки передаются на ладони исследующего, в результате чего большие пальцы отдаляются от позвоночника. В норме они должны отдаляться более, чем на 1 см, в таком случае тест оценивается как «+3»; при отдалении пальцев на расстояние 0,5-1 см тест оценивается как «+2»; менее 0,5 см — «+1»; отсутствие смещения пальца—«+0».

д) Причинами, которые могут приводить к изменению дыхательной экскурсии грудной клетки, в т. ч. являются сросшиеся на большом протяжении ребра и деформация грудной клетки за счет реберного горба. Отсутствие дыхательной экскурсии грудной клетки свидетельствует о синдроме торакальной недостаточности (СТН), поскольку грудная клетка в таком случае утрачивает способность участвовать в дыхании, а функция диафрагмы при невозможности расширения грудной клетки также оказывается ограниченной.

е) Рентгенологическое исследование должно включать рентгенограммы позвоночного столба целиком в прямой и боковых проекциях, также на этих рентгенограммах должны быть захвачены грудная клетка и таз. По рентгенограммах оценивается величина деформации (угол Кобба), функциональный объем плевральных полостей, степень декомпенсации положения головы и тела (рис. 2). Функциональный объем плевральных полостей определяется высотой легкого, измеренной от середины наиболее проксимального ребра до верхушки соответствующего купола диафрагмы, при этом сравниваются значения с вогнутой и выпуклой стороны искривления. Степень декомпенсации положения головы определяется расстоянием между центральной крестцовой линией и центром тела С7 позвонка, декомпенсация положения туловища определяется расстоянием от центра грудной клетки на уровне Т6 позвонка до центральной крестцовой линии.

ж) Для оценки мобильности деформации и положения вершины деформации грудной стенки (рис. 3, стрелка) выполняется рентгенография в положении лежа на спине с максимальным наклоном тела в ту или иную сторону. При кифотических деформациях грудного отдела позвоночника для оценки мобильности деформации выполняется рентгенография позвоночника в боковой проекции с подложенным под спину на уровне вершины искривления валиком.

з) Для выявления аномалий развития и признаков нестабильности шейного отдела позвоночника выполняется рентгенография этого отдела, включающая в т. ч. снимки в боковой проекции в положении сгибания и разгибания.

и) Для получения пространственного изображения грудной клетки и позвоночника и оценки выраженности аномалий строения выполняется компьютерная томография этих областей: без контрастного усиления, с шагом 0,5 см от Т1 до крестца. Ротация грудной клетки, возникающая вследствие торсии позвоночника в направлении вогнутой стороны искривления и приводящая к уменьшению объема соответствующего гемиторакса, определяется углом между сагиттальной плоскостью позвоночника и соответствующей плоскостью грудины (рис. 4). С целью минимизации лучевой нагрузки в ходе исследования последнее следует проводить с настройками, соответствующими особенностям детского организма, т.е. с соответствующими значениями силы тока на лучевой трубке и питча.

к) Для оценки функции диафрагмы выполняется флюороскопическое или ультразвуковое исследование. Также с этой целью может применяться динамическая магнитно-резонансная томография (МРТ) легких, если есть такая возможность.

л) Для выявления аномалий строения спинного мозга показана МРТ.

м) Возможные трудности обследовани:
• Прогрессирующий синдром торакальной недостаточности, основное показание (согласно FDA) к лечению с использованием VEPTR, довольно трудно выявить с помощью стандартного рентгенологического исследования, поскольку это динамическое состояние. Синдром торакальной недостаточности — это неспособность грудной клетки нормально участвовать в функции дыхания и поддерживать нормальные рост и развитие легких (Campbell et al, 2004), наличие любого из перечисленных признаков позволяет выставить диагноз СТН. Значительное нарушение функции грудной стенки, как бывает у детей со сросшимися ребрами, не позволяет легкому на стороне поражения раздуваться при дыхательных движениях, что нарушает нормальную биомеханику дыхания. То же касается и нарушения роста грудной клетки, обусловленного срастанием ребер, поэтому нарушение роста является вторым компонентом СТН.
• Наличие СТН еще не означает, что ребенок нуждается в постоянной кислородной поддержке. Необходимость в кислородной поддержке, поддержании постоянного положительного давления в дыхательных путях или вентиляционной поддержке, свидетельствуют о дыхательной недостаточности, т.е. неспособности физиологических механизмов обеспечить нормальную и соответствующую потребностям организма оксигенацию крови. Дыхательная недостаточность может вызываться различными заболеваниями легких и/или выраженным нарушением экскурсии грудной клетки при выраженных ее деформациях, когда страдает объем грудной клетки (Campbell et al, 2004), либо при нарушении функции дыхательных мышц. Скрытая дыхательная недостаточность на ранних стадиях развития СТН у детей может маскироваться увеличением частоты дыхания либо адаптивным поведением ребенка, заключающемся в снижении физической активности, характерной для того или иного возраста. Поздние стадии СТН практически всегда сопровождаются наличием выраженной дыхательной недостаточности.

н) Спорные моменты:
• Пациенты с СТН и врожденным сколиозом, созревание скелета у которых практически завершено: при практически нормальной высоте грудной клетки, достаточном объеме плевральных полостей и адекватной функции дыхания лечение с использованием VEPTR, которое не оказывает влияния на рост позвоночника, в условиях его деформации может привести к значительному ограничению роста легких, поэтому в подобных ситуациях предпочтителен спондилодез.
• Изолированный полупозвонок при врожденном грудопоясничном сколиозе и срастание ребер на ограниченном участке: если высота грудного отдела позвоночника практически нормальная для данного возраста, а в ходе гемиспондилэктомии или ге-миспондилодеза/гемиэпифизиоде - за могут быть блокированы на более трех сегментов, то такой метод будет более предпочтительным, чем VEPTR.
• Мобильная грудная стенка на вогнутой стороне искривления: грудная стенка на вогнутой стороне искривления, как правило, ригидна вследствие наличия сросшихся ребер, следовательно, вероятность того, что VEPTR сделает ее еще более ригидной, является весьма спорным моментом, однако если в ходе теста «больших пальцев» выявляется нормальная дыхательная экскурсия гемиторакса с вогнутой стороны искривления, VEPTR следует предпочесть другую методику, которая также позволит сохранить условия для дальнейшего роста каркаса грудной клетки.

о) Альтернативные варианты лечения:
• При наличии изолированного полупозвонка, относительно нормальной высоте грудного отдела позвоночника и мобильной грудной клетке—гемиспондилэктомия или гемиспондилодез/ гемиэпифизиодез на выпуклой стороне искривления с ограничением протяженности блока 1-2 сегментами
• При более протяженных врожденных деформациях позвоночника и сохранении мобильности грудной клетки на вогнутой стороне искривления—спон-дилосинтез с использованием конструкций, позволяющих осуществлять по мере роста ребенка постепенную коррекцию искривления
• У пациентов, практически достигших возраста созревания скелета, когда увеличение объема грудной клетки не окажет никакого влияния на рост легких,—задний спондилодез.

Хирургическая анатомия:

а) Средняя и задняя лестничные мышцы имеют общие точки прикрепления к первому и второму ребру, эти точки необходимо идентифицировать. Сразу спереди от этих мышц располагаются стволы плечевого сплетения и подключичная артерия (рис. 5). В связи с этим лестничные мышцы являются важным анатомическим ориентиром. Безопасная зона для установки проксимальной шины фиксатора VEPTR располагается кзади отточек прикрепления лестничных мышц от второго до четвертого ребра. Установка его кпереди от лестничных мышц или кзади, но на первое ребро, характеризуется высоким риском повреждения сосудисто-нервного пучка.

б) Если ребра в описанной зоне отсутствуют, то вместо ребер пальпируется флотирующий участок мягких тканей. Подобные ситуации нередко сочетаются с дизрафией позвоночника, поэтому в ходе операции в таких случаях следуют соблюдать известную осторожность во избежание повреждения позвоночного канала. КТ, выполненная до операции, обычно позволяет выявить подобные аномалии развития позвоночника. На рисунке 6 показан КТ-срез грудного ребенка с дизрафией позвоночника и менингоцеле, распространяющимся до внутреннего края лопатки, на обычной рентгенограмме эта патология прослеживалась нечетко. В ходе операции лопатка была аккуратно отведена вверх, а ромбовидная мышца рассечена непосредственно в области прикрепления к краю лопатки, таким образом удалось избежать повреждения твердой мозговой оболочки.

Положение пациента:

а) Пациент укладывается в положение на боку с некоторым наклоном туловища вперед (15°) (рис. 7).

б) Верхние конечности отводятся от операционного поля: плечевые суставы сгибаются до 90°, локтевые суставы также фиксируются в положении сгибания. В подмышечную область на нижней стороне помещается валик, рядом с ним на уровне вершины «выпуклого» гемиторакса также помещается мягкий валик. В средней трети голени и на область тазобедренного сустава кладут полотенца, после чего нижние конечности фиксируются к операционному столу бинтами.

в) Катетеризируется центральная вена, артерия для мониторинга артериального давления, устанавливается мочевой катетер и электроды для мониторинга функции спинного мозга.

г) Нюансы укладки:
• Наряду с подмышечным валиком подушки также подкладываются под таз и ноги пациента. На вершине выпуклого гемиторакса также укладывают мягких валик, который будет способствовать коррекции деформации.
• Пульсоксиметр устанавливают на кисть той руки, которая находится сверху. Мониторинг функции спинного мозга с помощью соматосенсорных и транскраниальных моторных вызванных потенциалов осуществляют путем регистрации этих потенциалом как на верхних, так и на нижних конечностях.

д) Возможные трудности укладки:
• Не следует сгибать верхние конечности в плечевых суставах более, чем на 90°, в противном случае окажутся натянутыми стволы плечевого сплетения.

е) Спорные моменты:
• Если на противоположной, т. е. выпуклой стороне искривления, также планируется использование VEPTR, то пациента укладывают в положение на животе, при этом сторона, где будет выполнена открытая клиновидная торакостомия должна быть обработана вплоть до поверхности операционного стола, чтобы протяженность торакотомного доступа была достаточной.

- Читать далее "Доступ, техника операции VEPTR и открытой клиновидной торакостомии при лечении врожденных деформаций позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.6.2020