Симптомы метафизарной хондродисплазии (дизостоза) и его лечение

Метафизарная хондродисплазия (дизостоз) - это заболевание входит в группу дварфизмов с укорочением конечностей, в которой фактически только метафиз подвергается аномалии развития.

Эпифизы не поражаются, а области метафиза рядом с ростковыми пластинками, расширяются и деформируются, как при рахите. Может сформироваться двусторонняя coxa vara и варусная деформация коленных суставов, походка таких пациентов напоминает утиную.

За исключением поясничного лордоза другой деформации позвоночного столба не отмечается. В основном деформации происходят в коленных и тазобедренных суставах.

Метафизарная хондродисплазия
Метафизарная хондродисплазия. Мальчик с редким типом хондродисплазии Янсена.
Имеется типичное укорочение нижних конечностей и расширение метафизов длинных трубчатых костей.
На рентгенограмме видно, что изменения затрагивают только метафиз.

Существует несколько форм метафизарной хондродисплазии. Наиболее известная форма (тип Шмида) имеет классическую клиническую картину, описанную выше, с аутосомно-доминантным типом наследования.

Еще одна группа (тип Маккьюзика) характеризуется дополнительным признаком — разреженным ростом волос, и иногда осложняется болезнью Гиршпрунга. Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования. Полагают, что эти два типа одного и того же заболевания имеют разную этиологическую природу.

Наиболее редкий (и наиболее тяжелый) из всех (тип Янсена) вариант хондродисплазии носит спорадический характер и может сопровождаться глухотой. Может потребоваться хирургическая коррекция coxa vara или tibia vara.

- Читать далее "Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение"

Оглавление темы "Наследственные болезни костей":
  1. Симптомы ахондроплазии и ее лечение
  2. Симптомы гипохондроплазии и ее лечение
  3. Симптомы дисхондростеоза (синдрома Лери-Вейлля) и его лечение
  4. Симптомы метафизарной хондродисплазии (дизостоза) и ее лечение
  5. Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение
  6. Симптомы болезни Маффучи и ее лечение
  7. Симптомы метафизарной дисплазии (болезни Пайла) и ее лечение
  8. Симптомы краниометафизарной дисплазии и ее лечение
  9. Симптомы остеопетроза (мраморной болезни, синдрома Альберса-Шенберга) и его лечение
  10. Симптомы диафизарной дисплазии (болезни Энгельмана, синдрома Камурати) и его лечение