Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение

Дисхондроплазия (энхондроматоз, болезнь Оллье) - это редкое, но легко узнаваемое заболевание, характеризующееся нарушением трансформации хрящевых колонн зон роста в костную ткань, тип наследования данного заболевания не носит систематического характера.

а) Симптомы и клиника болезни Оллье. Обычно такие деформации односторонние, более того, может поражаться только одна конечность или даже одна кость. Пораженная конечность непропорционально коротка, а если ростковая пластинка вовлечена неравномерно, то в процессе роста кость становится искривленной.

Нередко происходит искривление дистального конца бедренной кости или большеберцовой кости, что проявляется варусной или вальгусной деформацией в коленном и голеностопном суставах. Укорочение локтевой кости может привести к искривлению лучевой кости, а иногда и к вывиху головки лучевой кости.

В костях пальцев кистей и стоп определяются множественные энхондромы, являющиеся характерным признаком заболевания. Иногда их настолько много, что кисть деформируется. При редких видах дисхонроплазии образуются множественные гемангиомы (болезнь Маффуччи), которые будут описаны ниже. Заболевание не передается по наследству. В действительности, оно является скорее эмбриональным, чем генетическим нарушением.

Дисхондроплазия - болезнь Оллье
Дисхондроплазия (болезнь Оллье):
(а, б) Искривленное бедро у мальчика связано с медленным ростом половины нижней ростковой зоны бедренной кости.
(в) Неполная оссификация хрящевых колонн дает необычный вид метафизов.
(г, д) Два пациента с множественными энхондромами.

б) Рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими изменениями длинных трубчатых костей являются рентгенопрозрачные полосы, тянущиеся от ростковой зоны к метафизу, которые являются проявлением неполной оссификации хрящевых колонн в толще костной ткани.

Если в патологический процесс вовлечена только половина ростковой зоны, рост идет неравномерно, и происходит искривление длинной трубчатой кости. С возрастом рентгенопрозрачные хрящевые полосы в конце концов оссифицируются, но деформация остается. В костях кистей и стоп хрящевые островки обычно приводят к образованию множественных энхондром.

Следует внимательно следить за внешним видом области поражения после окончания периода роста. Любое изменение формы, размера или консистенции в такой области может быть симптомом злокачественного перерождения хрящевой ткани, что происходит в 5-10% случаев.

в) Лечение болезни Оллье (дисхондроплазия). Костная деформация может потребовать хирургической коррекции, но лечение не должно начинаться до завершения периода роста, в противном случае велика вероятность рецидива.

- Читать далее "Симптомы болезни Маффучи и ее лечение"

Оглавление темы "Наследственные болезни костей":
  1. Симптомы ахондроплазии и ее лечение
  2. Симптомы гипохондроплазии и ее лечение
  3. Симптомы дисхондростеоза (синдрома Лери-Вейлля) и его лечение
  4. Симптомы метафизарной хондродисплазии (дизостоза) и ее лечение
  5. Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение
  6. Симптомы болезни Маффучи и ее лечение
  7. Симптомы метафизарной дисплазии (болезни Пайла) и ее лечение
  8. Симптомы краниометафизарной дисплазии и ее лечение
  9. Симптомы остеопетроза (мраморной болезни, синдрома Альберса-Шенберга) и его лечение
  10. Симптомы диафизарной дисплазии (болезни Энгельмана, синдрома Камурати) и его лечение