Симптомы врожденной аномалии кисти и пальцев руки

а) Клешневидная кисть (центральная дисплазия). При истинной клешневидной деформации кисти последняя имеет V-образную форму (клешни) и может сопровождаться отсутствием одного или нескольких пальцев, поперечными костными перемычками или синдактилией ограничивающих зону расщепления пальцев, сужением первого межпальцевого промежутка. Нередко можно наблюдать семейный характер данной аномалии (аутосомно-доминантный тип наследования), она может быть односторонней и двусторонней, может сочетаться с «клешневидной стопой».

Также у пациентов можно наблюдать такие аномалии, как заячья губа, расщепление твердого неба и пороки сердца. Аномалию необходимо отличать от т.н. «атипичной клешневидной кисти» (синбрахидактилии), которая не является наследственной и не сопровождается другими аномалиями.

Оперативное лечение отличается достаточной сложностью и заключается в закрытии дефекта кисти, реконструкции первого межпальцевого промежутка и в ряде случаев в коррекции других аномалий развития пальцев кисти. Избытки кожи, образованные в ходе закрытия дефекта, можно использовать для пластики первого межпальцевого промежутка.

б) Межсегментарная дисплазия. Это очень редкая форма дисплазии, заключающаяся в отсутствии того или иного сегмента верхней конечности, при котором, к примеру, кисть или предплечье могут начинаться непосредственно от туловища или кисть может прикрепляться к плечевой кости. Данная аномалия, известная также под названием фокомелия, может поражать несколько конечностей и сочетаться с аномалиями лицевого черепа.

Оптимальных способов лечения, за исключением изготовления наиболее приемлемого с косметической точки зрения протеза, не существует.

Синдактилия

в) Синдактилия. Синдактилия является наиболее распространенной врожденной мальформацией кисти (частота 1:2000 живых новорожденных). Аномалия может быть простой (только мягкотканное сращение) и комплексной (мягкотканное и костное сращение), полной (сращение всего межпальцевого промежутка) и неполной (межпальцевой промежуток частично сохранен).

Легко выраженная неполная синдактилия центральных пальцев лечения может не требовать. Лечение полной синдактилии заключается в разделении сросшихся образований и кожной пластике. При поражении нескольких пальцев (акросиндактилия) во избежание проблем с кровоснабжением пальцев за один раз вмешательство необходимо выполнять только на одном межпальцевом промежутке. При поражении крайних пальцев (большой и указательный, безымянный и мизинец) в процессе роста может формироваться прогрессирующая деформация пальцев, поэтому в таких случаях показана ранняя хирургическая коррекция.

г) Синостоз. Нарушение в эмбриональном периоде процесса сепарации отдельных костей может приводить к срастанию нормально сформированных костей или суставов. Эта аномалия может локализоваться на любом уровне от пальцев кисти до плеча, может быть продольной (например, плечелоктевой синостоз) или поперечной (проксимальный лучелоктевой синостоз или коалиции костей запястья). Аномалия может быть изолированной или являться частью более распространенных врожденных пороков развития.

При отсутствии выраженных функциональных нарушений оперативное лечение не показано. При нарушении важных в функциональном отношении движений (например, некомпенсированная потеря ротации предплечья при проксимальном лучелоктевом синостозе или анкилоз локтевого сустава) может быть показана остеотомия и реконструкция конечности с целью создания более благоприятного в функциональном отношении положения. Коалиции костей запястья обычно лечения не требуют.

Врожденные аномалии развития
Врожденные аномалии развития:
а) Нарушение формирования в виде полного отсутствия сегмента.
(б) Сдавливающие кольца.

д) Камптодактилия. «Крючковидный палец» — это сгибательная деформация проксимального межфалангового сустава обычно пятого пальца. Аномалия может быть изолированной или являться частью более распространенных пороков развития. Она может быть наследственной или носить спорадический характер, в двух третях случаев деформация двусторонняя.

Все деформации можно разделить на две группы: к первой относятся деформации, диагностируемые в младенческом возрасте и встречающиеся одинаково часто у мальчиков и девочек, ко второй группе — деформации, диагностируемые в подростковом возрасте в основном у девочек. При подобных деформациях нередко можно наблюдать аномальное прикрепления мышц (обычно одной из червеобразных мышц), головка проксимальной фаланги пальца на рентгенограмме может иметь характерный внешний вид.

Основным методом лечения является этапное шинирование пальца. При выраженной деформации или значительном ограничении повседневной активности может быть показано оперативное лечение. Некоторые хирурги рекомендуют при таких деформациях выполнять релизы мягких тканей и перемещение мышц, однако результаты таких операций неоднозначны. При наличии костного блока, ограничивающего разгибание межфалангового сустава показана корригирующая остеотомия.

е) Клинодактилия. В этой ситуации развивается деформация пальца во фронтальной плоскости (в лучевую или локтевую сторону), что чаще всего обусловлено изменением формы средней фаланги пальца — т.н. деформацией «дельта», при которой наблюдается искривление эпифиза фаланги. Поскольку данная деформация часто встречается в составе более распространенных пороков развития, ребенка всегда необходимо прицельно обследовать для исключения других врожденных аномалий развития. При тяжелых деформациях может быть показана корригирующая остеотомия с костной пластикой.

Клинодактилию следует отличать от синдрома Кир-нера, при котором наблюдается аналогичная деформация дистальной фаланги мизинца. Последняя обычно наблюдается у подростков, лечение ее аналогично лечению клинодактилии.

ж) Удвоение пальца. Полидактилия может характеризоваться наличием дополнительных пальцев с лучевой стороны кисти (преаксиальная), с локтевой стороны кисти (постаксиальная) или в центральной части кисти.

Одной из наиболее распространенных аномалий развития кисти является удвоение мизинца. Нередко она является наследственной и наиболее часто встречается среди представителей негроидной расы. Нередко добавочный палец оказывается фиксированным к кисти только кожно-сосудистым лоскутом и его резекцию можно выполнить в условиях местной анестезии, проще сделать это до достижения ребенком 4-месячного возраста. При удвоении пальца целиком или его отдельных фаланг удаление добавочного пальца и необходимые реконструкции мягких тканей выполняют как обычную операцию в несколько более позднем возрасте.

Удвоения большого пальца и центральных пальцев кисти встречаются очень редко и требуют более серьезного реконструктивного вмешательства на фалангах, сухожилиях и мягких тканях пальцев. Даже при небольшом и незначительном с виду добавочном первом пальце к оперативному лечению следует относиться с максимальной серьезностью, поскольку даже в такой ситуации может понадобиться непростая реконструкция сухожилий этого пальца.

Рудиментарный лишний палец у новорожденного ребенка
Рудиментарный лишний палец у новорожденного ребенка

з) Гиперплазия отдельных сегментов пальца. Макродактилию необходимо отличать от других заболеваний, при которых наблюдается увеличение размеров пальцев (нейрофиброматоз, множественный энхондроматоз, сосудистые мальформации). Выделяют две формы заболевания: статическую (имеет место уже при рождении ребенка, палец растет пропорционально другим пальцам кисти) и прогрессирующую (палец начинает увеличиваться в раннем детстве, рост его опережает другие пальца и характеризуется непропорциональностью, что приводит к девиации этого пальца).

Аномалия встречается достаточно редко, в большинстве случаев она односторонняя, чаще поражаются (в порядке частоты) указательный, средний, большой, безымянный пальцы и мизинец. Нередко также увеличиваются в размере ветви срединного и локтевого нерва, может наблюдаться их компрессия.

Хирургическая коррекция отличается исключительной сложностью и чаще всего малоэффективна.

Она включает иссечение избытка мягких тканей, эпифизиодез (на этапе, когда палец достигает размера пальца взрослого человека), иссечение и пластику нервных стволов. Наилучшим вариантом оперативного лечения может оказаться ампутация, однако при этом необходимо помнить, что соседние пальцы также могут подвергаться трансформации и «начинать расти».

и) Гипоплазия отдельных сегментов пальца. Гипоплазия пальцев кисти (брахидактилия) встречается достаточно часто и может быть проявлением системных наследственных синдромов (например, синдрома Шерешевского-Тернера). Гипоплазия может проявляться поражением единственной кости, пальца или целой конечности.

Гипоплазия большого пальца кисти может встречаться в виде легкой и не требующей какого-либо лечения формы и в виде тяжелого недоразвития фаланг пальца и пястной кости с выраженной нестабильностью пальца, иногда палец может отсутствовать вовсе. При наличии функционального первого запястно-пястного сустава может быть показана реконструкция первого межпальцевого промежутка и локтевой коллатеральной связки или противопоставление первого пальца. Если этот сустав отсутствует, обычно показана поллицизация указательного пальца (если этот палец нормально развит).

к) Синдром сдавливающего кольца. Считается, что причиной данных аномалий является разрыв амниотической оболочки на ранних этапах эмбрионального развития, в результате которого на том или ином участке оболочки формируются кольца, сдавливающие развивающийся эмбрион. Часто в подобных ситуациях наряду с аномалиями развития кисти наблюдаются и другие пороки развития (например, косолапость).

При рождении у ребенка обычно отмечают наличие локализованной «странгуляции», чаще всего в области указательного пальца, палец дистальнее зоны странгуляции может быть болезненным, отечным и цианотичным, иногда в подобных случаях может вставать вопрос об ампутации. В более легких случаях следствием внутриутробного сдавления сегмента может быть замедление его роста.

Лечение заключается в иссечении сдавливающего кольца и мягкотканной реконструкции в виде Z-пластики мягких тканей.

Деформация Маделунга
Деформация Маделунга:
(а) Обратите внимание на выступающую головку локтевой кости и изменение положения лучевой кости.
(б) Характерная рентгенологическая картина—увеличение угла наклона суставной поверхности лучевой кости и (в) подвывих головки локтевой кости.

л) Деформация Маделунга. Эта деформация, которая может быть как врожденной, так и посттравматической, характеризуется искривлением дистального отдела лучевой кости под углом, открытым в ладонную сторону, лучевая кость увлекает за собой запястье и кисть, локтевая кость при этом оказывается значительно выстоящей в тыльную сторону. Врожденная деформация может быть изолированной или являться частью более распространенных пороков развития.

Деформация обычно присутствует уже при рождении ребенка, однако ее редко замечают до достижения ребенком возраста 10 лет, после которого вследствие ускорения роста деформация начинает прогрессировать до тех пор, пока не закончится созревание скелета. Функция конечности обычно не страдает.

При тяжелой деформации может быть показано укорочение дистального конца локтевой кости, которое иногда комбинируют с корригирующей остеотомией лучевой кости. В некоторых случаях (при посттравматических деформациях у детей, вызванных формированием ограничивающего возможности роста костного мостика между эпифизом и метафизом) альтернативным вариантом может быть резекция этого костного мостика и замещение зоны резекции жировой тканью во избежание формирование в этом месте нового костного мостика.

м) Врожденный согнутый большой палец. Новорожденные с этой аномалией постоянно удерживают большие пальцы кисти в положении сгибания, прижимая их при этом остальными пальцами. Аномалия скорее всего обусловлена слабостью или отсутствием сухожилий-разгибателей пальца, в тяжелых случаях дополнительным компонентом деформации являются сгибательные контрактуры межфалангового и пястно-фалангового суставов. Деформация может встречаться изолированно или являться частью других врожденных синдромов.

Диагноз, однако, необходимо установить до достижения ребенком трехмесячного возраста, поскольку подобное удерживание большого пальца остальными пальцами для новорожденных является нормальным.

Лечение заключается в этапном шинировании пальца, при его неэффективности показано перемещение сухожилий.

н) Врожденный щелкающий большой палец. Это состояние необходимо отличать от описанного выше согнутого большого пальца. Щелкающий палец скорее всего не является истинным врожденным состоянием, однако может развиваться в течение первых нескольких месяцев жизни. Щелкающий палец, по-видимому, является проявлением тендовагинита сухожилия длинного сгибателя пальца. У основания большого пальца может пальпироваться утолщенное сухожилие или небольшой узелок в его толще (узел Нотты (Notta)).

Состояние обычно разрешается самостоятельно, однако если к началу второго года жизни этого не произошло, то может быть показано хирургическое лечение в объеме рассечения кольцевидной связки А1 первого пальца.

о) Симфалангизм. Под этим термином подразумевается врожденная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. Строение этих суставов отличается от нормального, пальцы в целом выглядят недоразвитыми. Хирургическое лечение обычно не позволяет добиться хорошего функционального результата.

п) Врожденный множественный артрогрипоз. Артрогрипоз обсуждается в отдельных статьях на сайте - рекомендуем пользоваться формой поиска выше. Верхняя конечность может поражаться целиком или частично с развитием гипотрофии мышц и контрактур суставов. Плечевые суставы приведены, локти малоподвижны, кисти и пальцы согнуты, большие пальцы кистей согнуты и приведены. Покрывающая суставы кожа выглядит гладкой, нормальные кожные складки отсутствуют.

Лечение заключается в раннем растяжении суставов и этапной их иммобилизации, в более позднем периоде могут быть показаны релизы суставов и перемещение сухожилий.

р) Другие генерализованные синдромы. Вовлечение верхних конечностей можно наблюдать при самых различных генерализованных врожденных пороках развития. В качестве примеров можно привести синдром Дауна (укорочение мизинцев), синдром Марфана (удлинение пальцев кисти, камптодактилия), нейрофибромагоз (макродактилия) и детский церебральный паралич. Нарушения анатомии и функции кисти при этих заболеваниях уже сами по себе, отдельно от основного заболевания, требуют специализированного лечения.

- Вернуться в оглавление раздела "Травматология"

Оглавление темы "Болезни локтевого и лучезапястного суставов":
  1. Симптомы бурсита локтевого сустава - локтя студента
  2. Показания и техника артроскопии локтевого сустава
  3. Показания для эндопротезирования локтевого сустава и его результаты
  4. Показания для артродеза локтевого сустава и его результаты
  5. Особенности анатомии локтевого сустава
  6. Причины боли в лучезапястном суставе, запястье и их обследование
  7. Типы врожденных аномалий лучезапястного сустава и кисти
  8. Симптомы лучевой дисплазии и ее лечение
  9. Симптомы локтевой дисплазии и ее лечение
  10. Симптомы врожденной аномалии кисти и пальцев руки