Системная склеродермия. Причина и поражения при склеродермии
Не менее тяжелой формой диффузного заболевания соединительной ткани является системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз, прогрессирующая генерализованная диффузная склеродермия, акросклероз). Заболевание характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов, нарушением микроциркуляторного русла и выраженными склеротическими процессами [Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Гусева Н. Г.]. Согласно мнению большинства исследователей [Тареев Е. М., Балабанова Р. М., Ященко О. Б. и др.], в настоящее время системная склеродермия не является редким заболеванием и в группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте стоит на втором месте после СКВ [Rodnan G. Р.].
Женщины болеют ею в 3 раза чаще мужчин, причем наиболее уязвимы люди молодого и среднего возраста [Гусева Н. Г.].
Большинство исследователей в настоящее время считают, что в этиологии заболевания ведущая роль принадлежит латентной вирусной инфекции и генетическим нарушениям [Гусева Н. Г. и др., Гусева Н. Г.]. Вирусно-генетическая теория основывается прежде всего на обнаружении вирусоподобных включений в пораженных тканях, а также на семейных случаях системной склеродермии [Christianson С. К.].
В возникновении системной склеродермии, по-видимому, играют также роль провоцирующие факторы: очаговая инфекция, интоксикация, переохлаждение, лекарственная непереносимость, физические и психические стрессы, эндокринные нарушения [Саенко-Любарская В. Ф., Гусева Н. Г., Sackner M. А. и др.]. В патогенезе ее основное значение придается образованию на фоне иммунных и аутоиммунных нарушений коллагеновых волокон с дефектом, обладающим иммуногенными свойствами [Авдеева Ж. И. и др., Гусева Н. Г.].
Хотя название болезни «склеродермия» отражает прежде всего характерные изменения кожи (склероз), клиническая картина свидетельствует о генерализованном системном процессе с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, мышц и внутренних органов, особенно сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек, с распространенными вазоспастиче-скими нарушениями по типу болезни Рейно [Гусева Н. Г.], который наблюдается у 80 % больных.
При системной склеродермии вазоспастические явления наблюдаются не только в дистальных отделах конечностей. Чувство онемения и побелепие кожи нередко отмечаются в области губ, лица, кончика и крыльев носа, языка. Вазоспастические явления возможны и в висцеральных органах.
Исключительно характерным для системной склеродермии является кожный синдром. При поражении кожи наблюдаются три стадии: стадия плотного отека, стадия индурации и стадия атрофии. В первой стадии возникает отек кожи, затем развивается индурация — отек становится плотным, а кожа сухой, гладкой, спаянной с подлежащими тканями. Именно в этой стадии характерно меняется облик больного, лицо его становится маскообразным, появляется «кисет» вокруг рта. Затем наступает значительное истончение кожи (атрофическая стадия). В некоторых случаях происходит гиперпигментация кожи [Гусева Н. Г.].
Висцеральная патология при системной склеродермии тщательно изучена Г. Я. Высоцким (1971), Н. Г. Гусевой (1975) и др. Вопросы же патологии верхних дыхательных путей и уха при этом заболевании освещены в литературе крайне слабо, несмотря на то что еще в 1909 г. Кren отметил, что при системной склеродермии слизистая оболочка полости рта и глотки вовлекается в процесс с самого начала заболевания наряду с кожными покровами лица. В дальнейшем ряд интернистов, изучавших системную склеродермию, также обратили внимание на изменения кожных покровов лица и одновременно жалобы больных на сухость во рту и глотке [Саенко-Любарская В. Ф., Gardner А. Р.].
Т. Г. Гусейнова (1978), всестороннее изучившая патологию зубочелюстной системы у больных системной склеродермией, выявила изменения не только в ней, но и в губах, языке и слизистой оболочке полости рта у этих больных. В оториноларингологической литературе также имеются отдельные сообщения о патологии верхних дыхательных путей и уха, указывающие на закономерные изменения этих органов при системной склеродермии [Фодерман В. М., 1965; Попова Г. Н., Трофименко Н. П., обинцев В. Т. и др.].
Несмотря на отдельные сообщения об изменениях ЛОР-органов при системной склеродермии, нет обобщенных сведений по этому вопросу. Широкие врачебные круги незнакомы с возможными патологическими изменениями в верхних дыхательных путях и ухе, в связи с чем заболевания трактуются как сопутствующие системной склеродермии, а фактически являются ее проявлениями. Из-за неправильной диагностики назначается и нерациональная терапия без учета основного заболевания.
Открытым остается также вопрос о роли очаговой инфекции верхних дыхательных путей как провоцирующего фактора в возникновении и течении системной склеродермии.
- Читать далее "Клиническая картина и диагностика склеродермии"
Оглавление темы "Поражения ЛОР органов при СКВ и склеродермии":- Поражения носа при системной красной волчанке. Слизистая носа при СКВ
- Поражение полости рта и глотки при системной красной волчанке (СКВ)
- Поражение гортани при системной красной волчанке (СКВ)
- Гиперпластические, атрофические ларингиты при системной красной волчанке (СКВ)
- Острые ларингиты при системной красной волчанке (СКВ). Морфология поражения гортани при СКВ
- Поражения ушей при системной красной волчанке (СКВ). Слух, тугоухость при СКВ
- Системная склеродермия. Причина и поражения при склеродермии
- Клиническая картина и диагностика склеродермии
- Поражение носа при склеродермии. Склеродермическое лицо
- Поражение полости рта и глотки при склеродермии. Язык и сухость во рту при системной склеродермии