При системной склеродермии кожные покровы лица в сочетании с патологическими изменениями в других участках кожных покровов тела наглядно отражают эволюцию прогрессирующего характера болезни. Изменения кожных покровов лица приводят к резкому изменению внешнего облика больного. Вследствие уплотнения кожи лица подвижность мимических мышц уменьшается или исчезает. Создается впечатление натянутости кожи на лицевой скелет. Черты лица заостряются, уменьшается или исчезает естественная складчатость вокруг глаз, лба, в носогубных областях. Возникают единичные или радиарные складки вокруг губ.
Лицо больного теряет индивидуальность, становится амимичным, маскообразным, приобретает вид «склеродермического» лица.

Изменения кожных покровов лица при системной склеродермии недостаточно знакомы отоларингологам, что и послужило поводом к более подробному освещению этих вопросов, имеющих диагностическое значение.
Естественно, что кожные покровы носа также вовлекаются в процосс. Уплотнение кожи особенно выражено в области крыльев носа, которые уже на ранних стадиях развития заболевания становятся неподвижными, затрудняя нормальное дыхание носом.

В результате трофических нарушений, свойственных системной склеродермии, на коже копчика носа могут возникать небольшие, резко болезненные, поверхностные изъязвления и гнойнички. На месте их в ряде случаев развиваются рубцы, приводящие к деформации носа [Бременер М. М., Гусева Н. Г.].

Наряду с изменениями кожи лица при системной склеродермии наблюдаются изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Они претерпевают те же стадии изменений, что и кожа, т. е. стадию отека, индурации (склероза) и атрофии.

Существует мнение, что у 3/4 больных системной склеродермией наблюдаются субатрофические и атрофические изменения в слизистой оболочке носа, сочетающиеся или не сочетающиеся с аналогичными изменениями нижележащих отрезков верхних дыхательных путей [Попова Г. Н.]. Однако чаще всего такого рода изменения наблюдаются во второй стадии заболевания, когда уже имеется развернутая клиническая картина его. В начальном же периоде системной склеродермии в слизистой оболочке носа могут наблюдаться выраженные вазоспастические изменения, проявляющиеся клинически в виде вазомоторного ринита. Больные эти жалуются на постоянную заложенность носа (затруднение дыхания), обильные водянистые выделения, а также нарушение обоняния вплоть до появления обонятельных галлюцинаций.
При этом слизистая оболочка набухшая, имеет синюшный цвет, особенно в области нижних носовых раковин.

Постепенно количество отделяемого уменьшается. Слизистая оболочка носа становится резко напряженной, плохо сокращается при адренализации. При повторном осмотре через 2—3 года обнаруживается, что слизистая оболочка носа истончается и натягивается на его костный остов, раковины атрофируются, выделения практически отсутствуют — наступает стадия атрофии. При этом носовое дыхание может восстановиться, а обоняние никогда не нормализуется.
Такого рода эволюцию склеродермического процесса в слизистой оболочке носа мы наблюдали при подостром и остром течении процесса.

В. М. Фодерман (1965) также выявил такого рода изменения при остром течении системной склеродермии. Однако нельзя не согласиться с тем, что при системной склеродермии превалируют субатрофические и атрофические процессы в слизистой оболочке верхних дыхательных путей, что объясняется особенностью процессов, развивающихся при склеродермии.

Так, субатрофический ринит наблюдался у 13 больных при подостром течении заболевания (у 6 он сочетался с фарингитом и ларингитом) и у 19 — при хроническом (у 8 он также сочетался с аналогичным процессом в глотке и гортани). Атрофические изменения в слизистой оболочке носа отмечены у 11 больных при хроническом течении заболевания. У 3 из них наблюдался «сухой синдром», или синдром Шегрена, характеризующийся наличием сухого кератоконъюпктивита, рецидивирующим воспалением околоушной железы, полиартритом, а также атрофическим ринофаринголариигитом.

Таким образом, из 80 обследованных нами больных субатрофические и атрофические процессы в слизистой оболочке носа, сочетающиеся или не сочетающиеся с аналогичными изменениями в глотке и гортани, выявлены у 43 (53,7%). Такой высокий процент субатрофических и атрофических изменений в слизистой оболочке верхних дыхательных путей у больных системной склеродермией свидетельствует о развивающихся в ней свойственных этому заболеванию сосудистых и трофических нарушениях, что в свою очередь подтверждает закономерность «слизистого синдрома» при этом заболовании.

В то же время поражение сосудов в области слизистой оболочки носа, по-видимому, не столь глубоко, как при СКВ, поскольку при системной склеродермии носовые кровотечения встречаются в единичных случаях.
Хронические очаги инфекции в области носа и околоносовых пазух при системной склеродермии выявляются крайне редко и практически не связаны с возникновением и течением заболевания.

- Читать далее "Поражение полости рта и глотки при склеродермии. Язык и сухость во рту при системной склеродермии"

1. Поражения носа при системной красной волчанке. Слизистая носа при СКВ
2. Поражение полости рта и глотки при системной красной волчанке (СКВ)
3. Поражение гортани при системной красной волчанке (СКВ)
4. Гиперпластические, атрофические ларингиты при системной красной волчанке (СКВ)
5. Острые ларингиты при системной красной волчанке (СКВ). Морфология поражения гортани при СКВ
6. Поражения ушей при системной красной волчанке (СКВ). Слух, тугоухость при СКВ
7. Системная склеродермия. Причина и поражения при склеродермии
8. Клиническая картина и диагностика склеродермии
9. Поражение носа при склеродермии. Склеродермическое лицо
10. Поражение полости рта и глотки при склеродермии. Язык и сухость во рту при системной склеродермии