У двух больных первыми в риноофтальмологическом комплексе проявлений при болезни Вегенера были изменения со стороны глаз, не поддающиеся обычной терапии. Лишь развитие ринологических симптомов позволило поставить диагноз. Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни одной больной.

Больная К., заболела в октябре 1995 г.: после гриппа развились явления краевого кератита и иридоциклита, расцененные как аденовирусная инфекция глаз. В связи с этим назначены местная противовирусная терапия (интерферон, керецид и др.), закапывание гидрокортизоновых капель в глаза, но эффекта не наблюдалось. Одновременно с глазными проявлениями заболевания отмечено снижение слуха на оба уха, летучие боли в суставах конечностей и субфебрильная температура тела.

8.12 госпитализирована в МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца с диагнозом: двусторонний аллергический склерокератоирит. Назначена только местная терапия с использованием кортикостероидов, а затем в связи с ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до 38 °С, появлением межфалангового артрита кистей, углублением поражения глаз — антибиотики внутримышечно и бруфен внутрь. Из отоларингологических проявлений в это время отмечалось нарастание снижения слуха по типу двустороннего кохлеарного неврита, в связи с чем назначены инъекции 1 % раствора АТФ и витаминов.

26.12 появились гнойные выделения из правого уха. что сопровождалось подъемом температуры тела до 39,8 С. Назначены цепорин и местное лечение уха спиртовыми каплями. Температура тела в дневное время по-прежнему оставалась высокой, выделения из уха продолжались, состояние глаз не улучшилось. В связи с нарастанием общей слабости и выраженными явлениями полиартрита больная переведена в клинику терапии и профзаболеваний I МОЛМИ, где находилась до 20.02.96 г. Диагноз: ревматоидный артрит, склерокератоконъюнктивит, двусторонний кохлеарный неврит, гнойный правосторонний отит. Получала делагил, диазолин, бруфен, местное лечение глаз и уха. Состояние несколько улучшилось, однако офтальмологическая патология сохранялась.

До осени 1996 г. состояние было относительно удовлетворительным. В ноябре 1996 г. резко снизилась острота зрения, появились светобоязнь, резь в глазах, мигрирующие боли в суставах, температура вновь поднялась до 38—39 °С, появились кровянистые выделения из левой половины носа. 1.10 вновь поступила в клинику терапии и профзаболеваний I МОЛМИ, где у нее, кроме патологии глаз и суставов, было выявлено рентгенологически интенсивное снижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи. Однако при пункции пазухи патологического отделяемого в ней не обнаружено, промывная жидкость была чистой. В клинике пропедены лечение метиндолом, гентамицином, супрастином и короткий курс преднизолонотерапии (по 30 мг в сутки в течение 5 дней), местная терапия глаз и уха. Улучшения не было достигнуто, и 14.12 в прежнем состоянии выписана домой.

В течение последующих 10 мес состояние почти не изменилось; прекратилось лишь гноетечение из правого уха. Все время находилась под наблюдением окулистов и терапевтов. В связи с нарастанием заложенности левой половины носа и усилением гнойно-кровянистых выделений из носа 15.09.97 г. госпитализирована в МНИИ уха, горла и носа.

При поступлении жалобы на общую слабость, боли в суставах рук и ног, заложенность левой половины носа, гнойно-кровянистые выделения из нее, потерю слуха. При осмотре ЛОР-органов выявлен язвенно-некротический ринит, более выраженный слева. На рентгенограмме околоносовых пазух интенсивное снижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи. При аудиометрии установлеча двусторонняя перцептивная тугоухость. Окулистом диагностированы краевая язва роговицы и увеит обоих глаз с отслойкой сетчатки на левом глазу. 20.09 произведена биопсия из нижней носовой раковины слева. При гистологическом исследовании выявлена полипозно измененная слизистая оболочка с характерной грануляционной тканью в глубоких ее отделах и выраженными панваскулитами мелких артерий и вен. При пункции левой верхнечелюстной пазухи получен гной.

Таким образом, на основании ринологических изменений и морфологических данных через 2 года от начала заболевания диагностирован гранулематоз Вегенера. Назначена гормональная и цитостатическая терапия (60 мг преднизолоиа и 150 мг азатиоприна в сутки). Местно проводились пункции левой верхнечелюстной пазухи с введением в нее гидрокортизона и стрептомицина. В полость носа вводились тампоны с облепиховым маслом или маслом шиповника. Через 5 нед общее состояние улучшилось, температура тела нормализовалась, боли в суставах рук и ног, а также выделения из носа исчезли, слизистая оболочка левой половины носа приобрела вид рубцовой, язв и некрозов ее не ныявлялось. В левой верхнечелюстной пазухе исчезло отделяемое (промывная жидкость чистая). Изменения глаза и снижение слуха сохранялись. В течение 6 мес, несмотря на нерегулярное лечение, состояние оставалось относительно удовлетворительным; беспокоили светобоязнь, снижение зрения и слуха. Дыхание носом оставалось свободным, выделений не было.
В феврале 1998 г. больная вновь поступила в клинику терапии И профзаболеваний I МОЛМИ. Диагностиропана абсцедирующая пневмония, которая была купирована антибиотиками, гормонами и цитостатиками.

В августе 1998 г. состояние резко ухудшилось. 15.08 поступила о больницу РАМН, где 21.08 умерла. При патологоанатомическом исследовании (макро- и микроскопически) подтверждена правильность прижизненной диагностики гранулематоза Вегенера с поражением верхних дыхательных путей, бронхов, геморрагическим васкулитом сосудов кожи с образованием множественных язв кожи и подкожной жировой клетчатки, наличием полисегментарной двусторонней пневмонии. Смерть наступила от болезни Вегенера, осложнившейся двусторонней пневмонией.

Как видно из представленной истории болезни, первым симптомом гранулематоза Вегенера, явившегося причиной смерти больной, было поражение глаз, и лишь в дальнейшем процесс захватил верхние дыхательные пути, уши, бронхи и другие органы и ткани. Однако нельзя с уверенностью утверждать, что ранее у больной отсутствовала рпнологическая симптоматика, поскольку в этот момент она не обследовалась отоларингологом, а сухость в носу, образование корок и т. д. на фоне более выраженной глазной симптоматики могла не заметить.

Из изложенного выше ясно, что изменение глаз при гранулематозе Вегенера может быть очень тяжелым и в ряде случаев приводить к необратимым поражениям, несмотря па активную терапию. При наличии такого рода изменений глаз и в отсутствие эффекта терапии необходимо обязательное обследование у отоларинголога, что может ускорить диагностику.

При анализе клинического течения болезни у наблюдавшихся нами больных отмечено, что патология полости носа и околоносовых пазух, а также патология глаза и его придатков не является стабильной, а может изменяться как в сторону улучшения глазничных и ринологических проявлений, так и в сторону ухудшения их в зависимости от остроты процесса и лечения. Так, в ряде случаев отмечены рубцевание роговичных и склеральных язв, ремиттирующий экзофтальм одновременно с положительной динамикой процесса.

Резюмируя изложенное выше, следует отметить правильность мнения тех исследователей [Straastma В. К.; Ferry A. P., Leopold I. H.], которые считают, что краевая язва роговицы в отличие от центральной, как правило, является симптомом системного поражения. Кроме того, сочетание язвенно-некротического поражения носа и околоносовых пазух с краевым кератитом различной степени выраженности, маргинальной язвой роговицы и увеитом, не поддающимися обычной терапии, должно настораживать как отоларингологов, так и окулистов в отношении гранулематоза Вегенера.

- Читать далее "Гортань и глотка при болезни Вегенера. Фарингоскопия при гранулематозе Вегенера"

1. Нос при гранулематозе Вегенера. Околоносовые пазухи при болезни Вегенера
2. Перфорация носовой перегородки при болезни Вегенера. Гайморит при гранулематозе Вегенера
3. Кости и хрящи носа при болезни Вегенера. Разрушение носовой перегородки при гранулематозе Вегенера
4. Верхнечелюстная пазуха при болезни Вегенера. Решетчатый лабиринт при гранулематозе Вегенера
5. Пример болезни Вегенера. Кровохарканье при гранулематозе Вегенера
6. Носо-глазничные поражения при болезни Вегенера. Кератит при гранулематозе Вегенера
7. Склера и конъюктива при болезни Вегенера. Экзофтальм и энофтальм при гранулематозе Вегенера
8. Язвенно-некротический ринит при болезни Вегенера. Пример поражения глаз и носа при гранулематозе Вегенера
9. Трудность диагностики болезни Вегенера глаз. Риноофтальмологический комплекс гранулематоза Вегенера
10. Гортань и глотка при болезни Вегенера. Фарингоскопия при гранулематозе Вегенера