Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера

Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера

Полисиндромность, характерная для гранулематоза Вегенера, не ограничивается патологией верхних дыхательных путей, глаз, ушей и легких. Как известно, в по-лисиндромной картине, свойственной этому заболеванию, патология почек является одной из самых характерных. Умеренная протеинурия, гематурия и пиурия, соответствующие клинической картине гломерулонефри-та, у 7 больных с острым началом болезни отмечались через месяц с момента появления первых симптомов в виде язвенно-некротического ринита и синуита.

В дальнейшем гломерулонефрит у них трансформировался в нефротический синдром с явлениями азотемии, приведшей к смерти через 6—12 мес от начала заболевания. У б других больных гломерулонефрит развился в период генерализации процесса, через 2—4 года с начала появления первых симптомов в области верхних дыхательных путей. Из них лишь у 2 впоследствии он трансформировался в нефротический синдром с азотемией в терминальном периоде заболевания.

При поступлении 5 больных жаловались на боли в суставах рук и ног. У 2 были язвенные поражения кожи (у одной на плече, у другой на голени). У 3 больных наблюдались уртикарные высыпания на туловище. У 10 человек, предъявлявших жалобы на боли в сердце, обнаружена умеренная тахикардия (100—120 ударов в минуту). У 2 больных выявлена гипертония, а у 7 — склонность к гипотонии. У одного больного на высоте процесса развился инфаркт миокарда.

Поражения центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта у наших больных не наблюдалось. Исключение составляет одна больная, у которой развился абдоминальный синдром (по типу кишечной непроходимости), приведший ее к лапаратомии через 3 года от начала заболевания.
Среди общих симптомов чаще всего наблюдалось повышение температуры тела. У 13 человек при поступлении она достигала 37,1—37,3 °С, у 2 — 37,8—38 °С и у 10 носила гектический характер, достигая высоких цифр (39—41С).

При анамнестическом и клинико-лабораторном обследовании 50 больных выявлены полиморфизм, поли-симптомность и полисистемность клинической картины гранулематоза Вегенера.
Основным, практически постоянным симптомом гранулематоза Вегенера является патология верхних дыхательных путей и в меньшей степени ушей, что обусловливает особое значение его в оториноларингологической практике.

Общеизвестно, что до 50-х годов гранулематоз Вегенера оставался заболеванием абсолютно фатальным, и лишь с применением для лечения его кортикостероидов [Williams H. L. at al.] и иммуподепрессантов [Bouroncle В. А.] положение изменилось. Однако, несмотря на бесспорные успехи в диагностике и лечении гранулематоза Вегенера, прогноз остается исключительно серьезным. В пользу этого говорят, в частности, данные, приводимые Р. Н. Потехиной (1971): из числа больных, описанных в отечественной литературе до 1970 г., диагноз прижизненно был установлен у половины, а в ее наблюдениях—у 8 из 17 больных.

Среди наших 50 больных лишь у одной гранулематоз Вегенера был заподозрен за 2—3 сут до смерти и фактически диагностирован при вскрытии. У 50 обследованных нами больных гранулематозом Вегенера диагноз был установлен прижизненно на основании клинического исследования верхних дыхательный путей и морфологического изучения биоптатов из их слизистой оболочки. За время наблюдения (свыше 10 лет) 21 человек умер, 22 живы и о 7 сведений нет. Сами по себе эти сведения указывают на определенные благоприятные сдвиги в течении заболевания, которые являются результатом своевременой диагностики и рациональной терапии.

По нашим данным, средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 46 мес, что совпадает с данными литературы последних лет. Приводимые ниже данные свидетельствуют об этом, а также о там, что по сравнению с 50—60-ми годами длительность жизни больных гранулематозом Вегенера значительно возросла.

Клиническое и клинико-динамическое наблюдение за 50 больными гранулематозом Вегенера дало нам возможность всесторонне изучить органопатологию, являющуюся ведущей при этом заболевании, разработать критерии диагностики, а также варианты течения и дать рекомендации по рациональному лечению этих больных и диспансерному наблюдению за ними.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть, что у всех больных имело место поражение различных органов и систем, что характерно как для диффузных болезней соединительной ткани, так и для близких к ним системных аллергических васкулитов. Поскольку в основе этих заболеваний лежат аутоиммунные изменения, обусловливающие длительный и прогрессирующий характер клинических проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии и гранулематоза Вегенера, удельный вес патологии ЛОР-органов различен,однако во всех случаях знание его исключительно важно как в диагностическом, так и в терапевтическом плане.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":