Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера

Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера

В первой фазе заболевания язвенно-некротические изменения могут наблюдаться в одном органе. Они имеют характер острого, подострого или хронического катара, осложненного изъязвлением слизистой оболочки. Затем поражение распространяется на окружающие ткани, и в этой (второй) фазе заболевания на высоте местных проявлений может наступить генерализация процесса [Edwards М. В., Buckerfield J. В.].

Поражения легких ранее не включались в классическое описание васкулитов, в частности гранулематоза Вегенера. Согласно последним публикациям, патология легких обнаруживается у 50—95 % этих больных [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Потехина Р. Н.,; Черфас З. М., Магалиф Н. И.; Семенкова Е. Н.; Anderson С. L., Stavrides A.].

В основе поражения легких лежит вовлечение в процесс сосудов микроциркуляторного русла органа, сопровождающееся образованием гранулем, подвергающихся некрозу. Патологический процесс, как правило, двусторонний [Семенкова Е. Н.]. Клинически патология легких у больных гранулематозом Вегенера может проявляться в виде очаговой пневмонии с наклонностью к абсцедированию, кровохарканьем, а иногда при эрозии сосудов и легочным кровотечением. Нередко процесс захватывает и плевральную полость.

Однако возможно и субклиническое течение процесса, при котором изменения в легких определяются лишь гистологически. Для диагностики поражения легких при гранулематозе Вегенера определенное значение имеет рентгенологическое исследование [Щипельзон А. М., Руссин Е. В.; Uthgenannt H. et al.,; Hirsche M. et al.; Musshof К. et al.; Sculli R. et al.].

Почки почти так же часто поражаются при гранулематозе Вегенера, как и легкие, что позволило некоторым авторам отнести это заболевание к респираторно-ренальной форме узелкового периартериита. Симптомы поражения почек чаще всего проявляются на высоте развития заболевания, в период генерализации патологического процесса или в финале его. Вначале они недостаточно выражены (умеренная протеинурия, гематурия и гиалинурия).

В дальнейшем нередко возникают симптомы нефротического процесса: в моче появляются кровь, сгустки эритроцитов, указывающие на острую клубочковую недостаточность, зернистые цилиндры, овальные жировые тельца и жир с двойным лучепреломлением [Сененко А. Н. и др.; Лисовский В. А. и др.]. Случаи быстро прогрессирующей почечной недостаточности в качестве первичного проявления гранулематоза Вегенера единичны [Danregal J. H. et al.; Anderson С. L. et al.].

В этих наблюдениях заболевание диагностировано с помощью биопсии почки. Второй вид почечного поражения при гранулематозе Вегенера—перинефральная геморрагия (гематома).
Значительно меньший удельный вес в органопатологии гранулематоза Вегнера имеет поражение других органов и систем. Изменения сердца связаны со специфическим поражением венечных сосудов, что проявляется в форме ишемической болезни сердца вплоть до инфаркта миокарда [Гуревич М. А., Туманова Л. Г.] либо в форме дистрофических поражений миокарда. При специфическом поражении могут выявляться мелкие узелки, а также аневризмы по ходу венечных сосудов.

По мнению Р. Н. Потехиной, общим звеном в патогенезе поражения сердца при гранулематозе Вегенера являются изменения микроциркуляторного русла.
Повышение артериального давления считается признаком васкулита и обнаруживается у 50 % больных гранулематозом Вегенера. Оно более характерно для поражения крупных сосудов и, возможно, вызываете» ишемией коры почек. Наличие тяжелой гипертонии в клинике полисимптомного заболевания является доказательством системного васкулита [Boyd S. А.].

Часто наблюдаются аритмия и тахикардия [Lowe J., Hecton A.], при гломерулонефрите (в стадии почечной недостаточности)—тахикардия, ослабление тонов сердца и появление функционального шума [Anderson С. L. et al.].

- Читать далее "Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера"

Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":