Склерозирующий ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз (син.: болезнь Ормонда, периуретральный фиброз, фиброз средостения и забрюш инной клетчатки)—довольно редкое идиопатическое заболевание, выражающееся в прогрессирующем, нечетко отграниченном, двустороннем фиброзе забрюшинной клетчатки со сдавлен нем мочеточников и гидронефрозом, а также склерозе перикарда и мягких тканей вокруг верхней полой вены, аорты, трахеи и бронхов. Заболевание отличается постепенным развитием и долгим течением. Его симптоматика определяется вторичными обструктивными поражениями близлежащих органов.

Под микроскопом фиброз: в развитой стадии напоминает келоид, но отличается выраженной лимфоидной инфильтрацией, часто с герминативными центрами, очагами жирового некроза и грануляционной ткани. Склерозируюший ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз следует отличать от различных сарком этой локализации.

Радиационный фиброматоз

Радиационный фиброматоз (лучевой фиброматоз) — редкое заболевание, обнаруживается обычно у пожилых и старых лиц, которые от 2 до 40 лет назад подверглись облучению в дозе 300—600 грэй. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченный рубцовый очаг, нередко многоузловой, склонный к периодическому изъязвлению. Характерны рецидивы. Под микроскопом отмечаются гиперплазия и полиморфизм фибробластов, наличие атипичных, иногда гигантских клеток, очаговой липопластики и редких фигур митоза, усиленное формирование коллагеновых волокон, особенно по периферии узлов.

Радиационный фиброматоз следует отличать от радиационной саркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Обызвествляющаяся фиброзная псевдоопухоль

Обызвествляющаяся фиброзная псевдоопухоль — редкое заболевание соединительной ткани у детей и молодых лиц. Локализация повсеместная, но чаще под кожей, в скелетной мускулатуре, плевре. Макроскопически представляет собой плотный фиброзный узел с включениями кальцификатов, то более, то менее четко отграниченный, диаметром 2,5—15 см. Под микроскопом обнаруживается небольшое количество клеток, представленных, в основном, довольно мелкими зрелыми фиброцитами, располагающимися в плотном коллагеновом матриксе. Характерно наличие мелких кальцификатов, которые могут иметь вид псаммомных телец или неравномерно распределенных бесструктурных депозитов.

Зачастую определяются очаговые лимфоплазмоиитарные инфильтраты, иногда с центрами размножения, небольшим количеством эозинофилов и тучных клеток. Обызвествляюшуюся фиброзную псевдоопухоль следует отличать от десмопластической фибробластомы и кальцифицирующейся апоневротической фибромы.

Полиморфная фиброма кожи

Полиморфная фиброма кожи — редкое доброкачественное, одиночное, полиповидное новообразование диаметром до 1,5 см. Толстые пучки коллагеновых волокон в дерме, атипичные клетки (гистиоциты, фибробласты и миофибробласты) с крупными уродливыми и гиперхромными ядрами, редкие фигуры митоза и зоны миксоматоза отличают эту опухоль от фиброксантомы, атипичной фиброзной гистиоцитомы, гигантоклеточной фибробластомы и невуса Спитц.

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль — редко встречающееся новообразование, представляющие собой очаг пролиферации фибробластов и миофибробластов, возникающий в плевре и реже в других местах. Составляющие его клетки, то более, то менее многочисленные и лежащие среди множества тонких коллагеновых волокон, позитивны в отношении CD34 и CD99. В опухоли развита сосудистая сеть, ее расценивают как новообразование, родственное гемангиоперицитоме. Существует вероятность малигнизации, признаками которой могут быть «гиперцеллюлярность», очаги некроза, наличие более четырех фигур митоза в поле зрения при объективе х10, ядерный полиморфизм и атипия.

Обызвествляющаяся фиброма апоневроза

Обызвествляющаяся фиброма апоневроза — редкое новообразование фибробластической природы, чаще всего встречающееся у детей. Локализация: пальцы кисти, ладонь, запястье, реже стопа, спина или другие области. Макроскопически представляет собой плотный узелок серовато-белого цвета с мелкими кальцификатами, диаметром не более 3 см. Под микроскопом определяются множественные сливные клеточные очаги, состоящие из фибробластов и фиброцитов, окружающих небольшие кальцификаты, а также очажки хондропластики. Фибробласты обладают довольно крупными, иногда везикулярными ядрами и нечетко отграниченной цитоплазмой. Более мелкие веретеновидные фиброциты отличаются более плотным матриксом ядра и цитоплазмы. Изредка встречаются многоядерные гигантские клетки. Фигуры митоза — большая редкость.
Обызвествляющуюся фиброму апоневроза следует отличать от фиброзной гамартомы детей, ладонного фиброматоза и хондромы мягких тканей.

- Читать далее "Фиброматозы младенцев и детей младшего возраста."