Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных при нарушениях обмена витамина К

Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных при нарушениях обмена витамина К

Здесь в настоящее время фигурирует всего одна нозологическая форма метаболической патологии, сопряженная с внутричерепными кровоизлияниями.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) рассматривается нами в статье, посвященной внутричерепным кровоизлияниям в периоде новорожденности, так как при геморрагической болезни новорожденных могут отмечаться внутричерепные кровоизлияния различной локализации.

Причиной данной болезни, сопровождаемой в ряде случаев интрацеребральными геморрагиями различной локализации, являются нарушения кроветворения, ассоциированные с дефицитом витамина К (менадион) и со сниженной активностью ряда свертывающих факторов (II, VII, IX, X).

Чаще встречается классическая геморрагическая болезнь новорожденных (КГБН). Кровоизлияния (внутричерепные, кожные, экхимозы, кефалогематомы) и кровотечения (желудочно-кишечные) возникают у детей между 1-ми 7-м днями жизни, когда дефицит витамина К становится особенно выраженным (ввиду иссякания его ограниченных запасов при рождении).

Манифестному дефициту менадиона способствует получение этого витамина с пищей в малых количествах (в первые дни жизни), а также отсутствие адекватной колонизации кишечника бактериями, синтезирующими витамин К.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных (РГБН). Развивается у новорожденных в возрасте до 24 ч жизни. Факторами, предрасполагающими к РГБН, являются наличие эпилепсии (с приемом АЭП) или туберкулеза (лечение изониазидом, рифампицином) у матерей.

Изолированные внутричерепные кровоизлияния при РГБН встречаются нечасто. В дополнение к ним обычно отмечаются умеренные кожные кровоизлияния, а также пупочные, внутригрудные и внутрибрюшные кровотечения.

Диагностика основывается на клинических данных и результатах лабораторных исследований (удлинение парциального тромбопластинового времени — ПТВ, а также протромбинового времени — ПВ; число тромбоцитов нормальное).

Для профилактики КГБН и РГБН в течение 2 нед, предшествующих планируемым родам, матерям назначают витамин К (по 20 мг/сут). Новорожденным, получающим полное парентеральное питание, показано профилактическое введение витамина К в дозе 0,5 мг (1-2 раза в неделю).

Лечение заключается во внутривенном или внутримышечном введении 1 мг викасола (витамин К^), что обычно в течение 4 ч приводит к нормализации показателей ПТВ и ПВ. При угрожающих жизни кровотечениях показано применение свежезамороженной плазмы (10 мл/кг).

Следует отметить, что, помимо классического и раннего вариантов геморрагической болезни новорожденных, существует и ее поздняя форма (ПГБН) — внутричерепные кровоизлияния и обширные глубокие экхимозы (реже — кровотечения из ЖКТ или поверхностные кожные кровоизлияния). ПГБН может возникать уже по окончании периода новорожденности — в возрасте от 1 до 12 мес (чаще — первых 3 мес жизни).

Причина наступления ПГБН по завершении неонатального периода не всегда может быть установлена (идиопатическая), хотя она должна объясняться аномальной абсорбцией витамина К или являться начальным проявлением ряда соматических заболеваний (гепатит, билиарная атрезия, муковисцидоз, целиакия, другие синдромы мальабсорбции и т.д.). Считается, что ПГБН с большей вероятностью возникает у детей, перенесших ранее РГБН и КГБН.

- Читать "Перинатальное поражение нервной системы (ППНС) - причины, периоды"

Оглавление темы "Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) у новорожденных":