Классификация клинических синдромов периода формирования неврологического дефекта при перинатальном поражении нервной системы (ППНС) по РАМН, МКБ-10
Синдромы ППНС | Коды по МКБ-10 |
I. Синдром церебральной возбудимости | Р91.3 |
II. Синдром церебральной депрессии | Р91.2 |
III. Синдром вегетативно-висцеральных расстройств | G90.8 |
IV. Синдром ликворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия) | G91.8 |
V. Судорожный синдром | Р90.0 |
VI. Врожденный гипертонус | Р94.1 |
VII. Врожденный гипотонус | Р94.2 |
VIII. Другие нарушения мышечного тонуса | Р94.8 |
Диагностика синдромов острого периода ППНС основана на клинических проявлениях и данных лабораторно-инструментальных методов исследований.
Клинические проявления основных синдромов ППНС (острый период) кратко представлены ниже.
Синдром церебральной возбудимости: повышенная гипермоторность (совершение множества движений), тремор подбородка, языка и/или конечностей; повышение безусловных рефлексов и спонтанные физиологические рефлексы; срыгивания; нарушения сна (ребенок большую часть времени суток бодрствует). Синдром церебральной возбудимости чаще отмечается при легкой или умеренной гипоксии.
Синдром церебральной депрессии: снижение двигательной активности; при пробуждении ребенок долго не остается в состоянии бодрствования; снижен флексорный ответ при тракции; частично или полностью подавлены рефлексы Моро, сосательный и глоточный. При коме (максимальная выраженность церебральной депресии) отмечаются следующие проявления: нарушения сознания, расстройства дыхания (апноэ, брадипноэ), брадикардия, снижение АД, диффузная мышечная гипотония, общемозговые симптомы, признаки гипоксического отека мозга. При коматозном синдроме у новорожденных отсутствуют двигательная активность и голосовая реакция на болевые раздражители, а также самостоятельное сосание и глотание, часто бывает угнетен рефлекс «кукольных глаз».
Синдром вегетативно-висцеральных расстройств (дисфункций): преходящий цианоз, расстройства терморегуляции, кожные вегетативные реакции (вегетативно-сосудистые пятна), дискинезия ЖКТ (повышенная перистальтика, срыгивания, рвота и др.), лабильность деятельности сердечно-сосудистой (аритмия, тахикардия, брадикардия) и респираторной (брадипноэ, апноэ) систем. Является отражением нарушений диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных функций.
Синдром ликоворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия): аномально быстрое (избыточное) нарастание размеров окружности головы. Внутричерепная гипертензия описана в отдельной главе, посвященной гидроцефалии.
Судорожный синдром. Характеризуется выраженным полиморфизмом (тонические отклонения глаз; внезапные и повторяющиеся сокращения век, мышц лица; пароксизмально возникающие жевание, глотание, сосание, высовывание языка, плавательные движения рук; апноэ, педалирование и т.д.). В большинстве случаев судорожный синдром характеризуется тремя типами проявлений: тоническими (внезапное разгибание и напряжение мышц всего тела, нередко апноэ и/или заведение взора вверх); клоническими (полифокальные пароксизмальные движения, мигрирующие с одних частей тела на другие) или миоклоническими (внезапные синхронные движения верхних/нижних конечностей, сопровождаемые судорожными движениями глаз или «застыванием» взора, апноэ). Существуют и смешанные варианты судорожной симптоматики. Диагноз «фебрильные судороги» до 3-6-месячного возраста не устанавливается.
Симптоматика врожденного гипертонуса и врожденного гипотонуса вполне очевидна и следует из самого названия этих синдромов ППНС. В зависимости от клинических ситуаций у детей с врожденным гипертонусом могут выявляться децеребрационная ригидность (повышение тонуса по спастическому типу, разгибательная поза верхних/нижних конечностей, внутренняя ротация рук, мидриаз, заведение глаз вниз); опистонус (повышение тонуса по спастическому типу, резкое разгибание мышц спины и шеи); восковая ригидность (повышение тонуса по пластическому типу, замедление активных движений, при пассивных движениях в конечностях равномерное сопротивление, возврат во флексорную позу замедлен, застывание в неестественной позе); шейный радикулярный синдром (ригидность затылочных мышц, иногда с напряжением и приподниманием плечевого пояса).
Одним из вариантов врожденного гипотонуса является синдром «гибкого» или «вялого» ребенка (при вертикальном/горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз, ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция при тракции за руки).
Другие нарушения мышечного тонуса. При этом синдроме отмечаются различные начальные изменения силы и тонуса мышц (по типу моноплегии/монопареза, диплегии, гемисиндрома, параплегии/парапареза или тетраплегии/тетрапареза), которые впоследствии трансформируются в синдром нарушения моторного развития восстановительного периода ППНС.
- Читать "Методы обследования новорожденного при перинатальном поражении нервной системы (ППНС)"
Оглавление темы "Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) у новорожденных":- Внутрижелудочковые кровоизлияния при родовой травме - клиника, диагностика, лечение
- Паренхиматозные кровоизлияния (геморрагический инфаркт) в результате родовой травмы
- Субарахноидальные кровоизлияния (САК) в результате родовой травмы
- Внутримозжечковые кровоизлияния в результате родовой травмы
- Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных при нарушениях обмена витамина К
- Перинатальное поражение нервной системы (ППНС) - причины, периоды
- Классификация перинатального поражения нервной системы (ППНС) по Н.Н. Володину
- Классификация перинатального поражения нервной системы (ППНС) метаболического, токсико-метаболического и инфекционного генеза в периоде новорожденности (Володин Н.Н. и соавт.)
- Классификация клинических синдромов периода формирования неврологического дефекта при перинатальном поражении нервной системы (ППНС) по РАМН, МКБ-10
- Методы обследования новорожденного при перинатальном поражении нервной системы (ППНС)