При КТ и МРТ выявляются признаки гипоплазии червя мозжечка — уменьшение его объема и изменение геометрии, отсутствие тех или иных отделов червя мозжечка либо его тотальная агенезия; при этом наблюдается расширение верхней мозжечковой цистерны, нередко - уменьшение размеров и изменение нормальной формы полушарий мозжечка.

Гипоплазия полушарий мозжечка обычно наиболее выражена в парамедианных отделах, однако иногда может наблюдаться их тотальная либо субтотальная агенезия. Для данного типа патологического процесса характерно нередко выявляемое обеднение рисунка извилин церебеллярной коры (уменьшение арборизации коры червя и полушарий мозжечка).

При недоразвитии (отсутствии) каудальных отделов червя мозжечка на томограммах визуализируется значительное расширение IV желудочка и большой цистерны мозга. Нередким признаком является расширение стволовых цистернальных пространств.

Сочетанная патология ЦНС может проявляться истончением (гипоплазией) мозолистого тела, реже встречаются полимикрогирия, аномалии Арнольда—Киари и Денди—Уокера, энцефалоцеле, арахноидальные кисты и другие аномалии развития и мальформации вещества суб- и супратенториальных отделов мозга (Esscher Е. et al.).

- Читать "Аутосомно-доминантная врожденная аплазия червя мозжечка - клиника, диагностика"

1. Классификация врожденных наследственных мозжечковых атаксий
2. Клиника врожденных наследственных мозжечковых атаксий
3. Патологическая анатомия (морфология) врожденных наследственных мозжечковых атаксий
4. КТ и МРТ при врожденной наследственной мозжечковой атаксии
5. Аутосомно-доминантная врожденная аплазия червя мозжечка - клиника, диагностика
6. Аутосомно-рецессивная младенческая непрогрессирующая мозжечковая атаксия — синдром Квистада - клиника, диагностика
7. Х-сцепленная непрогрессирующая врожденная гипоплазия мозжечка - клиника, диагностика
8. Атаксический детский церебральный паралич - клиника, диагностика
9. Сидеробластическая анемия со спиноцеребеллярной атаксией — синдром ASAT - клиника, диагностика
10. Врожденная гипоплазия гранулярных клеток мозжечка — болезнь Нормана - клиника, диагностика
11. Где пройти МРТ головного мозга: адреса и цены клиник