Диагностика рассеянного склероза. Прогноз

Диагностика рассеянного склероза. Прогноз

Первый этап — клинический, включающий анализ жалоб, анамнеза развития заболевания и результатов клинического исследования.
Второй этап включает анализ данных инструментальных и лабораторных методов исследования, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), исследование триплета вызванных потенциалов — зрительных (ЗВП), слуховых (СВП), соматосенсорных (ССВП). Лабораторные методы предусматривают иммунологические исследования ликвора и сопоставление их параметров в крови.

Так, у 85—95% больных с достоверным рассеянным склерозом в ликворе, но не в плазме, выявляют олигоклональные группы Jg G в мозге. При этом уровень продукции Jg G в мозге был прямо связан с общей площадью очагов демиелинизации, регистрируемых при МРТ.

В нашей стране широко используются диагностические критерии, разработанные Позером и соавторами. Диагностические критерии рассеянного склероза по Позеру включают две категории — «достоверный» и «вероятный», данные исследования ликвора, вызванных потенциалов мозга, МРТ.

«Клинически достоверный» рассеянный склероз диагностируют при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах (вариант А) или при двух обострениях, клиническом наличии одного очага и параклиническом выявлении другого очага (вариант В).
Для диагноза рассеянного склероза как «достоверного» имеет значение повышение уровня иммуноглобулинов G (Jg G) в ликворе и выявление олигоклональных групп иммуноглобулинов.

Международная комиссия по рассеянному склерозу рекомендует использовать в работе следующие критерии заболевания. (Мс Donald W.J. et al.). Введены новые понятия очаги по МРТ в «месте» и во «времени». Очаг в «месте « соответствует топической локализации очага, по данным клинического обследования последней атаки. Очаги «во времени» по МРТ, позволяют сопоставить несколько обострений с данными клинического обследования от дебюта заболевания.

Клинически изолированные случаи включают: оптический неврит, поперечный миелит и другие изолированные синдромы при PC, так и при других заболеваниях. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) используются в диагностике оптического неврита, включая субклинический уровень. При отсутствии жалоб на зрительные расстройства результаты исследования ЗВП в динамике характеризуют замедление проведения по зрительному нерву, при сохранении формы кривой являются доказательством нового очага. В новых рекомендациях сохранены термины достоверный PC, вероятный PC.

Прогноз рассеянного склероза

Прогноз при рассеянном склерозе неоднозначен, в большинстве случаев первые 2 года болезни определяют дальнейшее течение заболевания. Для определения прогноза следует учитывать краткосрочные и долгосрочные, благоприятные и неблагоприятные прогностические факторы, которые определяют дальнейшее течение заболевания.

К факторам благоприятного прогноза (индикаторы благоприятного прогноза) относятся:
— женский пол
— возраст начала заболевания до 16 лет
— в дебюте наличие оптической невропатии или чувствительных нарушений
— первая ремиссия > 3 лет
— вторая ремиссия > 5 лет

— полное восстановление после первой атаки
— нет вторичного прогрессирования через 10 лет
— небольшое количество очагов на МРТ
— имеется эффект от кортикостероидов в пульс-дозах периода обострений

К факторам неблагоприятного прогноза относятся:
— мужской пол
— дебют старше 40 лет
— множественная симптоматика в начале заболевания
— двигательные и мозжечковые нарушения
— симптомы поражения ствола мозга в самом начале заболевания

— первая ремиссия < 3 месяцев
— высокая частота рецидивов в первые годы
— неполная ремиссия после первых атак
— раннее нарушение трудоспособности
— вторичное прогрессирование через 5 лет
— множественные очаги на МРТ

Прогрессирование клинической симптоматики приводит к нарушениям двигательных и когнитивных функций, снижению школьной успеваемости, социальной дезадаптации, эмоциональным расстройствам. Клиническими маркерами высокого риска прогрессирования являются «обострение — ремиссия» с учащением атак (рецидивирующий характер), имеющий по шкале EDSS уровень выше 3 баллов.

Шкала Куртцке (шкала инвалидизации, EDSS) является 10-балльной шкалой, при этом повышение балла отражает ухудшение симптоматики или функций.

Баллы характеризуют тяжесть поражения каждой из основных шести систем, а также нарушения ходьбы и способность к обслуживанию:
— О баллов свидетельствует об отсутствии симптоматики;
— от 1 до 3 баллов отражает легкую инвалидизацию, с отсутствием или минимально выраженными нарушениями ходьбы;
— от 3,5 до 5,5 баллов свидетельствует об умеренной инвалидизации с нарушением ходьбы;

— ходьба с постоянной односторонней поддержкой на расстояние 100 метров соответствует 6 баллам;
— 8 баллов по EDSS свидетельствуют о необходимости использования инвалидной коляски и о сохранной функции рук;
— 10 баллов относятся к случаям смерти из-за PC. Основное значение для прогноза имеет резистентность к терапии кортикостероидами.

Около 20% больных с рассеянным склерозом могут иметь доброкачественное течение, которое определяется как незначительное или даже отсутствие нетрудоспособности через 15 лет болезни. В то же время у половины больных с ретимиттирующим PC в течение 10 лет развивается прогрессирующая форма.

Среднее время достижения значения 6 баллов по шкале EDSS (Expanded Disability Status Scale) составило 14,97 года среди 1099 больных с PC, живущих в Лондоне и Канаде.

Продолжительность жизни у больных на 6—7 лет меньше, чем в популяции, при условии минимальной утраты трудоспособности. У больных с выраженными нарушениями смертность в 4 раза выше, чем в среднем в популяции.

В течение 25 лет в группе рассеянного склероза умерло 34% больных, в группе сравнения без PC умерло 15% . PC редко становится непосредственной причиной смерти, за исключением случаев острой дыхательной недостаточности при шейной миелопатии или выраженной демиелинизации в области ствола и полушарий головного мозга; внезапная смерть может наступить в момент острого или подострого обострения. Такие осложнения PC как пневмония, легочная эмболия, аспирация, уросепсис являются причиной смерти при PC в 50% случаев.
Частота повторных случаев рассеянного склероза в семье не превышает 10%.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Болезни нервной системы":