Болезни крови как причина инсульта у детей. Факторы риска

Болезни крови как причина инсульта у детей. Факторы риска

Симптомами окклюзии мозговых сосудов или кровоизлияния в мозг могут явиться дискразии крови: серповидно-клеточная анемия, полицитемия, тромбоцитоз, коагулопатия потребления и специфические нарушения свертывания.

Неврологические симптомы, включая инсульт, судороги и головные боли бывают примерно у 25% больных серповидно-клеточной анемией. Чаще всего они возникают у больных с генотипом SS, реже у людей с признаком серповидности (генотип SC). Частота инсульта составляет 4—6%. У большинства людей с генотипом SS первый инсульт приходится на возраст до 20 лет, средний возраст — 7 лет.

Частота повторного инсульта в течение последующих 9 лет наблюдения составила 67%. У 80% больных повторный инсульт случился в течение 36 мес после первого. Закупорка серповидными клетками мелких сосудов может привести к некрозам белого вещества. Причиной геморрагических инфартов служат кровоизлияния; ксантохромия СМЖ является грозным признаком.

Эритроциты больных при контакте с применяемыми при ангиографии контрастными средами in vitro приобретают серповидную форму, поэтому в прошлом больных серповидно-клеточной анемией редко исследовали рентгенологически. Однако в 1972 г.

Stockman показал возможность ангиографии без особых неблагоприятных последствий, если больному переливать кровь и поддерживать содержание HbS на уровне ниже 20%. У 6 из 7 обследованных таких образом больных была выявлена окклюзия крупных ветг.ей внутренней сонной артерии.

В последующем эти данные были подтверждены другими исследователями и обнаружена окклюзия в надклиновидной порции сонной артерии с развитием коллатералей по типу болезни Нисимото. Полагают, что серповидизация эритроцитов в vasa vasorum приводит к повреждению стенки артерии и как следствие к окклюзии артерии, а иногда и к кровоизлиянию.

болезни крови как причина инсульта у детей

У больных серповидно-клеточной анемией могут встречаться аномалии тромбоцитов. Во время острого криза закупорки сосудов в крови повышено содержание тромбоцитарных агрегатов, а выход из криза ассоциируется с уменьшением внутрисосудистой агрегации. При постмортальном исследовании больных серповидно-клеточной анемией, перенесших инсульты, отмечали множественные повреждения с выраженными изменениями по типу фибротического эндартериита.

У некоторых подобных больных, как и в общей популяции, кровоизлияние может быть связано с сопутствующей аневризмой или артериовенозным пороком развития. Кроме закупорки мелких сосудов, возможна окклюзия жировым эмболом в результате инфаркта костного мозга, но такое явление бывает реже.

Внутричерепные кровоизлияния могут быть проявлением специфических нарушений свертывания крови (наследственных или обусловленных заболеванием печени), дефицита витаминов С и К, тромбоцитопении, а также осложнением лейкоза или лечения антикоагулянтами. В случае предрасположенности к кровотечению провоцирующую роль часто играет травма.

Внутричерепные кровоизлияния составляют 6—14% от общего числа эпизодов кровотечения у больных классической гемофилией и в 40% случаев смерть от гемофилии обусловлена кровоизлиянием в мозг.
У 15—50% больных, умерших от лейкоза, на аутопсии находят кровоизлияние в мозг. Внутричерепное кровотечение, связанное с тромбоцитопенией или большим числом лейкоцитов, служит непосредственной причиной смерти 6,9% больных лейкозом.

При остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) смерть от внутричерепного кровоизлияния в результате тромбоцитопении (до менее 20000 в 1 мм3) или лейкозная инфильтрация кровеносных сосудов может наступить уже в первые дни носле начала лечения. Гиперлейкоцитоз, когда число лейкоцитов превышает 300 000 в 1 мм3, приводит к застою крови, гипоксии и повреждению сосудов. При таком высоком лейкоцитозе не исключены сопутствующий сепсис, коагулопатия или лейкозный криз.

У детей с острым лимфобластным лейкозом может развиться тромбоз сагиттального синуса даже на фоне периферической ремиссии. В таких случаях иногда на вскрытии обнаруживали лейкозные инфильтраты, но бывало, что и не находили лейкозных клеток. В отсутствие лейкозной инфильтрации тромбоз может быть обусловлен аномалиями факторов свертывания. Поставить диагноз тромбоза сагиттального синуса, который у таких детей потенциально курабелен, помогают компьютерная томография и ангиография.

Фокальные судороги и гемипарез описаны у детей, получающих Z-аспарагиназу с целью индукции ремиссии острого лимфобластного лейкоза. Внутричерепное кровоизлияние и геморрагический инсульт могут быть обусловлены гипофибриногенемией из-за нарушения синтеза белка (снижение концентрации факторов IX и XI).

- Читать "Системные, метаболические болезни как причина инсульта у детей. Факторы риска"

Оглавление темы "Инсульт у детей":