Заболевание представляет собой хроническую коревую инфекцию, которая наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Ранее оно обозначалось такими терминами, как «энцефалит с вирусными включениями» Даусона, панэнпефалит Петте-Дюрипга, склерозирующий панэнцефалит ВанБогарта. На фоне применения противо-коревой вакцины заболеваемость снизилась с 10 до 1 случая на 1 млн населения в год.

Патогенез подострого склерозируюшсго панэнцефалита до конца не выяснен. Возможно, неполноценная репликация вируса приводит к тому, что сю составные части персистируют внутри клетки и приводят в конечном счете к ее распаду.

Клинические проявления нарастают постепенно. Сначала появляются легкие, затем все более выраженные психические изменения, такие как повышенная раздражительность, снижение работоспособности, сонливость или утомляемость. Через несколько недель присоединяются нарушения речи и непроизвольные движения. Звуковые и другие раздражители вызывают миоклонии и мышечные спазмы («вздрагивания»), могут наблюдаться также хорсоатстоидные или дрожательные гиперкинезы.

Прогноз неблагоприятный. Характерные изменения нарастают, утрачивается речевая функция, в конечном итоге развиваются генерализованная спастичность и коматозное состояние. Летальный исход в среднем наступает через 3 года.

Диагноз подтверждается результатами ЭЭГ, исследования крови и ЦСЖ. На ЭЭГ выявляются высокоамплитудные периодические медленные волны, как правило, синхронизированные с миоклониями.
В ЦСЖ цитоз в пределах нормы, повышен уровень у-глобулинов, выявляются олигоклонадьные антитела. Как в крови, так и в ЦСЖ повышены титры антител к вирусу кори. На КТ и МРТ наблюдаются множественные гиполснсивные очаги (очаги измененной интенсивности сигнала) в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, а также н проекции базальных ганглиев.

Эффективного лечения не существует. Эффективность изопринозина остается спорной. Возможно, положительный эффект оказывают интерфероны.

Прогрессирующий краснушечный и прионный панэнцефалит

Заболевание поражает мальчиков с врожденной или приобретенной краснухой. Оно сходно по клиническим проявлениям с подострым склерозируюшим панэнцефалитом, но встречается еще реже и может дополнительно сопровождаться ретинопатией и атрофией зрительного нерва. Как и при подостром склерозируюшем панэнцефалите, летальный исход развивается в течение нескольких лет.

Прионные заболевания в течение длительного времени обозначались как «медленные вирусные инфекции». В настоящее время известно, что заболевания этой группы вызываются инфекционными протеинами (прионами). В противоположность вирусам, они не содержат нуклеиновых кислот, не вызывают иммунного ответа организма, воспаления, не индуцируют продукцию интерферонов и устойчивы к обычным методам стерилизации.
• Прионный протеин РrР1 содержится в организме человека и в норме. Он располагается преимущественно на клеточной поверхности нейронов.

• Патологический (или «инфекционный») прионный протеин (PrPsr) представляет собой аномальную изоформу РгРр и имеет другую конформацию; он обладает способностью встраиваться в нормальные клетки, где происходит его репликации. PrPs может проникать в клетку экзогенным путем либо образуется в организме путем мутации, в последнем случае он перелается по наследству.

После латентного периода, который может длиться от нескольких лет до нескольких десятилетий, в головном мозге начинается дегенерация нейронов с образованием вакуолей и амилоидных бляшек, что в конечном счете приводит к формированию у человека или животного клинической картины нейро-дегенеративного заболевания. Инкубационный период болезни куру колеблется от 4,5 до 40 лет (в среднем около 12 лет).

- Читать далее "Kуpу и болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клиника и диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба"