Третья группа, состоящая из трех наблюдений (Ж., Г., П.), отличалась от предыдущих необычайно длительными сроками жизни при ИВЛ. В случаях Ж. и Г. ИВЛ проводилась в течение 35 и 87 мес при общей продолжительности заболевания 79 и 99 мес. Случай П. является уникальным: общая продолжительность заболевания составила 272 мес, ИВЛ — 172 мес. В силу исключительности это наблюдение будет рассмотрено отдельно.

В первых 2 случаях, которые имеют сходные черты, лептоменинкс спинного мозга утолщен и инфильтрирован в глубине передней щели небольшим количеством лимфоцитов. Передние и боковые канатики уменьшены в объеме. Стенки сосудов и капилляров утолщены за счет увеличения в них коллагеновых волокон, местами в периваскулярных пространствах вен видны скопления зернистых шаров. Контуры передних рогов изменены за счет почти полного выпадения нейронов во всех отделах спинного мозга.

Лишь в отдельных сегментах были обнаружены единичные нейроны. Они были округлой, грушевидной формы, без отростков, с вакуолизированной цитоплазмой. Их ядра были смещены к периферическим участкам цитоплазмы. Выявлялась диффузная пролиферация астроцитов, на месте погибших нейронов были видны глиальные узелки.

Ядра Кларка изменены неодинаково с каждой стороны от средней линии. С одной стороны в них сохранилось до 14—15 нейронов в сегменте, с другой стороны — не более 3—4. Форма большинства нейронов этих ядер изменена, отростки отсутствуют, цитоплазма вакуолизирована, ядро смещено к периферии цитоплазмы. Нейроны боковых рогов сохранны. В передних рогах на месте выпавших нейронов видно множество глиальных узелков. Обратили на себя внимание изменения сосудов микроциркуляторного русла передних рогов, а именно их перестройка на редуцированный кровоток вследствие утраты основной массы их структурно-функциональных элементов — нейронов. Эти изменения микрососудов выражались в капил-лярофиброзе и образовании микрососудистых конволютов.
В передних рогах выявлялся также распад миелини-зированных волокон, прослеживавшийся вплоть до границы с задним рогом.

Распад волокон наблюдался также и в боковых и передних корково-спинномозговых путях, причем в случае Г. распад волокон этих канатиков завершился, о чем можно судить по их резко уменьшенному объему и структуре, представленной глиальным рубцом, не содержащим миелина. В случае Ж. в боковом корково-спинномозговом пути еще остались зернистые шары, локализующиеся в основном периваскулярно, т.е. процесс удаления распавшихся волокон еще не был завершен к моменту смерти больной.
Задние канатики в этих случаях, как и в вышеописанных, были полностью сохранны.

В передних корешках также были признаки распада нервных волокон при сохранности соединительнотканных: были выявлены скопления зернистых шаров, отсутствие миелина в нервных волокнах. Местами были видны очаговые и диффузные скопления лимфоцитов. С передними корешками резко контрастировали своей сохранностью задние корешки.

В ядрах подъязычных нервов и двояких ядрах остались лишь единичные нейроны, ядра их были эктопированы, отростки отсутствовали. На остальной территории этих ядер были видны глиальные узелки, оставшиеся на месте нейронофагии, и диффузная пролиферация астроцитов. В ядрах лицевых нервов и двигательных ядрах тройничных нервов обнаружено до 8—10 нейронов в срезе, в значительной степени измененных так же, как и в предыдущих ядрах. Отмечалась также выраженная пролиферация глиоцитов и нейронофагия отдельных клеток. В случае Ж. еще оставались нейроны с комковатыми массами хроматина в цитоплазме и слабо контурированными отростками. В ядрах глазодвигательных нервов основная масса нейронов была сохранна.

В передних центральных извилинах гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца) имели правильную ориентацию, их отростки были набухшими, некоторые настолько, что приобрели лентовидную форму, другие контурировались нечетко. Ядра этих нейронов были сохранны, их структура без существенных изменений. Отдельные клетки приобрели округлую форму. Отмечалась пролиферация глиоцитов. В подлежащем белом веществе были видны вздутия волокон, пролиферация олигодендроглиоцитов, местами были обнаружены скопления лимфоцитов в периваскулярных пространствах крупных вен.

Распад волокон корково-спинномозговых путей четко прослеживался на уровнях внутренней капсулы, ножки мозга, моста, продолговатого мозга и особенно четко на уровне перевфеста пирамид и далее в спинном мозге. Распад волокон прослеживался и по ходу корково-ядерных путей.

- Читать далее "Разрушение нейронов при боковом склерозе. Дезинтеграция миелина и аксонов при амиотрофическом склерозе"