Длительная ИВЛ при АБС у больных, находящихся в полном сознании и при отсутствии дыхания, немыслима без постоянного ощущения дыхательного комфорта, который достигается только при условии умеренно выраженной гипервентиляции. Последствиями ее являются гипокапния и дыхательный алкалоз, который компенсируется за счет снижения бикарбонатов и возникновения метаболического ацидоза при умеренном повышении органических кислот.

При гипокапнии у всех больных появляются новое состояние КОС [Christensen M. et al., 1975], выражающееся в повышении рН эритроцитов, увеличении сродства гемоглобина к СО2, и смещение кривой диссоциации оксигемоглобина (КДО) влево — щелочной эффект Бора. В то же время в щелочной среде возрастает синтез 2,3 ДФГ, способствующий уменьшению сродства гемоглобина к СО2, наступает нормализация или смещение КДО вправо как компенсаторная реакция, предупреждающая гипоксию и облегчающая отдачу СО2 тканям.

Сочетание длительной гипокапнии и паралитической акинезии, сопровождающейся деминерализацией костного скелета, вызывает появление щелочной мочи вследствие сброса бикарбоната натрия, кальция, фосфатурии.

Таким образом, создается комплекс условий для возникновения почечнокаменной болезни и гнойного пиелоцистита. Среди больных АБС, использующих ИВЛ свыше 2 лет, пиурия и образования фосфатных конкрементов наблюдались у двух больных.

Продолжение жизни при АБС методом ИВЛ относится к категории этических проблем. Некоторые авторы [Хондкариан О.А. и др., 1978] считают, что применение ИВЛ при АБС не имеет практического значения, другие [Sivak E. et al., 1982], напротив, рекомендуют длительную ИВЛ проводить в домашних условиях. В США, Японии, Франции использование длительной ИВЛ при АБС достаточно распространено, что облегчается разнообразием портативных дыхательных приборов различных конструкций, иногда вмонтированных в кресло для передвижения больных.

В настоящее время важно определить подходы и рекомендации по методам лечения больных с ДН при АБС. К основным положениям этой проблемы следует отнести мониторинг легочных функций путем замера наиболее информативных показателей, рентгенологическое определение подвижности диафрагмы. Необходима инструкция о путях предупреждения аспирации, о раннем использовании катетеров и простейших отсасывателей. Кормление нужно проводить только в положении сидя, когда глотание улучшается путем сгибания шейного отдела позвоночника.

Если нарушение глотания прогрессирует и введение назогастрального зонда затруднено либо не соответствует желаниям больных, то рекомендуется операция подкожной эзофагогастростомии (ПЭГ). После наполнения желудка по способу ПЭГ противопоказано лежание на спине. При начинающихся парезах диафрагмы рекомендуются низкие дозы теофиллина, улучшающие ее сокращение [Auber M. et al., 1981; Hopkins L. et al., 1996].

Все большее распространение при дыхательной недостаточности получают респираторные вспомогательные приспособления, особенно простейшие аппараты ИВЛ, поддерживающие дыхание посредством перемежающегося давления в дыхательных путях через маску, загубник с использованием носовых зажимов. Трахеостомия и длительное применение эндотрахеальной ИВЛ является правом выбора больного и его семьи.

- Читать далее "Стоимость лечения амиотрофического склероза. Значение продленного бокового склероза"