Больной И. страдал АБС 12 мес, ИВЛ проводилась в течение 1,5 мес. Первый симптом — слабость мышц левой ноги. В течение всех 12 мес парезы прогрессировали вплоть до развития параличей мышц ног и глубоких парезов остальных мышц, включая диафрагму. Максимально выраженные изменения были обнаружены в грудных и поясничных сегментах спинного мозга. Почти все нейроны передних рогов в этих сегментах отсутствовали, на их месте сформировались глиальные узелки, отмечался диффузный астроглиоз передних рогов.

Единичные оставшиеся нервные клетки имели округлую, грушевидную форму, их цитоплазма была сетчатого вида за счет вакуолизации, содержала значительное количество липофусцина. Ядра были уменьшены, гиперхромны, смещены к периферии цитоплазмы. Отдельные нейроны имели вид клеток-теней. В шейных сегментах основная масса нейронов была изменена: ядра гиперхромны, деформированы, эктопированы к периферии цитоплазмы, ядрышки увеличены. Сохранилась основная популяция мотонейронов всех двигательных ядер ствола.

В ядрах подъязычного, двоякого нервов она составляла от 10 до 15 клеток на 1 срез. В цитоплазме нейронов наблюдались хроматолиз, скопление липофусцина. Начальный отдел аксона был утолщен, ядра смещены к периферии цитоплазмы. Несколько уменьшенных нервных клеток имели грушевидную и овальную форму, их цитоплазма окрашивалась бледно.

Измененные таким образом нейроны распределялись мозаично в указанных ядрах. Значительный контраст представляли ядра лицевого нерва. Основная популяция мотонейронов также сохранялась. В отдельных срезах их насчитывалось до 30—40 клеток. В них обнаруживались четкие мозаичные изменения. Большее число мотонейронов сохраняло форму, иногда аксон и дендриты, но уже в цитоплазме появлялись скопления липофусцина. Наряду с этим обнаруживались в срезе 1—2 погибающих нейрона с типичной картиной деформации, вакуолизации, периферическим смещением ядра.

В ядрах мозгового ствола и в черном веществе обнаруживались глиальные узелки, нейронофагия, периваскулярные инфильтраты. В передних и боковых канатиках спинного мозга во всех отделах деструкция миелина занимала область локализации волокон корково-спинномозговых путей при полной сохранности, как и в предыдущих наблюдениях, задних канатиков.

Первым проявлением заболевания у больной Тр., 27 лет, был парез мышц правой ноги. Общая продолжительность заболевания 26 мес, ИВЛ 4 мес. В передних рогах поясничных и грудных сегментов почти полная гибель нейронов. Единичные сохранившиеся нервные клетки резко уменьшены в объеме, с бледной вакуолизированной цитоплазмой, деформированы (округлены), без отростков. Ядра смещены к периферии цитоплазмы, некоторые неправильной формы, ядерная мембрана гиперхромна, ядрышко сохранено. Некоторые нейроны с признаками нейронофагии.

Диффузная пролиферация астроцитов на территории передних рогов. В шейных и верхних грудных сегментах значительное количество мотонейронов сохранно, но все они изменены: в одних глыбки хроматина различимы, аксоны набухшие, в других большое количество липофусцина в цитоплазме, смещающего ядра к периферии ее, многие нейроны в виде клеток-тканей. Сходные изменения обнаружены в нейронах ядер подъязычного, блуждающего, лицевого нервов и мотонейронах тройничного нерва. Кроме того, в них выявлена и отчетливая пролиферация астроцитов. Нейроны ядер Кларка сохранны. В передней центральной извилине определяются клетки Беца, однако они имеют изменения: форма их округла, отростки набухшие, укорочены, в цитоплазме хроматолиз, рисунок ее сетчатый, напоминает мелкую вакуолизацию, ядро смещено к краям цитоплазмы, деформировано, ядрышко сохранно. Ядра глазодвигательных нервов сохранны.

Распад миелина выявлялся в боковых и передних канатиках спинного мозга в области корково-спинномозговых путей, в них определялось большое количество зернистых шаров ("шарлаховая" стадия распада миелина). В пирамидах продолговатого мозга и волокнах корково-спинномозговых путей основания моста мозга отмечалось побледнение миелина, а при окраске шарлахом в этих областях выявлялись гнездные скопления зернистых шаров. Кроме того, определялась очаговая и диффузная пролиферация астроцитов.

- Читать далее "Ядра черепных нервов при боковом склерозе. Спинной мозг при амиотрофическом склерозе"