У больного З. заболевание началось с проксимальных отделов рук. Общая продолжительность болезни 29 мес, ИВЛ 15 мес. Передние рога шейных и верхних грудных сегментов имели ладьевидную форму. В передних и боковых канатиках определялись полный распад миелина и скопления зернистых шаров в области локализации корково-спинномозговых путей.

Особенно большие скопления зернистых шаров были выявлены в периваскулярных пространствах. В грудных и поясничных сегментах распад миелина был более выражен в боковых канатиках. Распад миелина до "шарлаховой" стадии прослеживался также в области перекреста пирамид в продолговатом мозге, в среднем мозге и во внутренней капсуле в области локализации корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. В передних рогах всех отделов спинного мозга обнаруживалось по 5—6 нейронов на 1 сегмент, причем они были безотростчаты, уменьшены в объеме и имели овальную, грушевидную форму, их ядра были смещены в периферические участки цитоплазмы, ядрышко сохранно.

В поясничных сегментах обнаруживалось не более 10—11 нейронов на один сегмент. Тигроид в них не определялся, цитоплазма заполнена липофусцином. Выявлялась также пролиферация астроцитов, особенно резко выраженная в периферических отделах передних рогов. На месте погибших нейронов были видны глиальные узелки, состоящие из астроцитов с увеличенными отростками.
Ядра Кларка сохранны, среди нейронов видны единичные глиальные узелки.

Задние канатики, как и в предыдущих наблюдениях, сохранили свою нормальную структуру во всех отделах спинного мозга, что резко контрастирует с боковыми и передними канатиками.

В ядрах подъязычных нервов и в двояких ядрах выявлялись полное выпадение нейронов и резко выраженная пролиферация астроцитарной глии, что четко выделяет эти ядра из окружающих структур продолговатого мозга. В ядрах лицевых нервов и в двигательных ядрах тройничных нервов сохранилось большинство нейронов, местами в них определялись глиальные узелки. Оставшиеся нейроны этих ядер имели округлую форму, содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. Цитоплазма была вакуолизирована, ядро находилось на ее периферии, ядрышки были сохранны. Ядра глазодвигательных нервов были сохранны. В передних центральных извилинах выявлены гиперхромные гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца) с укороченными отростками.
В белом веществе, прилежащем к коре этих извилин, местами выявлялось побледнение миелина.

Вторую группу наблюдений составили 3 случая с относительно одинаковой продолжительностью АБС — 35, 37 и 39 мес, сходными начальными симптомами — парезами мышц ног. Продолжительность ИВЛ у этих больных составила 18, 23 и 26 мес. Морфологические изменения головного и спинного мозга во всех 3 случаях были практически одинаковы. Спинной мозг был истончен до 1/4 нормы за счет резкого уменьшения объема передних рогов спинного мозга, боковых и передних канатиков. С ними резко контрастировали сохранные объемы задних рогов и задних канатиков. При микроскопии обнаружилось, что нейроны в передних рогах почти полностью отсутствовали, лишь в некоторых сегментах были видны единичные нейроны. Они уменьшены в объеме, деформированы, ядра смещены к периферии. В оставшихся нейронах гиперхроматоз, хроматолиз, деформация тел нейронов была грушевидной, трапециевидной и шаровидной формы. Цитоплазма одних нейронов была комковатого вида, чаще сетчатая. В других сегментах нейроны были также уменьшены в объеме, имели форму овальных пузырьков.

Ядра смещены к периферии цитоплазмы, нередко выбухали из нее. Ядрышко в некоторых нейронах выявлялось четко, в других вместо ядрьппек в ядерной плазме появились мелкие образования и гиперхроматоз ядерной мембраны. Нейрон приобретал трапециевидную форму, цитоплазма состояла из масс липофусцина. Включения были оксифильными, крупными, имеющими иногда двухконтурную оболочку, окруженными светлым ободком. По соседству с ними располагались комковатые массы. Некоторые нейроны имели набухший вид, сетчатую цитоплазму с нечеткими контурами и крупные базофильные включения, окруженные плотной оболочкой. Контуры другах нейронов, напротив, четко ограничены, цитоплазма и отростки набухшие, имеют сетчатую вакуолизирован-ную структуру и множественные включения. Встречались безъядерные нейроны трапециевидной формы, гомогенно окрашенные. В их цитоплазме наблюдались гиалиноподобные включения, окруженные светлым ободком. В ткани передних рогов выраженная диффузная пролиферация глии, встречались мелкие узелки, состоящие из 3—4 клеток макрофагеального типа, а также плазматические астроциты, а по соседству с передним рогом — периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.

Важно заметить, что в более поздние сроки жизни больных (35—39 мес) Е., А. и Ш. включения резко отличаются: произошло увеличение их размеров, появление внутренней структуры.

- Читать далее "Изменения стволовых ядер при боковом склерозе. Разрушение черепных ядер при амиотрофическом склерозе"