Начало генерализации процесса знаменует распространенную гибель мотонейронов: наряду с углублением парезов до параличей происходит формирование парезов в других областях, чаще близко расположенных к уже парализованным. Двигательный дефицит мозаичен: в регионах, отдаленных от первоначального очага, движения могут сохраняться. ДН в этом периоде появляется постоянно: 8 больным из 12 было необходимо периодическое применение ИВЛ при условии дифференцированного использования аппаратов ИВЛ. Продолжительность начального периода генерализации составляет от 2 до 38 мес.

Период развернутой генерализации характеризуется распространенным охватом всех двигательных нейронов, включая мотонейроны ядер черепных нервов. Все больные нуждаются в постоянной эндотрахеальной ИВЛ, у всех наблюдается ГФЛП разной степени выраженности. Продолжительность развернутой локализации составляет 4—60 мес. Значительный разброс сроков объясняется внезапной смертью некоторых больных от осложнений (фатальное кровотечение из трахеоваскулярной фистулы, медиастинит, ателектазы легких, технические дефекты аппаратов ИВЛ).

Вовлечение ВМН наблюдается постоянно, но в разной степени выраженности. При первоначальной поясничной локализации проявления симптомокомплекса ВМН минимальны. В условиях преобладания вялого восходящего паралича вследствие поражения НМН, особенно поясничных мотонейронов, соучастие ВМН не выявляется. При бульбарной локализации поражение ВМН четко выступает и прогрессирует вместе с вовлечением в процесс мотонейронов ядер каудальной группы черепных нервов.

Конечный период в условиях продленной жизни обозначается синдромом деэфферентации, или тотального паралича. Тотальная вялая тетраплегия, прекратившееся собственное дыхание, арефлексия, атрофия всей двигательной мускулатуры, прекращение функции мотонейронов ядер черепных нервов при сохраняющихся движениях глаз и интеллектуальной деятельности являются основным клиническим симптомокомплексом заключительного периода АБС. Максимальная продолжительность жизни при синдроме деэфферентации достигла 96 мес.

Дыхательная недостаточность при боковом склерозе

Анализ ДН неврогенного генеза основывается на изучении степени повреждения верхнего и нижнего мотонейронов, обеспечивающих регуляцию и исполнение дыхательного акта.

ВМН регулирует центральные (командные) функции произвольных дыхательных движений. От соматомоторных областей головного мозга импульсы передаются по корково-спинномозговым путям к мотонейронам спинного мозга и корково-ядерным — к ядрам черепных нервов. Оценка функции дыхательных движений производится в бодрствующем состоянии, при ясном сознании, понимании задания, путем выполнения различных по сложности легочных тестов.

К центральной регуляции дыхания относится и метаболическая система, заложенная в хеморецепторах нейронов дыхательного центра в продолговатом мозге. Система является непроизвольной, функционирует в автоматическом режиме, имеет свой внутренний ритм, управляет газообменом непрерывно и, главное, регулирует дыхание во сне.

НМН представляет собой исполнение дыхательного акта. Импульсы идут от мотонейронов передних рогов спинного мозга, каудальных ядер черепных нервов и по периферическим нервным стволам и их разветвлениям в мышцах. НМН иннервирует дыхательные мышцы и подцерживает дыхательные пути свободными для движения воздуха путем согласованных сокращений мышц глотки, гортани, языка, а также механизма кашлевого рефлекса.

Развитие ДН при АБС зависит от степени вовлечения в процесс и последующей гибели ВМН и НМН. Поражение верхнего нейрона в слабой степени влияет на развитие ДН. Прежде всего при АБС полностью сохраняется метаболическая функция хеморецепторов респираторных нейронов дыхательного центра и нисходящего респираторного тракта. Как известно, признаками нарушения метаболической регуляции является прекращение дыхания во сне (синдром Ундины). В этих случаях вдыхание повышенных концентраций СО2 субъективно не ощущается и не вызывает прироста легочной вентиляции. Больные при АБС, напротив, испытывают малейшую нехватку воздуха, не могут уснуть при первых признаках ДН.
Сохраняется чувствительность хеморецепторов респираторных нейронов дыхательного центра к СО2.

- Читать далее "Поражение корково-ядерных путей при склерозе. Легочная функция при боковом склерозе"