Последовательное восходящее развитие нарушения моторных функций ядер V и VII пар черепных нервов наблюдалось у 8 из 12 больных. При первоначальной поясничной локализации параличи развивались к концу развернутого периода в сроки от 30 мес (больные Е., А., Ш.) до 35—60 мес(больные К., Ж..) от начала болезни.

При шейно-грудной локализации процесса у больного Г. парез жевательных и мимических мышц наступил на 72-м месяце от начала болезни. У больного П. парезы мимических мышц стали развиваться с 80-го месяца от начала болезни и закончились параличами к 152-му месяцу. Движения жевательных мышц угасали еще более медленно. В течение 96 мес пребывания на ИВЛ больной П. мог сигнализировать персоналу, сжимая зубами звуковое устройство. Прекращение этой функции произошло в стадии тотального паралича.
При бульбарной форме (больной Б.) парез жевательных и мимических мышц развился к концу 1-го года болезни.

Функция глазодвигательных нервов была сохранена у 9 больных. В наблюдениях Е. и Б. отмечалось небольшое ограничение движений глаз в стороны. Больной П. не мог быстро, по команде, сомкнуть веки, небольшое ограничение движений не препятствовало контакту с ним при составлении слов путем слежения глазами по азбуке или мигания век.

В конечном периоде продленной жизни при АБС происходит развитие синдрома деэфферентации или тотального паралича, отличающегося от синдрома locked in, описанного впервые F.Plum и соавт. (1966) при обширных инфарктах основания моста мозга. При синдроме locked in развиваются избирательная надъядерная спастическая тетраплегия, супрабульбарный паралич мышц, иннервируемых каудальной группой черепных нервов, сохраняется собственное дыхание, осуществляемое через трахеостому, которая необходима вследствие супрабульбарного паралича. Сознание, движение глаз, обычно в вертикальном направлении, сохраняются.

Больные могут находиться в этом состоянии длительное время. Используя азбуку морзе, они могут движениями глаз выражать свои мысли с достаточной полнотой.

При АБС, напротив, синдром деэфферентации обусловлен тотальным вялым параличом, прекращением собственного дыхания, выключениями функции двигательных ядер ствола. Единственной сохраняющейся функцией являются движения глазных яблок и возможность общения с больными по азбуке миганием век и движениями глаз в разных направлениях. В этом только и состоит сходство тотального паралича при АБС с синдромом locked in, описание которого приводит F.Plum.

Интеллектуальные функции сохранялись. Больные охотно вступали в контакт, интересовались жизнью отделения, регулярно (а иногда и постоянно) смотрели телевизор, общались с близкими родственниками. Сон существенно не нарушался.

При полиграфической регистрации сердечного ритма во время ночного сна у больного П. (ИВЛ 172 мес) не обнаружены изменения сердечного ритма. Выявлены его стабильность при переходе от одной стадии сна к другой, нерезкое сужение диапазона вариабельности на протяжении всей ночи, т.е. отсутствовал циркадный ритм пульса. Отсутствие варьирования кардиоинтервалов, вероятно, непосредственно связано с многолетней адинамией.

- Читать далее "Причины смерти при продленном амиотрофическом склерозе. Начало развития бокового склероза"