Наблюдение 1. Больной Б., 59 лет; поступил в реанимационное отделение 28.09.1962 г. с жалобами на затруднение глотания, речи и ограничение движений правой руки.

Анамнез: отец и мать умерли в преклонном возрасте от рака. Жена и взрослый сын здоровы. Работает авиаинженером. В прошлом ничем не болел. В 1920 г. .был ушиб головы без потери сознания. Заболевание началось в марте 1962 г. с затруднения в произношении слов. Спустя 1 мес речь стала неразборчивой, поперхивался при глотании. Вскоре ослабела цравая рука, отмечалась гипотрофия мышц кисти, появились мышечные спазмы, фасщжуляции в мышцах туловища и ног.
В течение 3 мес возникали приступы удушья, спазмы в глотке, одышка при небольшой физической нагрузке. Симптомы прогрессировали.

Неврологический статус. Сокращение мягкого неба при фонации ограничено. Глоточный рефлекс высокий, голосовые связки смыкаются полностью, голосообразование не нарушено. Подвижность языка в полости рта резко ограничена, речь смазанная, неразборчивая. Непрерывные фасцикуляции мышц языка, в полости рта много слюны и слизи. Нарушилась оральная фаза глотания: формирование языком пищевого комка невозможно. Мучительные приступы кашля вследствие затекания и аспирации содержимого рото- и носоглотки в трахею. В течение 3 мес снизилась сила в правой руке и ослабели пожения пальцев.

Выраженная гипотрофия надостных, подостных мышц, мелких мышц кисти и возвышения большого пальца. Фасцикуляция дельтовидных, грудных мышц. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках оживлены. D>S. Нижнечелюстной рефлекс высокий.
Рентгенологически — явления деформирующего остеохондроза шейных позвонков. Легочные поля прозрачны. Экскурсия диафрагмы в норме.

К 6-му месяцу от начала болезни резко выражена дисфагия, усталость при жевании, одышка в покое. Глубокий парез мышц правой руки, особенно пальцев кисти, не может удержать ложку. Симптом Бабинского слева, выражены симптомы орального автоматизма. Спустя еще 2 нед откашливание мокроты невозможно. Одышка постоянная. Появились болезненные судороги мышц, рук, бедер, туловища. Вследствие постоянного непереносимого удушья лишился сна. Анартрия, афагия, дисфония, кожные покровы цианотичны. Откашливание скопившейся слизи, слюны невозможно.

В легких дыхание ослаблено. Диафрагма справа неподвижна, слева 1,5 см. 29.09.1962 г. по витальным показаниям произведена трахеостомия с последующим ИВЛ и кормлением через назогастральный зонд. В последующие 10 мес неуклонное прогрессирование болезни: двусторонний глубокий парез мимических мышц, нижняя челюсть отвисает, паралич диафрагмы, ослаблена конвергенция, усилилась саливация. Появилось нарастание тонуса в мышцах языка, который стал выдвигаться вперед и зажиматься зубами. Нарушилось голосообразование. При ларингоскопии грубый парез голосовых связок. Функция глазодвигательных мышц сохранена, объясняется с помощью азбуки. Движения в мышцах шеи резко ограничены во всех проекциях.

Не может поднять голову от подушки. В руках и мышцах туловища все движения исчезли, напряжение мышц живота при кашле, особенно во время санации дыхательных путей, ослаблено. Парезы мышц ног, больше справа. Фасцикуляции во всех группах мышц туловища рук, ног, включая мимические. Тонус повышен в пронаторах обеих предплечий, больше слева. Рефлекс с двуглавой мышцы справа отсутствует. Коленные ахилловы рефлексы живые. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Усиление спастического тонуса в ногах с периодическим югонусоидом мышц ног, усилились судорожные сведения их, генерализованные фасцикуляции, незатухающие клонусы надколенных чашек, стоп, симптом Бабинского с двух сторон, коленные и ахилловы рефлексы повышены.

К концу 16-го месяца от начала болезни (10 мес применения ИВЛ) произвольные движения рук отсутствовали, а ног резко ограничены. Объяснение с больным происходило по азбуке, движениями глаз. В последние 5 мес пребывания на ИВЛ отмечались бронхолегочная патология, язвенный трахеит, осложнившийся трахеоэзофагеальным свищом и медиастинитом. 17.07.1963 г. больной скончался.

Резюме. У 59-летнего больного Б. без явных предвестников болезни, кроме некоторого затруднения в произношении отдельных слов, развились прогрессирующая дизартрия, дисфагия, дисфония, постоянные фасцикуляции мышцы языка, переходящие в диффузное и непрерывное зыбление его. Затем присоединились слабость правой руки, гипотрофиимышц кисти, парез правой половины диафрагмы. К 6-му месяцу от начала болезни сформировались ГФЛП, вялые параличи мышц рук, спастический парез ног, а также все признаки вовлечения ВМН. Произведена трахеостомия и начаты непрерывная эндотрахеальная ИВЛ, кормление через назогастральный зонд.

К 7-му месяцу генерализация процесса была развернутой. ДН была выражена в наиболее тяжелом варианте: ГФЛП сочетался с параличом диафрагмы. Наблюдались распространенная бронхолегочная патология и признаки эзофагита вследствие длительного пребывания назогастрального зонда. В конце 10-го месяца от начала ИВЛ появились признаки трахеоэзофагеальной фистулы. Смерть наступила от гнойного медиастинита. ИВЛ проводилась в течение 10 мес. Общая продолжительность болезни 16 мес.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"