Важное диагностическое значение имеет выявление других клинических проявлений антифосфолипидного синдрома: рецидивирующих тромбозов глубоких вен голени, повторяющихся выкидышей, легочной гипертензии, синдрома Рейно, трофических язв на нижних конечностях, тромбозов печеночных и ретинальных вен, коронарных, мезентериальных, надпочечниковых и иных артерий, поперечного миелита и т.д.

Нельзя переоценить важности выявления livedo reticularis, но важно учитывать, что сочетание livedo reticularis с поражением нервной системы возможно также при узелковом полиартериите, криоглобулинемии и полицитемии.

При эхокардиографии у больных с антифосфолипидным синдромом могут выявляться признаки бородавчатого эндокардита или миксоматозной дегенерации митрального клапана, при лабораторном исследовании — гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

КТ и МРТ у большинства больных с хореей, вызванной антифосфолипидным синдромом, не обнаруживает каких-либо изменений. В то же время у некоторых больных с гемихореей может выявляться инфаркт в контралатеральном стриатуме. Кроме того, КТ и МРТ могут выявить диффузное расширение корковых борозд, вызванное множественными корковыми микроинфарктами, а также более крупные инфаркты в задних отделах теменных долей.

Ангиография обычно не выявляет патологии, но иногда обнаруживает стеноз или окклюзию интракраниальных артерий, главным образом их дистальных ветвей.

Ключевое значение в диагностике антифосфолипидного синдрома имеют пробы на: 1) волчаночный антикоагулянт (IgM или IgG, реагирующий с фосфолипидами клеточной стенки тромбоцитов и вызывающий удлинение коал и нового времени свертывания и активированного частичного тромбопластинового времени), 2) антитела к кардиолипину. У части больных выявляется ложноположительная реакция Вассермана.

Следует подчеркнуть, что обследование на антифосфолипидные антитела показано у всех молодых больных с хореей, особенно если у них выявляется хотя бы еще один клинический признак антифосфолипидного синдрома.

Более того, антифосфолипидные антитела обнаруживаются при малой хорее, хорее, вызванной приемом оральных контрацептивов и даже при хорее Гентингтона (не имея в этих случаях патогенетического значения). Поэтому диагностика антифосфолипидного синдрома требует не только стойкого увеличения титра АФА, но и и выявления характерных для него клинических проявлений.

Лечение хореического гиперкинеза носит преимущественно симптоматический характер и проводится так же, как и при малой хорее. Хорея не является показанием к назначению антикоагулянтов. Последние используются лишь при острых нарушениях мозгового кровообращения (в остром периоде инсульта применяют гепарин, профилактику повторных инсультов проводят с помощью длительного приема непрямых антикоагулянтов).

Благоприятный прогноз хореи при антифосфолипидном синдроме, как правило, делает излишним применение чреватых осложнениями или дорогостоящих методов лечения, направленных на коррекцию иммунного статуса. Лишь при стойко сохраняющемся в течение нескольких месяцев тяжелом гиперкинезе могут быть использованы кортикостероиды, плаз-маферез или в/в иммуноглобулин. При их неэффективности возможно назначение малых доз цитостатиков (например, метотрексата — 7,5—15 мг/нед).

- Читать далее "Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена."