Заболевание обычно начинается с неспецифических симптомов: неустойчивости настроения, быстрой утомляемости, раздражительности, плаксивости, головной боли. Больные быстро устают, не могут долго заниматься активной деятельностью, придя из школы, сразу же стараются прилечь. На фоне этих симптомов хореический гиперкинез может развиваться остро или более постепенно.

Основное проявление болезни — хореический гиперкинез — представляет собой непрерывный поток непроизвольных быстрых неритмичных беспорядочно варьирующих по частоте и амплитуде мышечных подергиваний. Они усиливаются при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, утомлении, уменьшаются в покое и проходят во сне. Начавшись с одной стороны, гиперкинез быстро генерализуется, хотя может оставаться асимметричным.

Лишь у 20% больных отмечается гемихорея, но и в этом случае при внимательном наблюдении часто можно заметить легкие движения с другой стороны. В легких случаях обращают внимание лишь легкое гримасничанье и манерные жесты, которые являются следствием того, что больной стремится придать непроизвольным движением видимость целенаправленных. Нередко начальные проявления MX пропускаются или неправильно интерпретируются (например, как следствие переутомления или невротических расстройств), и диагноз устанавливают лишь при появлении более выраженного гиперкинеза.

Подергивания обычно наиболее выражены в дистальных отделах конечностей и лице. Иногда отмечается и атетоидный компонент (более медленные червеобразные движения). Мышцы туловища обычно не вовлекаются. Исключение составляет гиперкинез диафрагмы, приводящий к феномену парадоксального дыхания — втягиванию передней брюшной стенки на вдохе (симптом Черни).

В 40% случаев вследствие вовлечения гортани и языка возникает дизартрия, иногда весьма тяжелая, реже — отмечаются нарушения глотания. У значительной части больных выявляются глазодвигательные нарушения в виде вспышек хореических движений глаз, которые могут сопровождаться частым миганием и ощущением расплывающегося изображения, гипометрии саккад, реже — окулогирных кризов. Изредка отмечается двоение, которое связывают с нарушением координации движений глаз.

У части больных можно наблюдать простые моторные и вокальные тики (например, движения нижней челюсти, высовывание языка, различного рода вокализации), отличающиеся от хореических движений большей отрывистостью и стереотипностью. Из-за постоянного потока мышечных подергиваний больной не способен к длительному усилию — он не может, например, длительно фиксировать взгляд или удерживать высунутый язык. Гиперкинез затрудняет произвольные движения. В тяжелых случаях больной утрачивает способность самостоятельно принимать пищу и ходить.

Помимо гиперкинеза, для малой хореи характерна мышечная гипотония. Она присутствует у всех больных и в целом соответствует степени гиперкинеза. При гемихорее она более выражена на стороне гиперкинеза. При поднимании больного ребенка с мышечной гипотонией за подмышки его голова глубоко погружается в плечи (симптом дряблых плеч). Резко выраженная мышечная гипотония (при так называемой псевдопаралитической форме MX — chorea paralytica, или chorea mollis) может значительно затруднять движения и маскировать гиперкинез. В последние годы псевдопаралитическая форма встречается очень редко.

Моторная неловкость, обусловленная гиперкинезом, и гипотония нередко создают ложное впечатление о наличии мышечной слабости или мозжечковой атаксии. При вытягивании рук может выявляться пронаторная установка кистей со сгибанием кистей, переразгибанием в пястно-фаланговых суставах и приведением большого пальца (хореическая кисть). Пронаторный феномен и мышечная гипотония иногда сохраняются длительное время после регресса гиперкинеза.

Угнетение сухожильных рефлексов и «застывающий» коленный рефлекс (феномен Гордона) в последние годы наблюдаются относительно нечасто. По данным ЭМГ, феномен Гордона представляет собой рефлекторное продленное хореическое сокращение четырехглавой мышцы бедра. Феномен обычно лучше выявляется не при однократном, а при повторном постукивании по сухожилию мышцы. Условием его вызывания является функциональная сохранность дуги коленного рефлекса, однако латентный период феномена гораздо длиннее, чем у любого из известных замыкающихся через кору длиннолатентных рефлексов.

Важная часть клинической картины — вегетативные нарушения в виде склонности к артериальной гипотонии, лабильности пульса, мраморности или цианоза кожных покровов, гипергидроза, похолодания конечностей. Вследствие повышенной сосудистой проницаемости у некоторых больных выявляются синяки и кровоподтеки на конечностях.

Облигатным проявлением малой хореи являются психические изменения, отражающие дисфункцию подкорково-лобных кругов, прежде всего орбитофронтального и лимбического (поясного) кругов, замыкающихся через хвостатое ядро. Примерно у 40% больных выявляются признаки синдрома нарушения внимания и гиперактивности (отвлекаемость, излишняя подвижность, неусидчивость, импульсивность). У части больных наблюдаются обсессивно-компульсивный синдром и аффективные расстройства (эмоциональная лабильность, тревога, апатия, депрессия).

У 20% больных регистрируются ослабление памяти и преходящее снижение интеллекта, которые связаны не с операциональными, а с регуляторными когнитивными нарушениями, прежде всего с расстройством внимания, и обычно имеют преходящий характер. Психические изменения могут предшествовать гиперкинезу и часто сохраняются после его исчезновения. Выраженность неврологических и психических нарушений плохо коррелирует между собой.

Примерно у 5—10% больных на фоне тяжелого течения ревматизма развиваются признаки более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирия, а иногда и коматозного состояния. В литературе нередко упоминается о возможности развития у больных MX эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, но в последние годы они не наблюдаются.

Следует подчеркнуть, что клинические и лабораторные признаки ревматизма (полиартрит, подкожные узелки, лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, положительный С-реактивный белок) выявляются лишь у части больных с MX. Ревматическое поражение сердца обнаруживается у 23—84% больных (применение эхо-кардиографии в последние годы значительно улучшило выявляемость патологии сердца). У другой части больных (с так называемой «чистой», или «простой» хореей) даже при тщательном обследовании не удается выявить ни признаков недавней стрептококковой инфекции, ни других проявлений текущего ревматического процесса.

Существование «простой» хореи, по-видимому, объясняется трудностями диагностики стертых форм ревматизма, вариабельностью времени манифестации MX, часто возникающей по прошествии длительного латентного периода (2—6 и более месяцев) после стрептококковой инфекции — в «холодном» периоде ревматизма, когда острые воспалительные явления уже «отзвучали», либо после субклинической инфекции.

- Читать далее "PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?"