Макроскопически при хронической печеночной энцефалопатии выявляется атрофия больших полушарий и мозжечка. Характерные микроскопические изменения включают астроглиоз, снижение численности нейронов и множественные очаги псевдоламинарного некроза с образованием мелких полостей (полимикрокавитация), придающих мозговой ткани спонгиозный (губчатый) вид. Указанные изменения диффузно распределены в мозге и вовлекают как корковые, так и подкорковые отделы. Наиболее выраженные изменения выявляются в базальных ганглиях, прежде всего в верхне-боковых отделах скорлупы, а также в верхней части передней центральной извилины.

Значительные изменения обнаруживаются также в бледном шаре, хвостатом ядре, верхних отделах теменных долей, медиальных отделах лобных долей и парасагиттальной области, таламусе, субталамическом ядре, гипоталамусе и среднем мозге. Часто вовлекаются зубчатые ядра мозжечка. В коре в первую очередь страдают глубинные (III—V) слои. Некроз мозговой ткани обычно развивается на границе коры и белого вещества. В особенно тяжелых случаях некрозу подвергается белое вещество больших полушарий (включая внутреннюю капсулу) и мозжечка.

Астроцитоз сопровождается увеличением численности астроцитов Альцгеймера II типа, для которых характерны резкое увеличенное ядро со смещенным к периферии хроматином, окруженное относительно небольшим ободком цитоплазмы, распад глиальных фи-ламентов. В ядре многих астроцитов выявляются гранулы гликогена. Астроцитоз особенно выражен в области кавитаций, но иногда обнаруживается в зонах с нормальной структурой ткани. При ультрамикроскопическом исследовании в астроцитах выявляется 3—4-кратное увеличение эндоплазматического ретикулума и митохондрий, что указывает на усиление их метаболической активности.

Клиническая картина хронической печеночной энцефалопатии.

Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация нередко возникает у больных, перенесших один или несколько эпизодов печеночной комы. Но иногда бывает первым проявлением заболевания, опережая признаки печеночной недостаточности.

Клиническую картину составляет комбинация двигательных и нейропсихологических нарушений, причем в одних случаях могут преобладать нейропсихологические нарушения, а в других — двигательные.

Двигательные нарушения весьма разнообразны и могут быть представлены экстрапирамидными синдромами (тремором, паркинсонизмом, хореей, миоклонией, дистонией), мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом, которые могут быть относительно изолированными, но часто сочетаются друг с другом.

Особенно часто у больных наблюдается тремор, который может иметь постуральный или постурально-кинетический характер, реже возникает в покое. Чаще всего дрожание вовлекает руки, реже ноги, голову или туловище. Постурально-кинетический тремор имеет высокую амплитуду, но низкую частоту (4—7 Гц) и может быть асимметричным. Первоначально он обычно вовлекает дистальные отделы рук, а затем постепенно распространяется и на проксимальные отделы. Нередко наблюдается также мелкий высокочастотный тремор губ и языка.

Тремор покоя возникает на фоне других проявлений паркинсонизма — брадикинезии, ригидности, постуральной неустойчивости. Симптомы паркинсонизма могут быть асимметричными и иногда уменьшаются при приеме препаратов леводопы или агонистов дофаминовых рецепторов, как и при болезни Паркинсона. Признаки паркинсонизма могут постепенно нарастать, но иногда остаются стабильными в течение длительного времени.

К относительно частым синдромам относится и хореический гиперкинез, который в первую очередь вовлекает мышцы лица и языка (больной часто высовывает язык и «гримасничает»). Эти проявления напоминают позднюю дискинезию с характерным для нее оробукко-мастикаторным синдромом. В последующем хореический гиперкинез может вовлекать шею, туловище и конечности. Гиперкинез часто усиливается при произвольных движениях вовлеченной части тела.

У ряда больных встречается акционная миоклония, усиливающаяся при движении. Нередко она вовлекает ноги, затрудняя самостоятельное передвижение. Астериксис, представляющий собой особую форму отрицательной миоклонии, обычно наблюдается лишь в период декомпенсации печеночной недостаточности, но отсутствует в хронической фазе. Мышечная дистония, обычно фокального или сегментарного характера, относится к редким проявлениям ХПЭ.

Мозжечковая атаксия может быть одним из ранних проявлений заболевания. У больных с алкогольным циррозом печени атаксия может быть обусловлена и алкогольной дегенерацией мозжечка. В последнем случае атаксия чаще сопровождается выраженным нистагмом и дизатрией, чем при ХПЭ. У больных с ХПЭ могут также выявляться легкие пирамидные нарушения, лобные знаки (хватательный рефлекс), рефлексы орального автоматизма. Нижний парапарез, особенно в сочетании с расстройствами глубокой или поверхностной чувствительности указывают на развитие миелопатии.

Нейропсихологические расстройства бывают представлены нарушениями когнитивных функций (замедленностью психической деятельности, сопровождающейся снижением памяти, внимания, уплощением мышления) и аффективными нарушениями (раздражительностью, эмоциональной лабильностью, эйфорией, вспышками агрессии или апатико-абулическим синдромом). Когнитивный дефект носит преимущественно подкорково-лобный характер; очаговые нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия) не характерны. На фоне нарастания печеночной недостаточности наблюдаются эпизоды делирия.

У больных с алкогольным циррозом печени возможны также нарушения, связанные с алкогольной энцефалопатией (в том числе корсаковский синдром). На поздней стадии обычно развивается деменция.

- Читать далее "Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии."