Хроническая печеночная энцефалопатия (ХПЭ) возникает при прогрессирующих заболеваниях печени, обычно приводящих к развитию ее цирроза. В одних случаях ХПЭ проявляется рецидивирующими эпизодами спутанности или угнетения сознания вплоть до комы, в других — прогрессирующим дегенеративным процессом, преимущественно вовлекающим подкорковые отделы мозга.

Последний вариант иногда определяют как хроническую приобретенную гепатоцеребральную дегенерацию, подчеркивая различия с наследственной гепатолентикулярной дегенерацией (болезнью Вильсона—Коновалова).

Этиология и патогенез хронической печеночной энцефалопатии. ХПЭ относится к числу редких осложнений поражений печени, возникая лишь в 1% случаев. Ее причиной могут быть три группы состояний, приводящих к развитию печеночной недостаточности:
— первичные поражения паренхимы печени (например, хронический активный гепатит или гемохроматоз);
— холестатические поражения печени (например, склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз);
— заболевания, непосредственно не поражающие печень, но сопровождающиеся шунтированием крови из воротной вены в общий кровоток в обход печени (например, при наличии спонтанных порто-кавальных анастомозов у больных с портальной гипертензией).

Поражение мозга при печеночной недостаточности может быть связано с накоплением в крови нейротоксинов (таких, как аммиак, ароматические аминокислоты, гамма-аминомасляная кислота), а также нарушением функции астроцитов, участвующих в обезвреживании токсических веществ. В астроцитах головного мозга аммиак и глутамат превращаются в глутамин с помощью глутаминсинтетазы. Накопление глутамина в астроцитах может приводить к внутриклеточному отеку и дисфункции клеток.

Повреждение нейронов в свою очередь может быть связано с неспособностью астроцитов предотвратить дальнейшее накопление токсинов или их участием в продукции этих токсинов. Кроме того, дисфункция астроцитов приводит к нарушению гематоэнцефалического барьера и накоплению в мозге жидкости с развитием гидропической дегенерации.

Токсическое повреждение клеток повышает их чувствительность к гипоксии и ишемии, поэтому в первую очередь страдают корковые и подкорковые зоны, находящиеся на границе сосудистых бассейнов (в водораздельных зонах).

Изменение интенсивности сигнала от базальных ганглиев, выявляемое в Т1-режиме МРТ указывает на накопление в головном мозге вещества со свойствами парамагнетика — вероятнее всего марганца. Накопление марганца может происходить в результате нарушения его билиарной экскреции — основного пути выведения металла из организма. Марганец избирательно накапливается в базальных ганглиях и может оказывать нейротоксический эффект.

Подтверждением «марганцевой гипотезы» служит обнаружение в крови у больных с печеночной недостаточностью и усилением интенсивности сигнала от базальных ганглиев повышенного содержания марганца в крови. Однако накоплением марганца невозможно объяснить весь комплекс патоморфологических изменений в головном мозге и клинических проявлений заболевания.

По-видимому, поражение мозга при хронической печеночной энцефалопатии имеет мультифакториальный генез. Об этом свидетельствуют данные, показывающие, что ни характер поражения печени, ни тяжесть и частота эпизодов декомпенсации печеночной недостаточности, протекающих с угнетением сознания, существенно не влияют на распространенность и скорость развития дегенеративных изменений ЦНС.

- Читать далее "Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии."