При ряде форм острых, подострых и хронических энцефалитов экстрапирамидные расстройства могут входить в структуру мультисистемных неврологических синдромов, свойственных данной группе заболеваний. Хореические гиперкинезы при энцефалитах наблюдаются редко; при этом они всегда свидетельствуют о диффузном поражении вещества мозга и сочетаются в различной комбинации с другими экстрапирамидными проявлениями (атетоз, миоклонии, элементы паркинсоновского синдрома), а также разнообразными общемозговыми и очаговыми симптомами (рвота, светобоязнь, расстройства сознания, эпилептические припадки, атаксия, пирамидные парезы и т.д.).

Хореоатетоз в острой (подострой) стадии энцефалита описан преимущественно при бактериальных, риккетсиозных и протозойных инфекциях. Он может наблюдаться при нейроборрелиозе, токсоплазмозе, цистицеркозе, малярии, нейросифилисе, легионеллезе, лихорадке скалистых гор, реже — при других формах бактериальных и паразитарных инфекций. При острых вирусных энцефалитах и менингоэнцефалитах хореатетоидный гиперкинез практически не встречается.

Исключения составляют летаргический энцефалит Экономо, характеризующийся склонностью к развитию полиморфных экстрапирамидных расстройств в острой или хронической стадии болезни, а также энцефалит, вызываемый вирусом простого герпеса (описаны единичные случаи симметричных и асимметричных хореиформных гиперкинезов при очаговом поражении стриопаллидарной области мозга). Сложные подкорковые гиперкинезы с элементами хореоатетоза могут наблюдаться при подострой ВИЧ-энцефалопатии, развивающейся на фоне сочетанных оппортунистических инфекций.

Прогноз определяется характером и тяжестью основного заболевания. Необходимость специальной коррекции выраженности хореоатетоза при энцефалитах возникает чрезвычайно редко, и общая динамика гиперкинезов напрямую связана с основными фазами течения заболевания при проведении специфической терапии. В редких случаях в качестве стойкого резидуального симптома перенесенного в прошлом острого энцефалита может наблюдаться атетоидный спазм дистальных отделов конечности (изолированный или в сочетании с дистонией и пирамидным гемипарезом).

Заболевания, проявляющиеся хореическим гиперкинезом

Хорея может осложнить течение системной красной волчанки, узелкового периартериита и первичного антифосфолипидного синдрома. Возникновение хореического гиперкинеза у этих больных обусловлено продукцией антифосфолипидных антител, вызывающих нарушения тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза и множественные артериальные и венозные тромбозы. Лечение данных состояний предусматривает назначение антидофаминергических препаратов из группы нейролептиков, проведение антикоагулянтной и иммуносупрессивной терапии, сеансы плазмафереза.

Хореический гиперкинез при аутоиммунных системных васкулитах в большинстве случаев имеет тенденцию к спонтанным ремиссиям.
Хорея является нередким клиническим проявлением ряда наследственных заболеваний обмена (синдром Леша—Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии, в том числе подострая некротизирующая энцефалопатия Лея, GM1, и СМ2-ганглиозидозы, глутаровая ацидемия), что требует соответствующего подтверждения на биохимическом уровне. Среди эндокринных и метаболических заболеваний, которые могут сопровождаться генерализованным хореиформным гиперкинезом, следует назвать тиреотоксикоз, гипер- и гипопаратиреоз, гипокальциемию, гипомагнезиемию, гипо- и гипергликемические состояния, недостаточность витамина B12, печеночную недостаточность.

Важной причиной хореического гиперкинеза в раннем детском возрасте являются последствия глобальной гипоксии мозга после операций на открытом сердце: такое осложнение развивается у 1-11% детей, оперированных по поводу различных пороков сердца.

Лекарственные и токсические хореиформные гиперкинезы описаны при приеме препаратов леводопы (дискинезии пика дозы), ингибиторов МАО-В, агонистов дофаминовых рецепторов, амантадина, солей лития, кокаина и его производных, симпатомиметиков, контрацептивных препаратов, отравлении окисью углерода, а также на фоне внезапной отмены некоторых седативных и противосудорожных препаратов.

Крайне редко хореические подергивания могут быть проявлением некоторых других патологических процессов в головном мозге (черепно-мозговая травма, объемное, паранеопластическое, ишемическое или гипоксическое поражение вещества мозга и т.п.).

- Читать далее "Диагностика хореи. Дифференциальная диагностика хореических гиперкинезов."