Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) обычно начинается у лиц зрелого возраста и поначалу имеет неспецифические проявления в виде охриплости, что затрудняет правильную диагностику в дебюте заболевания. Лишь при длительной ларингоскопии можно выявить нерегулярные дистонические спазмы голосовых связок.

Начавшись исподволь, ларингеальная дистония медленно прогрессирует в течение 2—4 лет, после чего, как правило, приобретает стационарное течение. По мере развития заболевания иногда появляются другие фокальные дистонические синдромы (блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий спазм), иногда постуральный или постурально-кинетический тремор.

Появление хотя бы одного из перечисленных синдромов облегчает диагностику ларингеальной дистонии. Диагноз не вызывает сомнений и в тех случаях, когда спастическая дисфония развивается в картине генерализованной торсионной дистонии.

Важное диагностическое значение имеет динамический характер дисфонии, свойственный ларингеальной дистонии (как и другим вариантам дистонии). Выраженность дисфонии заметно уменьшается после ночного сна (особенно на первом этапе болезни), приема алкоголя, а также во время определенных действий, таких как пение, смех, плач.

Иногда голос значительно улучшается в первые минуты разговора по телефону, при сноговорении, декламации, шепотной речи (парадоксальные кинезии). В то же время весьма типично нарастание выраженности дисфонии в ситуации эмоционального напряжения, после интенсивной голосовой нагрузки, к концу рабочего дня.

У больных ларингеальной дистонией нередко можно наблюдать и феномен «корригирующих жестов» в виде индивидуальных приемов, с помощью которых больной может временно уменьшить проявления дисфонии и улучшить качество речи (например, надавливание на область щитовидного хряща либо поднимание его пальцами кверху, надавливание на область угла нижней челюсти и др.).

Однако в целом феномен корригирующих жестов при спастической дисфонии выражен менее ярко, чем при спастической кривошее, и для его выявления требуется прицельный опрос и осмотр больного.

У больных нередко наблюдается тремор, который может иметь разную локализацию и вовлекать голосовые складки, голову, нижнюю челюсть, конечности. При локализации в конечностях (обычно в руках) дрожание носит постуральный характер. Однако чаще всего наблюдается тремор голосовых складок.

В случаях изолированного дрожания голосовых складок (при отсутствии тремора иной локализации) ларингеальную дистонию необходимо дифференцировать с изолированным тремором голосовых складок (без дисфонии), который является вариантом эссенциального тремора.

Выраженность дисфонии может колебаться от легкой до резко выраженной. Для тяжелой степени нарушения голоса характерны жалобы на прерывистость и дрожание голоса, сильные непроизвольные спазмы в гортани во время речи, ощущение распирания в грудной клетке. При этом складывается впечатление, что речь требует от больного больших усилий. Она сопровождается напряжением ряда мышечных групп и натуживанием.
Разговаривая больные помогают себе всем телом. На лице у них появляется гримаса усилия с наморщиванием лба, носа, зажмуриванием.

Нередко во время разговора отмечаются гипермия лица, полнокровие шейных вен, на лице, голове, туловище проступает пот. Речь имеет вид грубого, хриплого, прерывающегося шепота, неразборчива и немногословна.

Дистонические спазмы в гортани сопровождаются дискоординацией голосового и вестибулярного ее отделов, в результате помимо дистонических спазмов голосовых связок во время фонации наблюдается избыточная активность вестибулярного отдела гортани, что и составляет сущность функционального рассогласования движений при ларингеальной дистонии.

При ларингоскопии у всех больных с тяжелой дисфонией выявляется значительное напряжение вестибулярного отдела гортани — уменьшение ее передне-заднего размера, гипертрофия и повышение тонуса вестибулярных складок. Иногда можно увидеть асимметрию гортани за счет повышения тонуса и гипертрофии одной из вестибулярных складок.

Характерны повышенная двигательная активность всего вестибулярного отдела гортани: вестибулярные складки активно вовлекаются в фонацию, при этом происходит их непроизвольное смыкание, прерывающее плавную речь.

У больных с легкой степенью нарушения голоса ведущим признаком является дрожание голоса на фоне тихой спокойной разборчивой речи. Напряжение и единичные запинания появляются только тогда, когда больной повышает голос. При ларингоскопии голосовые связки выглядят бледными, отмечается их неполное смыкание в средней трети и дрожание во время фонации. Имеет место незначительное увеличение вестибулярных складок, которые вовлекаются в фонацию, но их смыкание происходит крайне редко или не наблюдается вовсе.

В настоящее время показано, что гиперкинез при ларингеальной дистонии не ограничивается гортанью, а распространяется на все звенья голосообразующей системы (артикуляционный аппарат, гортань, диафрагма) и, кроме того, сопровождается легкими нарушениями моторики за пределами системы голосообразования.

Таким образом, ларингеальная дистония не является дисфункцией исключительно гортани, так как в ее основе лежит нарушение центральной регуляции голосообразования и, как следствие, функциональное рассогласование или функциональная дезинтеграция всех соподчиненных звеньев системы голосообразования.

- Читать далее "Вторичные формы фокальной дистонии. Лечение дистонических гиперкенезов."