Хорея (греч. choreia — пляска) представляет собой сравнительно быстрые, неритмичные, толчкообразные и некоординированные насильственные движения, возникающие беспорядочно в различных частях тела. Хореические подергивания являются внезапными, отрывистыми, однако не столь молниеносными, как миоклонии. Внешняя характерная особенность хореи заключается в том, что гиперкинезы имитируют отдельные компоненты обычных произвольных жестов и мимики, они как бы подчеркнуто демонстрируют избыточность моторики, неестественную порывистость и вычурность движений, являясь при этом бесцельными и ситуационно не обусловленными.

Мышечные группы сокращаются в случайном порядке, гиперкинез хаотично «перетекает» от одной части тела к другой и всегда сопровождается двигательным эффектом в одном или нескольких суставах.

В гиперкинез вовлекается проксимальная и дистальная мускулатура конечностей, аксиальная, мимическая мускулатура, мышцы языка, глотки, гортани и диафрагмы. У больных появляется неестественная мимика, гримасничанье с беспорядочным зажмуриванием глаз, наморщиванием лба, выпячиванием губ, причмокиванием. Речь становится замедленной, толчкообразной, прерываясь гиперкинезами артикуляционной мускулатуры и лишними звуками.

В тяжелых случаях может нарушаться глотание. Жестикуляция носит характер размашистой, утрированной и практически безостановочной: больной то подергивает плечом, то резко наклоняет голову, то выбрасывает вперед ногу или руку и т.п. Нередко больные выполняют ряд псевдоцеленаправленных действий (паракинезы) с целью маскировки непроизвольных движений. Очень демонстративны изменения походки, которая вследствие хореического гиперкинеза мыщц туловища и конечностей становится раскачивающейся, «пританцовывающей», с внезапными бросками туловища в сторону, полуприседаниями и рядом других «лишних» движений.

Для больных с хореическим гиперкинезом характерно нарушение моторного контроля и наличие «ингибиторных пауз» при произвольном мышечном сокращении, поэтому они не могут неподвижно удерживать выведенный из полости рта язык, постоянно импульсивно меняют позу, роняют предметы. Неспособность к поддержанию постоянной заданной позы является весьма ранним симптомом, способствующим выявлению минимально выраженных форм заболевания.

У больных с хореическим гиперкинезом обычно наблюдается снижение мышечного тонуса. При некоторых заболеваниях, однако, хореическая мышечная гипотония может сочетаться с элементами пластичности и (или) дистонии. Наиболее отчетливо это проявляется при хорее Гентингтона, для которой характерна определенная стадийность изменений мышечного тонуса у больных (подробнее об этом сказано в разделе, посвященном хорее Гентингтона).

Наличие дистонического компонента сближает хореический гиперкинез с атетозом. При ряде патологических состояний хореические подергивания могут сочетаться с более медленными атетоидными «червеобразными» движениями в дистальных отделах конечностей (хореоатетоз).

Хорея, как правило, усиливается при волнении, интенсивной умственной деятельности и перемене положения тела; в этих случаях нередко возникает настоящий «всплеск» непроизвольных движений, носящий характер «двигательной», или «хореической бури». Попытка удержать гиперкинез усилием воли обычно удается лишь на несколько секунд и в конечном счете только усиливает следующий за этим двигательный пароксизм. Хореический гиперкинез уменьшается в состоянии покоя и полностью исчезает во сне.

- Читать далее "Классификация хореи. Дентаторубро-паллидолюисова атрофия."