ЭМГ при миастении выявляет характерное снижение суммарной амплитуды мышечного ответа при постоянной стимуляции нерва с частотой 3 Гц. При регистрации активности отдельных мышечных волокон, принадлежащих одной двигательной единице, выявляется увеличение величины джиттера (вариабельности межимпульсных интервалов) при активации мышцы. Равноценной диагностической ценностью обладает тест с введением ингибитора ацетилхолинэстеразы — эдрофония (тензилона): внутривенно вводят 2 мг тензилона и 0,6 мг атропина; при хорошей переносимости препарата и отсутствии улучшения (повышения мышечной силы) через 45 с повторно вводится эдрофоний в дозе 4—8 мг.

Тест считается положительным при объективном повышении мышечной силы (особенно в мышцах век, шеи, в глазных мышцах и дыхательной мускулатуре), как правило сохраняющимся в течение 4-5 мин. Сочетание характерных клинических признаков (особенно слабость и повышенная утомляемость отдельных лицевых мышц и быстрое восстановление мышечной силы после отдыха), типичные изменения на ЭМГ, положительный тест с введением тензилона и выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам в крови позволяют точно поставить диагноз миастении.

Иногда антитела к ацетилхолиновым рецепторам выявить не удается, что может быть связано с несовершенством лабораторной методики, наличием У больного необычного типа антител или отсутствием антител при наследственных миастенических синдромах неиммунной природы (см. ниже). Опухоль и гиперплазия вилочковой железы выявляются при КТ или МРТ.

Лечение миастении.

Лечение миастении зависит от формы и тяжести заболевания. Пациентам с миастенией I типа (см. выше) назначаются антихолинэстеразные препараты — неостигмин (простигмин) и пиридостигмин (местинон).

Неостигмин назначается перорально в разовой дозе, которая варьирует от 7,5 до 45 мг, каждые 2-6 ч; средняя поддерживающая доза составляет 150 мг/сут. Доза пиридостигмина в 2 раза превышает дозу неостигмина. При передозировке антихолинэстеразных препаратов возможно развитие холинергжеского криза (тошнота, рвота, бледность, потливость, боли в животе, диарея, иногда в сочетании с усилением мышечной слабости). При появлении симптомов холинергического криза следует вводить сульфат атропина внутривенно медленно в дозе 1 мг.

Тимэктомия в настоящее время рекомендуется всем пациентам, страдающим миастенией, у которых выявляется опухоль вилочковои железы, а также всем пациентам с миастенией II и III типа (у которых выявляется гиперплазия вилочковои железы при отсутствии ее опухоли). Частота ремиссии у пациентов с миастенией после проведения тимэктомии составляет 35 %; приблизительно с такой же или большей частотой наблюдается различное по продолжительности улучшение состояния больных, но оно наступает только через несколько месяцев или лет на фоне терапии и обычно коррелирует со снижением уровня антител.

При неэффективности антихолинэстеразной терапии и тимэктомии рекомендуется прием кортикостероидных гормонов, особенно это касается пациентов пожилого возраста. Средняя суточная доза преднизолона для перорального приема составляет 40-45 мг; возможен прием 80-90 мг преднизолона через день. Рекомендуется начинать гормональную терапию в условиях стационара, так как в начале проведения лечения возможно небольшое ухудшение симптомов миастении, избежать которого можно при приеме начально низких доз преднизолона. Можно использовать антихолинэстеразные средства и препараты калия.

Доза кортикостероидных гормонов постепенно уменьшается при улучшении состояния пациента. Азатиоприн (имуран) в дозе 150—300 мг/сут может назначаться как дополнение к терапии преднизолоном, а иногда в виде монотерапии, однако видимое улучшение наступает на фоне его приема только через несколько месяцев. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина применяются у пациентов с тяжелой генерализованной миастенией при неэффективности всех описанных выше методов лечения и при быстром развитии дыхательных или бульбарных нарушений (миастенический криз).

- Читать далее "Синдром Итона—Ламберта. Проявления синдрома Итона-Ламберта."