В биоптате мышц при полимиозите находят рассеянные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток, а также разрушенные мышечные волокна на стадии некроза и регенерации. Вокруг сосудов инфильтраты, в основном, состоят из В-лимфоцитов, а вокруг некротизированных мышечных волокон — из Т-лимфоцитов. Поскольку объем материала, полученного при биопсии, невелик, соотношение обнаруженного воспаления и некроза варьирует в широких пределах. Дерматомиозит характеризуется множеством дополнительных изменений (дегенерация и атрофия перифасцикулярных мышечных волокон, тубулярные скопления в эндотелиальных клетках). При дерматомиозите у детей ведущими патоморфологическими признаками являются васкулит и окклюзия кровеносных сосудов мышц фибриновыми тромбами с формированием вокруг зон инфарктов мышцы.

В патогенезе предполагаются аутоиммунный процесс с образованием антител к кровеносным сосудам мышц при дерматомиозите и Т-клеточная агрессия, направленная на мышечные волокна, при полимиозите.

Лечение полимиозита. В большинстве медицинских центров при полимиозите и дерматомиозите используется преднизолон в дозе 60 мг/сут. При улучшении состояния, что оценивается по увеличению мышечной силы и снижению уровня КФК в сыворотке, дозу постепенно снижают на 5 мг каждые 2— 3 недели. После того как доза преднизолона достигает 20 мг/сут, предпочтителен переход на прием препарата через день в дозе по 40 мг/сут. В течение 6-12 месяцев или более продолжают прием поддерживающей дозы преднизолона — 7,5—20 мг/сут. В случае рецидива дозу вновь повышают.

Если монотерапия кортикостероидами не эффективна, преднизолон в небольшой дозе комбинируют с метотрексатом (25-30 мг/нед. в/в) или азатиоприном (150—300 мг/сут внутрь). Иногда преднизолон назначают вместе с азатиоприном с самого начала, поскольку при этом требуется меньшая доза кортикостероида. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина часто вызывают кратковременное улучшение. Для предотвращения стойких контрактур показана физиотерапия: легкий массаж, пассивные движения и вытяжение мышц.

Прогноз благоприятный, за исключением тех случаев, когда выявляется злокачественное новообразование. Полностью выздоравливают 20 % больных. В большинстве остальных случаев состояние улучшается, происходит полное или частичное восстановление, но необходима длительная терапия.

Миозит с тельцами включений.

Это особое дегенеративное и воспалительное заболевание мышечной ткани неясного генеза. Чаще развивается у мужчин и характеризуется парезами дистальных мышц конечностей. Нередко поражается лишь одна группа мышц (четырехглавая мышца бедра или мышцы предплечья, в особенности сгибатели пальцев). Дисфагия развивается редко. Терапия кортикостероидами не эффективна. Почти всегда заболевание развивается спорадически, но известны и наследственные формы (обычно аутосомно-рецессивные).

Уровень КФК повышен, но менее значительно, чем при полимиозите и дерматомиозите; примерно в 20 % случаев уровень КФК в норме. Патоморфологические изменения разнообразны: внутриядерные и цитоплазматические включения, состоящие из скопления фибрилл и субсарколеммных завитков мембран, в сочетании с некрозом волокон, незначительной клеточной инфильтрацией и признаками регенерации. Ген, отвечающий за развитие редкой наследственной формы, расположен в 9-й хромосоме. Остается неясным, является ли эта наследственная миопатия действительно формой миозита с включениями телец, или она представляет другую миопатию. Миозит с включениями телец хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит. Обычно назначают кортикостероиды, плазмаферез или вводят иммуноглобулины, но все это дает обычно незначительный эффект. По сути, миозит с включениями телец необходимо заподозрить во всех случаях полимиозита, при котором не эффективны кортикостероиды.

- Читать далее "Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз."