Значительно более сложная клиническая картина возникает при сочетанном поражении нескольких желез внутренней секреции. Примером может служить аутоиммунный полигландулярный синдром I типа, проявляющийся кандидозом кожи и слизистых, надпочечниковой недостаточностью и гипопаратиреозом (Ward L. et al.). Синдром Шмидта — аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной и поджелудочной желез, протекающее с явлениями гипокортицизма, гипотиреоза и сахарного диабета, обозначаемый как аутоиммунный полигландулярный синдром II типа, наблюдается чаще.

Возникающее при этом заболевании желтушно-бронзовое прокрашивание кожи в сочетании с развивающейся недостаточностью паренхиматозных органов значительно затрудняет диагностику и начало адекватного лечения. Развитие выраженной неврологической патологии с признаками поражения всех отделов нервной системы также затрудняет диагностику.

Больной В., 25 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на общую слабость, слабость в мышцах рук и ног, головную боль, головокружение, тошноту. Заболел за 2 нед. до поступления в отделение, когда на фоне катаральных явлений возникли нарастающая общая и мышечная слабость, тошнота, многократная рвота, падение артериального давления, появилось слабое, якобы желтушное, прокрашивание кожи. С диагнозом «инфекционный гепатит» был госпитализирован в инфекционное отделение по месту жительства, где проводилась активная регидратационная и дезинтоксикационная терапия солевыми растворами, вводились кардиотоники (включая глюкокортикоиды).

Нарушения сердечно-сосудистой деятельности и диспепсические явления были купированы, однако продолжала нарастать мышечная слабость вплоть до глубокого пареза в руках и нижней вялой параплегии. Машиной «скорой помощи» с диагнозом «восходящий инфекционный полирадикулоневрит» был доставлен в больницу и госпитализирован в неврологическое отделение. При поступлении: в сознании, вял, адинамичен, не всегда адекватен. Умеренная ригидность мышц шеи, положителен двусторонний симптом Кернига. Зрачки D = S, реакции на свет и конвергенцию вялые.

Движения глаз в полном объеме, горизонтальный нистагм в крайних отведениях глаз. Лицо симметрично, нарушения функции бульбарных мышц нет. Диффузная мышечная гипотония, сила снижена в мышцах рук до 3 баллов, в мышцах ног — до 1-2 баллов.

Сухожильные рефлексы с мышц верхних конечностей симметрично низкие, коленные и ахилловы не вызываются. Гипестезия голеней и стоп. При перемене положения в постели теряет сознание. Брадикардия до 40 уд./мин, артериальное давление 80/40 мм рт. ст. Живот вздут, перистальтика ослаблена, печень на 1 см выступает из-под реберной дуги. Олигурия. На ЭКГ признаки грубых дисметаболических нарушений, гиперкалиемии, очаговой ишемии миокарда.

В клиническом анализе крови обращает внимание лейкоцитоз до 9,3х109/л, сдвиг формулы вправо, увеличение числа эозинофилов до 9%. В биохимическом анализе: глюкоза 6,7 ммоль/л, креатинин 132 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л. Учитывая постепенное развитие слабости в мышцах ног, затем туловища и рук, угасание сухожильных рефлексов, наличие чувствительных нарушений, вегетативную недостаточность, был поставлен диагноз «острая токсико-аллергическая полирадикулонейропатия», хотя множественность поражения внутренних органов (резко выраженные кардиоваскулярные нарушения, изменение размеров и функции печени, признаки недостаточности работы почек), изменение картины белой крови указывали на системность страдания.
В соответствии с предполагаемым диагнозом больному после взятия крови для гормональ ного исследования была назначена терапия преднизолоном пероралыга в суточной дозе 1 мг на 1 кг массы тела (70 мг).

После 3 дней лечения состояние больного существенно изменилось: нормализовались высшие корковые функции, хотя адинамия и быстрая истощаемость оставались, исчезли диспепсические явления, перестал терять сознание, одновременно отмечена нормализация ритма сердца и показателей артериального давления, восстановилась выделительная функция почек. За столь короткий период значительно возросла сила в конечностях до 4-5 баллов, восстановились сухожильные рефлексы, исчез сенсорный дефицит. Стал самостоятельно подниматься с постели, ходить по отделению.

На ЭЭГ — диффузные общемозговые изменения в виде угнетения и нарушения зонального распределения а-ритма, обильной медленно-волновой активности. Компьютерная томография (КТ) головы — изменений плотности мозгового вещества и желудочковой системы мозга не выявлено. Электронейромиография: скорость проведения импульсов по двигательным волокнам нервов и величина М-ответов мышц верхних и нижних конечностей не изменены. Получены результаты гормонального исследования крови: ЛК1Т 3,5 нмоль/л, кортизол 103 нмоль/л, ТТГ > 40 ME, T3 0,84 нмоль/л, Т4 35 нмоль/л, антител к тиреоглобулину нет.

Полученные данные позволили переосмыслить объективные неврологические данные, поскольку указаний на органическое поражение вещества головного мозга, мотонейронов передних рогов спинного мозга и периферических нервов не получено, на что, в частности, указывал и моментальный регресс симптоматики под действием терапии преднизолоном. В то же время обнаружено резкое снижение уровня АКТГ, кортизола, значительное повышение концентрации ТТГ при небольшом снижении тиреоидной функции, гипергликемия. РКТ надпочечников выявила значительное диффузное увеличение обеих желез без признаков адсноматоза.

Сочетание признаков гипокортицизма, гипотиреоза и сахарного диабета позволили заподозрить у больного синдром Шмидта — заболевание с неуточненным до конца патогенезом, вероятно аутоаллергическое сочетанное поражение надпочечников, щитовидной и поджелудочной желез. Начато постепенное снижение дозы преднизолона до поддерживающей — 10 мг/сут, одновременно начата коррекция гипотиреоза L-тироксином (25 мкг/сут) и дефицита минералокортикоидов ДОКСА (2,5 мг 1 раз в 2 дня), гидрокортизон в дозе 25 мг внутримышечно ежедневно. На фоне проводимого лечения в течение 2 нед. отмечены стабилизация состояния, восстановление когнитивных функций, нарастание мышечной силы, нормализация работы внутренних органов. Катамнестическое наблюдение в течение года демонстрирует стабильное состояние, больной вернулся к работе. Заместительная терапия в указанных дозах продолжается постоянно.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Клиника надпочечниковой недостаточности. Неврологические проявления недостаточности надпочечников
2. Клиника аддисонического криза. Неврологические проявления криза надпочечниковой недостаточности
3. Синдром Шмидта. Клинический пример синдрома Шмидта
4. Синдромы Смита-Лемли-Опица, Оллгрова. Мультисистемная атрофия моза
5. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Правила приема глюкокортикоидов
6. Диагностика надпочечниковой недостаточности. Лечение неврологических осложнений надпочечниковой недостаточности
7. Распространенность (эпидемиология) заболеваний щитовидной железы
8. Синтез гормонов щитовидной железы: тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3)
9. Эффекты и физиология гормонов щитовидной железы
10. Диффузный токсический зоб. Панические атаки при тиреотоксикозе