Электрофизиологические нарушения головного мозга при инсулиноме

Электрофизиологические нарушения головного мозга при инсулиноме

Наибольшего внимания заслуживает интерпретация ЭЭГ у больных органическим гиперинсулинизмом, особенно в связи с необходимостью дифференциальной диагностики возникающих пароксизмальных расстройств с органическими заболеваниями нервной системы и эпилепсией, частота ошибочной диагностики которых при органическом гиперинсулинизме очень велика (около 90% всех случаев). Большая часть этих больных длительно (от 1 года до 8 лет и более) получают неоправданную терапию антиконвульсантами без какого-либо эффекта.

Изменения ЭЭГ при органическом гиперинсулинизме (ОГ) не имеют специфических особенностей, однако могут быть достаточно выражены. Отмечается зависимость изменения биоэлектрической активности головного мозга от тяжести течения органического гиперинсулинизма (ОГ), оцениваемой по частоте возникновения и продолжительности гипогликемических ком. По мере увеличения степени тяжести гипогликемической энцефалопатии (ГЭП) нарастают изменения биоэлектрической активности головного мозга.

У большинства наблюдаемых больных на ЭЭГ, зарегистрированной вне приступа, были обнаружены патологические изменения. В соответствии с классификацией ЭЭГ, принятой Международным обществом нейрофизиологов, отмечались следующие нарушения:
• нарушение основной активности фоновой записи;
• снижение реактивности на функциональные пробы;
• появление пароксизмальной генерализованной медленно-волновой активности;
• региональное замедление; специфические паттерны ЭЭГ.

Типичной эпилептиформной активности на ЭЭГ больных ОГ не регистрируется ни во время приступов гипогликемии, ни в межприступном периоде, что является важным критерием в дифференциальной диагностике с эпилепсией. Широко используемый в клинической практике и часто применяемый при интерпретации ЭЭГ больных органическим гиперинсулинизмом термин «снижение порога судорожной готовности» является весьма расплывчатым, неопределенным и, как правило, ничего общего с эпилептиформными изменениями не имеет и не может свидетельствовать в пользу эпилептогенного происхождения пароксизмов.

Единственный раз мы наблюдали пациента с верифицированной инсулиномой, у которого было отмечено появление типичной эпилептиформной активности на межприступной ЭЭГ. Этот редкий случай (совместное наблюдение с профессором К.Ю. Мухиным) заслуживает отдельного обсуждения.

Больной Р., 28 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на резкое снижение памяти, ежедневно возникающие в утренние часы приступы расстройства сознания, которые сопровождаются гипергидрозом, тоническими судорогами и дрожью в руках, повышением АД.

Перинатальный анамнез отягощен асфиксией в родах и родовой травмой (кефалогематома теменной обрасти, двусторонняя плечевая плексопатия). С детства наблюдался неврологом по поводу приступов различного характера: с 10 лет — ночные приступы со спазмами мышц глотки, тошнотой, слабостью, головокружением, холодным потом, витальным страхом квалифицированы как «Последствия родовой травмы. Гииоталамический синдром с вегетативными пароксизмами», с 11 лет— при пробуждении приступы с нехваткой воздуха, мерцающей сеткой перед глазами, бледностью лица, рвотой, интенсивными головными болями, завершавшиеся глубоким сном 15-20 мин, купировались сладким чаем, квалифицированы как «Мигрень». В 14 лет появились парциальные моторные приступы, проявлявшиеся симптомами липотимии, адверсией головы, подергиванием рук и плечевого пояса, потерей сознания — дебют эпилепсии, проявляющейся вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. На ЭЭГ отмечены вспышки высокоамплитудной эпилептиформной активности в форме пик-волновых комплексов 3,5 Гц.

Начато лечение финлепсином, вскоре после назначения которого появились типичные повторные вторично генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки С частотой 1 приступ в 1-2,5 года, по поводу которых получал постоянное лечение различными антиэпилентическими препаратами. В возрасте 25 лет состояние больного на фоне лечения депакином 2000 мг/сут стало постепенно ухудшаться, приступы участились до ежедневных и изменили свой характер, стали появляться по утрам, проявлялись резкой слабостью, ознобоподобным тремором, спутанностью сознания, профузным гипергидрозом, иногда тоническим напряжением мышц рук. Отмечена положительная реакция — укорочение приступов после сладкого чая. Во время одного из приступов случайно обнаружена гликемия 1,5 ммоль/л. Во время госпитализации при проведении пробы с голоданием через 6 ч после последнего кормления развился аналогичный описанному выше приступ, во время которого зафиксиована гипогликемия 0,8 ммоль/л, при этом на ЭЭГ эпилептиформная активность не фиксировалась.

В дальнейшем верифицирована и удалена солитарная инсулинома ПЖ. Приступы гипогликемии прекратились. Через год после операции вновь возобновились редкие эпилептические приступы и генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ. Приступы продолжаются до настоящего времени с частотой 1 раз в год или реже на фоне терапии фенобарбиталом 0,2 в день (катамнез 7 лет).

Приведенное наблюдение демонстрирует сочетание у одного больного двух независимых заболеваний — криптогенной фокальной эпилепсии и инсулиномы. Интересно, что при манифестации О Г произошло исчезновение эпилептических приступов и эпилептиформных изменений ЭЭГ, несмотря на прекращение противоэиилептической терапии, которые вновь вернулись после исчезновения гипогликемии в послеоперационном периоде. Возможно, это результат влияния высоких концентраций инсулина на активность нейронов или эффект стрессорного гиперкортизолизма.
В настоящее время под нашим наблюдением находится пациентка, фрагмент истории болезни которой приведен ниже.

Заболевание проявляется типичными гипогликсмическими пароксизмами. Внезапно наступающие приступы, протекающие при полном сознании, сопровождаются резкой слабостью и потрясающим ознобоподобным тремором, длятся десятки минут и купируются введением углеводов. Во время пробы с голоданием наступает прогрессирующее расстройство сознания, которое также купируется введением больших доз глюкозы внутривенно. Однако ни разу ни во время приступа дрожи, ни во время прбы с голоданием не было зафиксировано гипогликемии. На ЭЭГ (в том числе при ЭЭГ-видеомониторинге) выявляется отчетливая диффузная эпилептиформная активность, акцентуированная в лобных отведениях, что упорно индуцирует врачей на диагностику и лечение эпилепсии, хотя наблюдаемые приступы, безусловно, эпилептическими не являются. Попытки лечения эпилепсии, как и в предыдущем наблюдении, приводили лишь к ухудшению состояния больной.

К сожалению, вопрос о наличии инсулиномы в данном случае не решен окончательно, больная наблюдается и обследуется у хирургов-эндокринологов. С уверенностью можно утверждать лишь то, что несмотря на изменения ЭЭГ диагноз эпилепсии в данном случае неправомочен. По определению, эпилептиформные изменения на ЭЭГ — недостаточное основание для диагностики эпилепсии. Эпилепсия — это прежде всего повторные эпилептические приступы.

Значимость изменений ЭЭГ в диагностике инсулином нередко переоценивается. Однако заслуживает внимания исследование ЭЭГ во время пробы с голоданием. На ЭЭГ во время ГП наблюдается постепенное исчезновение а-ритма с замедлением основной активности фоновой записи до III степени. На этом фоне отмечается усиление или появление высокоамплитудной пароксизмальной медленноволновой активности, нарастание асимметрии с возникновением периодического регионального замедления, чаще в височных отведениях, иногда появление трифазных волн при отсутствии их в межприступном периоде.

В отличие от ЭЭГ при ОГ у взрослых больных эпилепсией, во время приступа основная активность, как правило, сохраняется, и на этом фоне возникают вспышки пик-волновой активности. Немедленное улучшение ЭЭГ при внутривенном введении глюкозы является признаком, характерным для гииогликемических пароксизмов, но не для эпилепсии.

Данные ЭЭГ-исследования имеют определенную ценность для комплексной оценки степени тяжести гипогликемической энцефалопатии. В послеоперационном периоде отмечают отчетливый регресс патологических изменений биоэлектрической активности головного мозга, нормализацию основной активности, исчезновение или редукцию патологических ритмов.
Лишь комплексная оценка клинических и электрофизиологических данных позволяет проводить адекватную дифференциальную диагностику гиперинсулинизма органической природы и эпилепсии в наиболее ранние сроки.

Использование методов нейровизуализации головного мозга (КТ, МРТ) имеет значение лишь для оценки степени тяжести гипогликемической энцефалопатии, давая весьма неспецифическую информацию, которая может оцениваться комплексно с учетом возраста и сопутствующей патологии. Умеренно выраженный диффузный атрофический процесс корково-подкорковой локализации (умеренные вентрикуломегалия и расширение субарахноидальных борозд) обнаруживают лишь у больных с тяжелым течением «гипогликемической болезни». У больных пожилого возраста он может быть отражением сопутствующего сосудистого заболевания мозга (дисциркуляторная энцефалопатия). Нейровизуализацию у больных органическим гиперинсулинизмом (ОГ) зачастую производят во время ошибочного поиска органического поражения мозга в связи с появлением определенной симптоматики, в частности «эпилептических» приступов.

Отсутствие нейровизуализациониых признаков органического поражения мозга в сочетании с данными характерной клиники (наличие приступов, гипогликемии) и ЭЭГ (отсутствие эпилептиформной активности) свидетельствует в пользу ОГ.

Автор - Татьяна Петрова.

- Вернуться в раздел "гормональные нарушения"

Оглавление темы "Инсулинома и ее проявления":