Советы по осмотру склеродермии
1. Назовите основные типы поражения кожи при склеродермии.
Склеродактилия и проксимальная склеродермия (склеродерма).
2. Что такое склеродактилия?
Это симметричное утолщение, натяжение и уплотнение кожи на пальцах; 10-летняя выживаемость составляет 71%.
3. Что такое проксимальная склеродермия?
Это поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов на руках и плюсне-фаланговых на ногах. Уплотнение также может поражать всю конечность полностью, лицо, шею и туловище (грудную клетку и живот). Если при проксимальной склеродермии туловище не поражается, 10-летняя выживаемость достигает 58%, при диффузном уплотнении кожи — только 21%.
4. Опишите малые кожные признаки склеродермии.
В результате ишемии кончики пальцев покрываются язвочками, приобретают конусовидную форму и утрачивают подушечки. Часто наблюдается синдром Рейно: у 70% больных в начале заболевания, у 95% в дальнейшем. Также наблюдаются изменения кожной пигментации, в том числе пестрая окраска кожи, чередование участков гипер- и гипопигментации (в виде «соли с перцем»), а также полная гипер- или гипопигментация.
Могут возникать телеангиэктазии (расширение находящихся под дермой сосудов), которые в большинстве случаев локализуются на лице, около рта, на шее, а также в верхней части грудной клетки и на руках.
5. Охарактеризуйте поражения кожи рук при склеродермии.
В начале заболевания пациенты ощущают уплотнение и отечность кожи рук. В дальнейшем отек прогрессирует, приводя к склерозу, причем скорость прогрессирования зависит от поражения внутренних органов и тяжести прогноза. В склеротическую фазу кожа становится тонкой, лоснится, волосы выпадают, снижается потоотделение; кожу нельзя собрать в складку.
Утолщение и уплотнение кожи начинаются с дистальных отделов пальцев и распространяются проксимально. На пальцах и конечностях, в том числе на разгибательных поверхностях предплечий и вокруг надколенников, могут появляться участки кальциноза.
6. Что такое ограниченная кожная склеродермия?
Представляет собой очаги утолщения кожи, расположенные дисталънее локтевых и коленных суставов. Прежнее название ограниченной формы кожной склеродермии CREST-синдром (акроним от Calcinosis — кальциноз, Raynaud's phenomenon — синдром Рейно, Esophageal dysmotility — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия, Telangiectasias — телеангиэктазии).
7. Что такое диффузная кожная склеродермия?
Это появление очагов уплотнения в проксимальных отделах конечностей, на туловище и на лице. Может развиваться сужение ротовой щели (микростомия) вследствие поражения околоротовой области. Измерьте расстояние между резцами.
8. Что такое синдром Рейно?
Поражение пальцев (а также губ, носа и ушных раковин), встречается у 5-10% населения и очень распространено у женщин в постменопаузе. Из них только у 5% развивается заболевание соединительной ткани. При склеродермии синдром Рейно может возникать за месяцы и даже годы до появления характерных кожных изменений.
- Читать далее "Советы по осмотру кожи при гипертиреозе"
Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":- Советы по осмотру сифилиса
- Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
- Советы по осмотру липоидного некробиоза
- Советы по осмотру поздней кожной порфирии
- Советы по осмотру саркоидоза
- Советы по осмотру болезни Бехчета
- Советы по осмотру дерматомиозита
- Советы по осмотру кожи при диабете
- Советы по осмотру склеродермии
- Советы по осмотру кожи при гипертиреозе