Советы по осмотру саркоидоза
1. Как часто встречается поражение кожи при саркоидозе?
Очень часто: у 20-35% больных с системными проявлениями заболевания.
2. Опишите симптомы поражения кожи при саркоидозе.
Выделяют неспецифические и специфические поражения, последние гистологически представляют собой неказеозные гранулемы. Самое частое неспецифическое поражение — узловатая эритема, из специфических проявлений наиболее часто (особенно у женщин афроамериканского происхождения) встречаются скопления мелких нешелушащихся куполообразных папул, локализующихся на лице, в периорбитальных областях, носогубных складках и/или на разгибательных поверхностях. Цвет варьирует от телесного до фиолетового, красновато-коричневого, гиперпигментированного.
Как правило, высыпания не сопровождаются симптомами, плотные, разрешаются без образования рубца.
3. Что такое «бляшковидный» саркоидоз?
Это форма хронического поражения кожи (длительностью > 2 лет); обычно свидетельствует о более тяжелом системном поражении. Бляшки, образующиеся при слиянии папул, представляют собой крупные очаги круглой или овальной формы, с плоским верхом и инфильтрированным основанием, цвет которых варьирует от красновато-коричневого до пурпурного.
Бляшки могут иметь кольцевидную форму (из-за атрофии в центре), на поверхности иногда видны крупные телеангиэктазии, в некоторых случаях наблюдается шелушение, что часто требует проведения дифференциальной диагностики с псориазом или плоским лишаем. Очаги обычно локализуются на волосистой части головы, спине, конечностях, ягодицах и лице (где могут напоминать дискоидную волчанку, особенно при наличии центральной атрофии и шелушения). После разрешения часто образуются рубцы. Бляшки на волосистой части головы приводят к алопеции.
3. Что такое ознобленная волчанка?
Это наиболее характерное из всех специфических кожных проявлений саркоидо-за, которое чаще всего наблюдается у женщин афроамериканского происхождения с длительным анамнезом системных проявлений (как правило, с поражением легких). Представляет собой хроническое поражение кожи, характеризующееся появлением плотных папул или бляшек, как при обморожении (от лат. pernio — ознобление).
Как и у других высыпаний при саркоидозе, их цвет варьирует (от красного до пурпурного и иногда фиолетового), элементы сыпи обычно локализуются на спинке и крыльях носа, хотя иногда поражают щеки, уши и губы, а также тыльную поверхность кистей рук, пальцы на ногах и на руках, лоб. Часто сопровождается хроническим увеитом и образованием кист в костях.
Протекает хронически, часто приводя к деформации тканей (отсюда термин «волчанка»). Поражение носовой полости при ознобленной волчанке проявляется гранулематозом верхних дыхательных путей и слизистой носа, объемными образованиями, язвами и даже угрожающей жизни обструкцией дыхательных путей.
4. Что такое узловатая эритема?
Это наиболее частое неспецифическое (т.е. негранулематозное) поражение кожи при саркоидозе. Представляет собой острую реакцию гиперчувствительности и характеризуется появлением эритематозных узлов на поверхности голеней. Часто разрешается самостоятельно, после заживления остается гиперпигментация.
5. Охарактеризуйте узловатую эритему.
Поражает преимущественно молодых женщин (пик заболеваемости в возрасте 18-34 лет), в дебюте отмечаются гриппоподобный синдром, артралгии, лихорадка, затем появляется болезненная сыпь в виде крупных (размером 2-6 см), плотных, нешелушащихся эритематозных узелков/бляшек в претибиальных областях (главным образом на поверхности голеней и лодыжек).
В течение первой недели после появления высыпания яркокрасные, плотные, напряженные и болезненные. На второй неделе их цвет меняется (от синеватого до синевато-багрового), иногда отмечается флуктуация (но никогда не бывает нагноения или изъязвления). В дальнейшем высыпания блекнут, приобретая желтоватый цвет (как синяки), часто наблюдаются остаточная гиперпигментация и десквамация. Несмотря на то что каждый элемент существует примерно 2 недели, новые элементы могут появляться в течение 3-6 недель.
В 1/3 случаев идиопатической узловатой эритемы новые высыпания могут появляться на протяжении 6 месяцев и более. После исчезновения сыпи боли могут сохраняться еще в течение нескольких недель.
6. У каких больных саркоидозом чаще появляется узловая эритема?
У женщин детородного возраста, особенно уроженок стран Северной Европы (главным образом Скандинавии).
7. Что такое синдром Лефгрена?
Это типичная фебрильная форма острого саркоидоза, включающая:
• Узловатую эритему.
• Передний увеит.
• Увеличение внутригрудных лимфатических узлов (прикорневой лимфаденит).
• Боли в суставах.
Характеризуется острым доброкачественным течением, самопроизвольно разрешается в течение 6-8 недель.
8. Патогномонична ли узловатая эритема для саркоидоза?
Нет. В настоящее время наиболее частая причина узловатой эритемы у детей — стрептококковая инфекция, а у взрослых — стрептококковая инфекция и саркоидоз. Кроме того, узловатая эритема может быть результатом лекарственных реакций, проявлением системных заболеваний; также выделяют идиопатическую форму. Из лекарственных препаратов узловатую эритему вызывают пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, йод- и бромсодержащие препараты.
Среди инфекционных факторов, помимо туберкулеза, выделяют Mycoplasma pneumoniae, М. Campylobacter, Yersinia enterocolitica, все основные возбудители микозов. Из аутоиммунных заболеваний к появлению узловатой эритемы приводят воспалительные заболевания кишечника. Наконец, узловатая эритема ассоциирована с другими состояниями: беременностью, болезнью и лимфомой Ходжкина, болезнью Бехчета.
- Читать далее "Советы по осмотру болезни Бехчета"
Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":- Советы по осмотру сифилиса
- Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
- Советы по осмотру липоидного некробиоза
- Советы по осмотру поздней кожной порфирии
- Советы по осмотру саркоидоза
- Советы по осмотру болезни Бехчета
- Советы по осмотру дерматомиозита
- Советы по осмотру кожи при диабете
- Советы по осмотру склеродермии
- Советы по осмотру кожи при гипертиреозе