Советы по осмотру поздней кожной порфирии
1. Что такое поздняя кожная порфирия?
Это наиболее распространенная форма порфирии. Несмотря на то что нарушение, приводящее к развитию заболевания (увеличение экскреции уропорфирина вследствие недостаточности уропорфириногендекарбоксилазы), может передаваться аутосомно-доминантно, в большинстве случаев заболевание спорадическое или приобретенное.
Кроме того, возникновение порфирии ассоциировано с ВИЧ-инфекцией и различными состояниями, сопровождающимися нарушением функции печени, в том числе с гепатитом С, алкоголизмом, перегрузкой железом, гемохроматозом, а также злокачественными новообразованиями (особенно гепатоцеллюлярной карциномой).
АЛК — 5-аминолевулиновая кислота, ПБГ — порфобилиноген, УПГ — уропорфириноген, КПГ — копропорфириноген, ППГ — протопорфириноген
2. Опишите симптомы поздней кожной порфирии.
Характеризуется повреждением кожи вследствие ее повышенной чувствительности к солнечным лучам. Поражение кожи глубокое (на всю толщину эпидермиса), с образованием эрозий и волдырей в сочетании с болезненными медленно заживающими язвами на открытых участках тела (лице, предплечьях, тыльной поверхности кистей).
Пораженные участки покрываются толстыми корками и вторично инфицируются, после заживления остаются гиперпигментация и рубец.
Часто развиваются также милии (мелкие эпидермальные папулы белого или желтого цвета), гипертрихоз (над височными и малярными областями), бляшки, сходные с бляшками при склеродермии, изменение цвета мочи, которая из-за присутствия большого количества пигментов порфирина приобретает цвет портвейна.
- Читать далее "Советы по осмотру саркоидоза"
Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":- Советы по осмотру сифилиса
- Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
- Советы по осмотру липоидного некробиоза
- Советы по осмотру поздней кожной порфирии
- Советы по осмотру саркоидоза
- Советы по осмотру болезни Бехчета
- Советы по осмотру дерматомиозита
- Советы по осмотру кожи при диабете
- Советы по осмотру склеродермии
- Советы по осмотру кожи при гипертиреозе