Симптомы синдрома Кушинга и его диагностика

Симптомы синдрома Кушинга и ее диагностика

К заболеваниям коры надпочечников относятся:
- синдром Кушинга гипепродукция кортизола,
- первичный гиперальдостероизм гиперпродукция альдостерона,
- врожденная гипертрофия надпочечников - гиперпродукция надпочечниковых андрогенов;
- болезнь Аддисона - снижения выработки кортизола и альдостерона.

Заболевания мозговой зоны надпочечников с гиперпродукцией катехоламинов, вызванное опухолью (феохромоцитома).

Этиология синдрома Кушинга. В 68% случаев гиперпродукция кортизола обусловлена опухолью гипофиза, чаще всего микроаденомой, вырабатывающей избыточное количество АКТГ. Надпочечниковые формы синдрома Кушинга встречаются в 20-25% и обусловлены автономной продукцией кортизола аденомой, карциномой или микромедуллярной гиперплазией надпочечников.

Эктопические формы синдрома Кушинга встречаются в 15% и обусловлены внегипофизарным источником выработки АКТГ, чаще всего карциномой легких или поджелудочной железы.

Кушингообразные состояния вызываются длительным приемом кортикостероидов - это наиболее частая причина синдрома Кушинга.

Клиника синдрома Кушинга. Характерен внешний вид больных: ожирение, с отложением жира на лице, туловище, шее при относительно тонких конечностях, "лунообразное" лицо, артериальная гипертензия, сниженная толерантность к глюкозе, у 20% больных развивается сахарный диабет.

Характерно появление красных полосстрий в области живота, бедер, внутренней поверхности плеч с истончением кожи и атрофией жирового слоя в местах полосок. Олигономеноррея, гирсутизм, гипертрофия клитора, акне - признаки гиперандрогенизма. Характерен остеопороз, мышечная слабость, склонность к образованию подкожных гематом, депрессии. У детей происходит задержка роста. Выраженная вирилизация характерна для карциномы надпочечников, а гипокалиемический алкалоз, гиперпигментация и резкая мышечная слабость - для эктопических форм синдрома Кушинга.

Диагноз синдрома Кушинга. Диагностика состоит из нескольких этапов. Первым из них является подтверждение гиперкортицизма с помощью теста подавления секреции кортизола дексаметазоном и определение в суточной моче кортизола. Затем следуют дифференциация синдрома по уровню АКТГ; ультразвуковое исследование надпочечников, КТ надпочечников в условиях селективной флеботрофии вен надпочечников, КТ гипофиза, а также применяются радиоизотопные методы исследования надпочечников.

Диагностика гиперкортицизма. Быстрый супрессионный тест с дексаметазоном служит для скрининга гиперкортицизма: дексаме-тазон в дозе 1 мг пациент принимает в 23 часа, картизол определяют в плазме крови на следующее утро в 8 часов. Гиперкортицизм достоверен при уровне кортизола выше 10 мг/дл. Уровень ниже 7 мг/дл исключает гиперкортицизм, а уровни от 7 до 10мг/дл являются сомнительными и требуют дополнительного обследования.

Для подтверждения гиперкортицизма наиболее информативно определение в суточной моче свободного кортизола. В 95% случаях у больных гиперкортицизмом уровень кортизола в моче превышает 250 мкг/сутки. Определение в суточной моче 17-гидрокортикостероидов (17-ОКС) метаболитов кортизола, в настоящее время проводится реже. Ранним признаком гиперкортицизма является нарушение суточного ритма выработки кортизола. В норме наиболее высокий уровень кортизола наблюдается в утренние часы с 6 до 8, а наиболее низкие вечером с 22 до 24 часов, разница составляет 50-80%.

Для выявления аденомы гипофиза, как причины гиперкортицизма, определяют уровень АКТГ, который при болезни Кушинга повышен, а при надпочечниковых формах гиперкортицизма - снижен. Диагноз подтверждает КТ гипофиза и МЯР. Применяют также пробу с кортикотропин-рилизинг гормоном КРГ: 100 мкг КРГ вводят внутривенно, берут пробы плазмы крови на АКТГ, при этом резкий скачок уровня АКТГ не происходит. При гипофизарных формах гиперкортицизма частично сохраняется система обратной связи с надпочечниками, и применение высоких доз дексаметазона снижает уровень АКТГ.

Лечение. При болезни Кушинга, методом выбора лечения аденомы гипофиза - является транссфеноидальная аденомэктомия, приводящая к ремиссии в 85% случаев, либо облучение гипофиза рентгеновскими лучами, протонами или альфа частицами. Рентген - облучение гипофиза дает ремиссию гиперкортицизма в течение 12-18 месяцев у 70-80% детей и лишь у 20% взрослых.

Надпочечниковые формы гиперкортицизма (болезнь Кушинга)

Двусторонняя адреналэктомия при диффузной гиперплазии надпочечников дает высокий процент ремиссии гиперкортицизма. Однако, в 20% после операции развивается синдром Нельсона - быстрый рост аденомы гипофиза, вырабатывающей большое количество АКТГ и протекающей с выраженной гиперпигментацией. Синдром Нельсона плохо поддается лечению.

При односторонней опухоли надпочечника (с клинической картиной гиперкортицизма) опухоль удаляют хирургически. При эктопических формах гиперкортицизма и невозможности радикального лечения применяют медикаменты, снижающие синтез кортизола надпочечниками - аминоглутетимид (мамомит) в дозе 250-500 мг. в сутки. Кроме того, применяют медикаменты, снижающие синтез кортизола путем разрушения клеток пучковой зоны надпочечников, где вырабатываются глюкокортикоиды - элептен, хлодитан, митотан. Кетоконазол - противогрибковый препарат, также снижающий синтез кортизола, назначают в дозе 400-2000 мг в сутки.

- Читать далее "Симптомы острой недостаточности надпочечников и ее диагностика"

Оглавление темы "Диагностика гормональных болезней":