Наиболее важным звеном данной группы заболеваний являются нарушения обмена кальция и фосфора, регулируемого ПТГ (паратгормона), витамином Д и кальцитонином. ПТГ, действуя стимулирующе на остеобласты костной ткани, регулирует транспорт кальция, фосфора, ионов бикарбонатов натрия и магния через почки, повышает абсорбцию кальция в кишечнике, переводит витамин Д в активные формы (так называемые гормональные формы) витамина Д 1,25(ОН)2Д₃ и 24,25(ОН)2Д₃, которые стимулируют транспорт кальция в кишечнике, индуцируют синтез Са-связывающего белка в интестинальных клетках, благодаря чему усиливается всасывание пищевого кальция в кишечнике ПТГ и гормональные формы витамина Д₃, воздействуя на почки способны уменьшать реабсорбцию фосфора, увеличивая фосфато-урию, а также натрия и его бикарбонатов.

Кальцитонин вырабатывается в парафолликулятных С-клетках щитовидной железы. Он снижает резорбцию костей, ингибируя активность остеокластов. В почках и кишечнике кальцитонин снижает реабсорбцию кальция.

Первичный гиперпаратиреоз возникает в результате гиперпродукции паратиреоидного гормона (ПТГ), который является основным гормоном в гомеостазе кальция. В результате повышения ПТГ повышается метаболизм витамина Д, почечная реабсорбция кальция и резорбция костей и увеличивается потеря фосфора, со снижением его уровня в крови. В то же время реабсорбция фосфора в почках снижается, что ведет к повышению уровня кальция (Са) в сыворотке крови.

Этиология. В 80-90% причиной первичного гиперпаратиреоза является аденома паращитовидных желез, в 10-20% гиперплазия всех 4-х паратиреоидных желез. Карцинома паратиреоидных желез встречается редко. У 10% заболевших в анамнезе имеет место облучение шеи либо просматривается наследственный характер аденомы у лиц с синдромом множественной эндокринной неоплазии - МЭН 2 (MEN).

Клиника. Заболевание может протекать бессимптомно и проявляться исключительно гиперкальцемией. При этом могут встречаться пациенты с характерными поражениями почек и костей, а при уровне кальция в сыворотке 11-12 мг/ могут наблюдаться желудочно-кишечные симптомы.

Хроническая гиперкальциурия приводит, как правило, к образованию камней в почках, нефрокальцинозу и, в конечном счете, к почечной недостаточности. Поражение скелета связано с процессом повышенной резорбции костей, наиболее характерным является образование в местах резорбции кист, которые, увеличиваясь, деформируют кость, вызывая локальные вздутия и выпячивания (osteitis fibrosa cystica).

Характерны боли в костях и переломы, над которыми возникают припухлость и деформации. Из других рентгенологических признаков характерна остеопения, субпериостальная резорбция фаланг и дистального отдела ключицы. Желудочно-кишечные симптомы: потеря аппетита, веса, запоры, тошнота, рвоты, боли в животе. Могут развиваться панкреатиты, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Неврологические проявления наблюдаются в эмоциональной сфере: повышена утомляемость; развивается также слабость мышц

Диагноз. Кроме гиперкальцемии наблюдается снижение в сыворотке крови уровня фосфора. Особенно характерно повышение соотношения уровня натрия к фосфору, которое больше 33. Щелочная фосфатаза повышена лишь в случаях с поражением костей. В моче кроме гиперкальциурии повышаются уровни оксипролина, являющегося продуктом распада коллагена, а также нефрогенного циклического аденозин 3,5 монофосфата (сАМР). Повышенный уровень ПТГ подтверждает диагноз. В то же время нормальный уровень не исключает диагноза патологии паращитовидных желез.

Ультразвуковое исследование и компьютерное сканирование выявляют аденому паращитовидных желез в 50% случаев клиники гиперпаратиреоза.

Дифференциальный диагноз. Кроме гиперпаратиреоза причинами гиперкальцемии могут являться: злокачественные заболевания с метастазами в кости и без них, при этом опухоль продуцирует гормон, подобный ПТГ и 1,25(ОН)2Д₃; прямая инвазия опухоли в кости с локальным остеолизисом, продукцией опухолью остеокластактивирующих факторов, саркоидоз, при котором наблюдается гиперпродукция 1,25-дегидроксивитамин Д₃, (лечение преднизоном в дозе 40 мг в течение недели снижает уровень Са в сыворотке крови); наследственные формы гипокальциурической гиперкальцемии, доброкачественная семейная гиперкальцемия заболевание носит аутосом-нодоминантный характер, при этом суточное выделение кальция с мочой снижается (ниже 60 мг), отмечается гипермагнезиемия, гипо-магнезиурия, уровень ПТГ нормален, избыточный прием витамина Д; молочно-щелочной синдром при длительном введении большого количества Са и щелочей; гипертиреоз; тиазидовые диуретики; длительная иммобилизация; стадия выздоровления после острой почечной недостаточности.

Гиперкальцемия наблюдается при макроглобулинемии, миеломной болезни, гиперальбуминемии.

Из медикаментов гиперкальцемию вызывают: препараты лития, эстрогены, тамоксифен, назначаемый при паллиативном лечении рака молочной железы. Кроме того, гиперкальцемия встречается при надпочечниковой недостаточности, феохромоцитоме.

Лечение аденомы паращитовидной железы хирургическое, однако, даже при выполнении операции опытным хирургом в 10% опухоль обнаружить не удается.

Медикаментозное лечение при противопоказаниях к операции заключается в применении повышенного количества жидкости, препаратов фосфора, эстрогенов.

При повышении уровня Са выше 13-15мг/дл/ может возникнуть состояние, угрожающее жизни и требующее неотложного лечения. Вводят 5-10 л изотонического солевого раствора в сутки с большими дозами лазикса - по 80-100 мг через каждые 2-3 часа (при отсутствии почечной недостаточности); в/в до 1,5 г фосфора в виде NaHPO4 через 6-8 часов (можно перорально в капсулах).

При всех заболеваниях, протекающих с выраженной гиперкальцемией, применяются препараты, препятствующие выходу кальция из костей и повышающие в них его абсорбцию. К таким препаратам относят: кальцитонин, бифосфаты: этиндронат, памидронат, миакальцик, фосамакс, ксидифон. Средствами, повышающими выделение Са с мочой являются: диуретики, солевые растворы, гемодиализ и пери-тонеальный диализ.

- Читать далее "Симптомы гипокальциемии и ее диагностика"

1. Симптомы гиперпаратиреоза, гиперкальциемии и их диагностика
2. Симптомы гипокальциемии и ее диагностика
3. Симптомы гипопаратиреоза и его диагностика
4. Симптомы остеомаляции и ее диагностика
5. Симптомы остеопороза и его диагностика
6. Симптомы синдрома Кушинга и его диагностика
7. Симптомы острой недостаточности надпочечников и ее диагностика
8. Симптомы хронической недостаточности надпочечников (болезни Аддисона) и ее диагностика
9. Симптомы врожденной гиперплазии (дисфункции) коры надпочечников (ВДКН) и его диагностика
10. Симптомы первичного гиперальдостеронизма (синдрома Кона) и его диагностика