Хроническая недостаточность надпочечников может быть первичной или вторичной (патология гипофиза). В настоящее время наиболее частой причиной первичной недостаточности надпочечников является аутоиммунный процесс (70%), протекающий подчас в сочетании с инсулинозависимым сахарным диабетом и гипотиреозом синдром Шмидта (Schmidt). Туберкулез как причина первичной недостаточности надпочечников встречается в 10-20%. Редкими причинами являются: саркоидоз, гемахроматоз, амилоидоз, состояния после удаления надпочечников.

Вторичная недостаточность надпочечников обусловлена опухолью гипофиза, краниофарингиомой, опухолью третьего желудочка; кровоизлияниями и некрозом гипофиза после его удаления либо отмене стероидов.

Клиника хронической недостаточности надпочечников. Для первичной недостаточности надпочечников характерны симптомы дефицита глюкокортикоидов (слабость, гипогликемия, потеря массы тела, желудочно-кишечные расстройства) и минералокортикоидов (гипоальдостеронизм с потерей натрия, гиповолемией, ортостатическая гипотония, гиперкалиемия, слабый метаболический ацидоз). Повышенная выработка меланостимулирующего гормона промежуточной долей гипофиза обуславливает гиперпигментацию кожи и слизистых.

При вторичной недостаточности надпочечников отсутствует гиперпигментация и симптомы, связанные с гипоальдостеронизмом, но часто наблюдаются признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, СТГ, половых гормонов) Диагностика хронической недостаточности надпочечников. АКТГ-стимулирующий тест. АКТГ стимулирует быструю секрецию кортизола и альдостерона. Пробы крови берут до введения АКТГ (или его синтетических аналогов) и после, через 30 и 60 минут.

Определяется кортизол, АКТГ и альдостерон. Нормальным считается повышение кортизола выше 6 мкг%, даже если исходный уровень или уровень после стимуляции АКТГ ниже нормы - 20 мкг%. Для первичной недостаточности надпочечников характерно исходно высокие цифры АКТГ выше 250 пг/мл, в то время как при вторичной недостаточности АКТГ понижен или находится в пределах нормы. Уровень альдостерона при первичной надпочечниковой недостаточности снижен и после введения АКТГ не повышается. При вторичной недостаточности исходный уровень альдостерона может быть снижен, но через 30 минут после введения АКТГ наблюдают повышение не менее чём на 4 нг/мл от исходного уровня.

В случае если АКТГ-тест нормален, а все еще остаются подозрения на вторичную недостаточность надпочечников, применяют метирапоновый тест.

Метирапон блокирует переход 11-дезоксикортизола в кортизол. Снижение уровня кортизола стимулирует выделение АКТГ и 11-дезоксикортизола. Метирапон назначают вечером однократно в дозе 2-3 г в зависимости от веса тела. Кортизол и 11-дезоксикортизол определяют в сыворотке крови на следующий день в 8 утра. В норме уровень 11-дезоксикортизола выше 7 мкг/дл, а кортизол ниже 5 мкг/дл.

Лечение болезни Аддисона. Первичная недостаточность надпочечников требует заместительной терапии как глюкокортикоидами, так и минералокортикоидами, в то время как при вторичной недостаточности надпочечников, как правило, не требуется применения минералокортикоидов. Максимальная доза глюкокортикоидов дается утром и меньшая доза вечером: 5 мг преднизона утром и 2,5 мг вечером. Минералокортикоид флюдрокортизон дается утром в дозе от 0,05 до 0,3 мг.

Больные должны носить идентификационные браслеты с указанием дозы стероидов, а также пройти соответствующий инструктаж по увеличению дозы стероидов при стрессе, интеркурентных заболеваних, малых хирургических вмешательствах, знать о необходимости срочной госпитализации при первых признаках острой надпочечниковой недостаточности.

Подавление оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников может возникнуть у любого больного, длительно получающего кортикостероиды. Так, применение преднизона в дозе 15-30 мг в сутки в течение 3-4 недель вызывает подавление этой оси на 8-12 месяцев, в при дозе 12 мг - на срок 1-4 месяца. Для снижения этого эффекта рекомендуется использовать стероиды короткого действия, назначая их один раз в сутки в утренней дозе, или давать двойную дозу каждый второй день (методика чрездневного приема).

При снятии кортикостероидов после длительного лечения рекомендуется при дозе преднизона 5 мг перейти на 20-25 мг гидрокортизона. Если при этом уровень кортизола в 8 утра превышает 10 мкг/дл. Гидрокортизон может быть отменен после обязательного АКТГ-теста.

- Читать далее "Симптомы врожденной гиперплазии (дисфункции) коры надпочечников (ВДКН) и его диагностика"

1. Симптомы гиперпаратиреоза, гиперкальциемии и их диагностика
2. Симптомы гипокальциемии и ее диагностика
3. Симптомы гипопаратиреоза и его диагностика
4. Симптомы остеомаляции и ее диагностика
5. Симптомы остеопороза и его диагностика
6. Симптомы синдрома Кушинга и его диагностика
7. Симптомы острой недостаточности надпочечников и ее диагностика
8. Симптомы хронической недостаточности надпочечников (болезни Аддисона) и ее диагностика
9. Симптомы врожденной гиперплазии (дисфункции) коры надпочечников (ВДКН) и его диагностика
10. Симптомы первичного гиперальдостеронизма (синдрома Кона) и его диагностика