Хронический актинический дерматит (ХАД) - причины, диагностика, лечение

Хронический актинический дерматит (ХАД):
- Редкое, приобретенное, персистирующее заболевание в виде экзематозной сыпи на облученной коже, иногда с псевдолимфоматозными изменениями.
- Обычно поражает мужчин старшего возраста, но иногда молодых пациентов с атопией и редко пациентов со световой оспой или инфекцией вируса иммунодефицита человека.
- Гистологические изменения — по типу экземы, но псевдолимфоматозные формы могут быть теоретически неотличимы от кожной Т-клеточной лимфомы.
- Как правило, индуцируется небольшими дозами УФВ-облучения, часто в комбинации с УФА или иногда даже с видимым светом; в редких случаях УФА-облучением или только видимым светом.
- Персистирующая световая реакция, актинический ретикулоид, фотосенситивная экзема и фотосенситивный дерматит считаются клиническими вариантами.
- Скорее всего, относится к реакции гиперчувствительности замедленного типа на эндогенные фотоиндуцированные эпидермальные антигены.
- Необходимо строгое избегание ультрафиолетового излучения, лечение заключается в применении местных и системных (периодически) глюкокортикоидов, нанесении ингибиторов кальциневрина или использовании низких доз пролонгированной иммуносупрессивной фототерапии. Часто необходима пероральная иммуносупрессия циклоспорином или азатиоприном.

а) Эпидемиология. Диагноз «Хронический актинический дерматит» (ХАД) регулярно устанавливался в странах Европы, США, Австралии, Новой Зеландии, Японии и Индии, а также пациентам из стран Африки. Поэтому оказалось, что заболевание широко распространено по миру и поражает кожу любого типа, хотя вероятно, более часто встречается в умеренных широтах.

б) Этиология и патогенез. Исследования клинических, гистологических и иммуногистохимических признаков хронического актинического дерматита (ХАД) указывают на его сходство с реакцией ГЗТ при аллергическом контактном дерматите, даже в его тяжелой псевдолимфоматозной форме (ранее называвшейся актиническим ретикулоидом), при которой клинические и гистологические характеристики дублируют признаки стойкого аллергического контактного дерматита. Поэтому высока вероятность того, что ХАД является такой же реакцией.

Вдобавок к гиперчувствительности на кожные фотоантигены, у пациентов с ХАД часто отмечается сопутствующий аллергический контактный дерматит вследствие воздействия воздушных или других повсеместно распространенных аллергенов, в том числе растительных веществ, ароматизаторов и медикаментов. Обычно виновными аллергенами бывают сесквитерпеновый лактон растений семейства сложноцветных и солнцезащитные препараты. Недавнее исследование выявило, что сесквитерпеновый лактон остается самым распространенным аллергеном у пациентов с ХАД, положительный и клинически релевантный результат фототестирования на этот аллерген документально подтвержден примерно у 20% пациентов.

Кроме того, все более распространенным аллергеном при ХАД становится хлорид кобальта, так же как и перуанский бальзам.

Если ХАД развивается в отсутствие очевидного эпикутанного контактного аллергена, релевантный новый антиген либо непосредственно индуцируется облучением, либо образуется опосредованно, в результате вторичного оксидативного метаболизма. Важным подтверждением последнего варианта является тот факт, что альбумин может стать антигенным in vitro при фотоокислении его гистидиновых компонентов. Данные о генетической предрасположенности к ХАД отсутствуют, однако толчком к приобретению реактивности кожи может стать сопутствующий аллергический контактный дерматит на известные экзогенные сенсибилизаторы или фотосенсибилизаторы, нередко аэроаллергены, которые создают такую предрасположенность, изменяя иммунитет кожи и позволяя тем самым иммунологически распознать эндогенный фотоантиген.

Подобную роль могут играть также длительная эндогенная экзема, индуцированная медикаментами фоточувствительность, инфекция вируса иммунодефицита человека, и возможно полиморфный фотодерматоз. С другой стороны, в дополнение или вместо вышеуказанного, хроническое фотоповреждение у часто находящихся на солнце пожилых любителей пребывания на открытом воздухе, у которых чаще всего развивается хронический актинический дерматит (ХАД), может нарушаться нормальная, УФ-индуцированная иммуносупрессия кожи, причем в достаточной степени для распознания УФ-индуцированных эндогенных фотоантигенов, как это очевидно происходит по генетическим причинам при полиморфном фотодерматозе. Несомненно, предстоит еще много работы для идентификации иммунологических механизмов, принимающих участие в хроническом актиническом дерматите (ХАД).

Теоретически, определение спектра действия для хронического актинического дерматита (ХАД) должно помочь идентифицировать предполагаемые антигены, причем было показано, что спектр действия для хронического актинического дерматита (ХАД) у многих пациентов напоминает спектр солнечного ожога. Однако высыпания при ХАД экзематозные, и для того, чтобы вызвать ХАД, необходимы гораздо меньшие дозы УФ-облучения, чем для инициации эритемы. В любом случае, хромофор для поглощения УФ-облучения у некоторых пациентов тот же, что и для солнечного ожога, а именно ДНК, причем при ХАД поврежденная ультрафиолетом ДНК непосредственно действует как антиген.

Но у других пациентов с ХАД фотоаллерген может быть иным, поскольку эти пациенты реагируют только на УФА-облучение, а некоторые пациенты — только на видимый свет.

Таким образом, оказалось, что хронический актинический дерматит (ХАД) является реакцией по типу аллергического контактного дерматита против УФ-измененной ДНК или похожей либо связанной с ней молекулой, либо еще реже — с другими молекулами. Этот процесс, возможно, является результатом повышенной иммунной реактивности вызванной сопутствующим контактным дерматитом на аэроаллерген или сниженной иммуносупрессии у фототравмированной кожи. Высыпания чаще всего возникают у пациентов, длительно находящихся на солце и подверженных воздействию воздушных аллергенов.

в) Клиника и симптомы хронического актинического дерматита (ХАД):

1. Анамнез. Хронический актинический дерматит (ХАД) может развиться de novo на сравнительно неизмененной коже или на коже пациентов с эндогенной экземой, фотоаллергией или аллергическим контактным дерматитом, возможно, лекарственно-обусловленной фоточувствительностью или редко с полиморфной световой сыпью (ПСС). Распространена также и сопутствующая аллергическая контактная чувствительность к часто встречающимся в воздухе веществам, например растительным аллергенам, ароматам или солнцезащитным средствам. Данное состояние обычно наблюдается у мужчин средних лет и старше, развитие заболевания до 50 лет не характерно, за исключением пациентов с первичной атопической экземой. Заболевание обостряется летом и часто также на фоне воздействия солнечного света на протяжении нескольких минут или часов, вызывая развитие зудящей сливной эритематозной сыпи, которая иногда сохраняется несколько дней, сопровождаясь шелушением, если облучение прекращено и течение заболевания мягкое.

Однако при тяжелом течении пациенты не связывают обострения с солнечным облучением, особенно при заболевании, не стихающем в течение всего года.

2. Кожные поражения. Поражения при хроническом актиническом дерматите (ХАД) экзематозные, хронические, подострые или острые и могут быть отдельными или сливными. В тяжелых случаях обычно встречается лихенификация. Реже на фоне эритематозной, экзематозной или нормальной кожи наблюдаются рассеянные или распространенные, эритематозные, глянцевые, инфильтрированные псевдолимфоматозные папулы или бляшки. Чаще всего поражаются обычно облучаемые области, как правило, с резкой границей по линии одежды, при этом кожа в глубине кожных складок, верхних век, межпальцевых складок и позади ушных раковин не поражена. При тяжелом течении также возможна экзема ладоней и подошв. Брови, ресницы и волосы на голове могут выпадать или отсутствовать из-за постоянного трения или почесывания, и редко и неожиданно может появляться эритродермия, обычно, но всегда выраженная на открытых участках. Иногда на лице или еще где-либо может наблюдаться непостоянная гипер- и гипопигментация по типу витилиго.

г) Анализы при хроническом актиническом дерматите (ХАД):

1. Гистология. Гистологические характеристики включают спонгиоз и акантоз эпидермиса, иногда с гиперплазией. Обычно присутствует преимущественно пери-васкулярный лимфоцитарный клеточный инфильтрат, ограниченный верхними слоями дермы, который в более легких случаях может напоминать картину при хронической экземе. В тяжелых случаях, ХАД может имитировать кожную Т-клеточную лимфому (КТКЛ), а иногда практически от нее не отличим. К имитирующим КТКЛ признакам относятся микроабсцессы по типу микроабсцессов Потрие и глубокая, плотная, эпидермотропная, мононуклеарная клеточная инфильтрация, иногда с признаками атипии. Характерно отсутствие выраженного увеличения митозов. При подозрении на КТКЛ необходимы исследования реаранжировки генов Т-клеточного рецептора. Однако клональность Т-клеточных рецепторов может наблюдаться также при доброкачественных дерматозах.

2. Анализы крови. Определение титров АНА и ЭНА рекомендуется всем пациентам для исключения, хотя и маловероятной, возможности кожной КВ. При тяжелом или эритродермалыюм ХАД может наблюдаться большое количество циркулирующих клеток CD8+ Sezary без других признаков злокачественности. Следует провести анализ на ВИЧ-инфекцию при любом подозрении на нее как возможного предрасполагающего фактора. Сывороточные уровни IgE могут быть повышенными, причем более высокие уровни IgE коррелируют с более тяжелой степенью заболевания.

3. Фототестирование. Этот тест необходим, если доступен, для подтверждения диагноза ХАД. Низкие пороги эритемы и экзематозные или псевдолимфомато-зные реакции практически всегда отмечаются после облучения УФВ, обычны после УФА и редко наблюдаются после воздействия световых волн видимого спектра. Очень немногие пациенты реагируют только на УФА и еще меньше — только на волны 600 нм видимого света, в этих случаях следует тщательно исключить лекарственную фоточувствительность. Тест желательно проводить на неизмененной коже спины без местной или системной стероидной терапии в течение минимум нескольких последних дней, для того, чтобы избежать ложноотрицательного результата. Патологические реакции вызывают источники монохроматического и широкого спектров, первый определяет спектр действия для запуска заболевания, а второй выявляет склонность к развитию острой экземы.

4. Кожные аппликационные и фотоаппликационные пробы. При подозрении на ХАД необходимы также кожные аппликационные пробы и кожный тест на фоточувствительность, поскольку контактная чувствительность к воздушным аллергенам, таким как эфирные цветочные масла, фосфорно-сернистые соединения и канифоль, сами по себе могут иметь большое сходство с ХАД или даже сопутствовать ему. Кроме того, случайная вторичная контактная или фотоконтактная чувствительность к солнцезащитным препаратам или другим видам местной терапии может еще более осложнить клиническую картину. Положительные результаты фотоаппликационных проб отмечаются примерно у 80% пациентов.

е) Осложнения хронического актинического дерматита (ХАД). Связь с КТКЛ является, скорее всего, случайной, в частности потому, что исследования реаранжировки Т-клеточных рецепторов, генов иммуноглобулинов, как и другие исследования, в случае ХАД дают отрицательные результаты. К тому же ХАД постепенно регрессирует у многих пациентов, и у пациентов с ХАД частота малигнизации не выше ожидаемой, продолжительность жизни у таких пациентов соответствует нормальной. Тем не менее было высказано предположение, что сама по себе кожная Т-клеточная лимфома при тяжелом течении CAD-подобной фоточувствительности может наблюдаться очень редко, и при подозрении на Т-клеточную лимфому необходимо исключить это заболевание.

ж) Прогноз. После возникновения, ХАД обычно персистирует в течение нескольких лет, а затем постепенно разрешается.

з) Лечение. Лечение хронического актинического дерматита (ХАД) часто является трудным и недостаточно эффективным. Необходимо строго избегать УФИ и контактных аллергенов, регулярно применять местные солнцезащитные средства с высокой степенью защиты и низким раздражающим и аллергенным потенциалом. Сильные местные стероидные средства, такие как клобетазола пропионат, также бывают зачастую необходимы и вызывают заметное симптоматическое улучшение без побочных эффектов, даже после длительного применения. Курсовой прием пероральных стероидных препаратов часто эффективен при вспышке заболевания. При более упорном течении хронического актинического дерматита (ХАД иногда с хорошим результатом применяются местные ингибиторы кальциневрина — такролимус и пимекролимус, при условии их переносимости.

Для рефрактерного типа хронического актинического дерматита (ХАД тем не менее почти всегда бывает необходима и обычно эффективна пероральная иммуносупрессивная терапия, при ее переносимости. Азатиоприн в дозе от 1,5 до 2,5 мг/кг/день часто вызывает ремиссию на несколько месяцев, после чего дозировку можно уменьшить, или, возможно, прекратить прием препарата в зимнее время. Циклоспорин в дозе от 3,5 до 5,0 мг/кг/д обычно вызывает быстрый эффект, но чаще его прием сопровождается побочными эффектами, которые иногда обусловливают необходимость отмены препарата. Реже используют микофенолата мофетил, тогда как одним из авторов применялся тиогуанин с хорошим результатом. Наконец, для профилактики обострения заболевания может быть эффективной длительная фототерапия PUVA в малых дозах, обычно раз в неделю, в течение нескольких недель с облучением примерно каждые три недели, как правило, в сочетании с пероральными или местными стероидными препаратами.

и) Профилактика. Риск развития хронического актинического дерматита (ХАД вероятно можно снизить путем ограничения занятий на открытом воздухе, особенно связанных с воздействием растительных аллергенов, например, при работе в саду, в частности, для пациентов, уже склонных к экзематозным высыпаниям на облучаемых участках кожи. Решающую роль играет исключение УФ-облучения, поэтому пациенты должны знать, что освещение в помещениях также может быть источником воздействия УФА. Компактные флуоресцентные лампы излучают даже УФ-волны длиной 254 нм, и у некоторых пациентов с ХАД могут развиться вспышки заболевания после воздействия таких ламп.

Критерии фотосенситивных болезней
Дифференциальная диагностика хронического актинического дерматита (ХАД)
Хронический актинический дерматит (ХАД)
Хронический актинический дерматит.
На лице инфильтративное экзематозное высыпание.
Хронический актинический дерматит (ХАД)
Хронический актинический дерматит:
А, Б. Тяжелая, спровоцированная светом экзема на лице и шее.
В, Г. Пациент на стадии полной ремиссии после терапии низкими дозами псоралена + ультрафиолетовое излучение А в течение недель,
с инициальным прикрытием высокими дозами пероральных глюкокортикостероидов для профилактики обострения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Солнечная крапивница (СК) - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи от ультрафиолета света.":
  1. Механизм образования витамина D в коже
  2. Потребность организма в витамине D. Оптимальные уровни витамина D
  3. Иммунитет кожи под действием ультрафиолета (фотоиммунология кожи)
  4. Патологические реакции на ультрафиолетовое излучение
  5. Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) - причины, диагностика, лечение
  6. Актиническое пруриго (АП) - причины, диагностика, лечение
  7. Световая оспа (СО) - причины, диагностика, лечение
  8. Хронический актинический дерматит (ХАД) - причины, диагностика, лечение
  9. Солнечная крапивница (СК) - причины, диагностика, лечение
  10. Болезни провоцируемые ультрафиолетом (фотоиндуцированные дерматозы)
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.