Световая оспа (СО) - причины, диагностика, лечение

Световая оспа (СО):
- Редкий, хронический, рубцующий фотодерматоз, иногда ассоциированный с инфекцией вируса Эпштейна-Барр.
- Характеризуется появлением при облучении солнечным светом, повторным появлением папуловезикул и везикул, чаще всего на лице и тыльной поверхности кистей.
- Обычно начинается в детстве и чаще всего ослабевает к пубертатному периоду.
- Может представлять собой рубцующийся вариант полиморфной световой сыпи.
- Местное внутриэпидермальное образование пузырей, дегенерация сетчатых кератиноцитов, эпидермальный и верхнедермальный некроз и иногда изъязвление теоретически являются патогномоничными гистологическими проявлениями.
- Единственной известной терапией является избегание УФИ, включая применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты.
- Профилактическая иммуносупрессивная фототерапия, проводимая с большой осторожностью для предотвращения усиления высыпаний, может быть эффективной.

а) Эпидемиология. Световая оспа (СО) встречается в Северной Америке, Европе, Японии и весьма вероятно в других странах. Однако редкость заболевания и отсутствие повсеместно признанных диагностических критериев затрудняют установление диагноза.

б) Этиология и патогенез световой оспы (СО). Патогенез световой оспы (СО) неизвестен. Хромофоры не выявлены, и хотя реакции на минимальные эритемные дозы УФВ у большинства пациентов в норме, у некоторых из них повышена чувствительность к УФА. Анализы крови, мочи и концентрация порфирина в кале в пределах нормы, как и все другие лабораторные параметры. Тем не менее связь высыпаний с солнечным облучением, их распространение и ранние клинические проявления очень сходны с ПСС, что предполагает возможную связь с этим заболеванием.

С другой стороны, полностью развившаяся сыпь при световой оспе (СО) выражена гораздо интенсивнее, чем при ПСС, всегда сопровождается образованием постоянных рубцов и не реагирует на способы лечения, эффективные при ПСС, за исключением, возможно, солнцезащитных средств и иногда профилактической фототерапии. В сообщениях из Азии и Мексики СО ассоциируется с хронической инфекцией вируса Эпштейна-Барр (ЭБВ), хотя связь между ЭБВ и СО для всех популяций не установлена. Согласно сообщениям из Японии, нуклеиновые кислоты ЭБВ обнаружены в кожных очагах у 85%-95% пациентов со световой оспой, но отсутствуют в очаговой коже пациентов контрольной группы.

В недавнем исследовании из Франции приведены основательные доказательства того, что инфекция ЭБВ персистирует у взрослых пациентов со световой оспой и играет важную роль в патогенезе заболевания.

в) Симптомы и клиника световой оспы (СО):

1. Анамнез. Световая оспа (СО) обычно развивается в раннем детстве и спонтанно разрешается к пубертатному периоду, хотя у некоторых пациентов персистирует пожизненно. Тяжелое течение чаще встречается у мальчиков, более легкие варианты заболевания — у девочек. Семейные случаи исключительны. Установлено, что распространенность СО в популяции составляет 0,34 случаев на 100 000, распределение по полу приблизительно равное; у мальчиков отмечено более позднее начало и длительное течение заболевания.

В типичных случаях высыпания, свойственные световой оспе, возникают летом, часто сопровождаются сильным жжением или покалыванием, вслед за которыми появляются изолированные или сливающиеся папулы, а затем — везикулы. Симптоматика развивается во время воздействия солнца. На месте сыпи происходит втяжение кожи, появляется корка, и в течение нескольких недель образуется постоянный оспенный рубец. Высыпания появляются на щеках и, в меньшей степени, на других участках лица, а также на тыльной стороне кистей и внешней поверхности рук. Распределение высыпаний обычно симметричное.

2. Кожные поражения. Световая оспа (СО) характеризуется появлением эритемы, иногда с отеком, затем в течение 24 часов — симметричными рассеянными, обычно болезненными узелками, образованием пузырьков, иногда сливных и геморрагических, втяжением кожи, образованием корки и ее отделением с формированием постоянных, глубоких гипопигментированных шрамов на несколько недель. Такие рубцы присутствуют во всех без исключения случаях. Иногда также наблюдаются язвы в полости рта и глазные симптомы.

г) Анализы при световой оспе:

1. Гистология. Ранние гистологические изменения включают образование внутриэпидермальных пузырьков с последующим очаговым некрозом эпидермальных кератиноцитов и спонгиозом. В дерме отмечается периваскулярная нейтрофильная и лимфоцитарная инфильтрация. Более старые элементы содержат участки некроза, изъязвления и рубца. Сообщалось о признаках васкулита.

2. Анализы крови. Следует определить концентрацию порфиринов в крови, моче и стуле для исключения кожной порфирии, а также титры АНА и ЕНА для исключения незначительной возможности кожной КВ.

3. Фототестирование. В некоторых случаях фототест может выявить понижение минимальной эритемной дозы коротковолнового УФА, однако этот метод обычно не позволяет отличить заболевание от других фотодерматозов. Симулятор солнечного излучения также может вызвать эритему на фоне низких доз облучения или иногда вызывать типичное для СО пузырьковое высыпание.

4. Другие исследования. Если заподозрена фотоиндукция или фотостимуляция заболевания, следует провести вирусологические исследования на герпетическую и другие вирусные инфекции.

д) Дифференциальная диагностика. Имеются сообщения о высыпаниях по типу тяжелой световой оспы у пациентов с хронической инфекцией ЭБВ и другими сочетанными заболеваниями, такими как гиперчувствительность к комариным укусам и гемофагоцитарный синдром. Высыпания по типу световой оспы отличаются от истинной СО по развитию очагов как на открытых, так и на защищенных от света участках кожи и по наличию системных симптомов, в частности лихорадки, гепатоспленомегалии и кахексии.

Различие между подобными на световую оспу высыпаниями и истинной СО имеет большое значение, поскольку у пациентов с тяжелой формой высыпаний по типу СО в редких случаях может впоследствии развиться потенциально фатальное злокачественное гематологическое заболевание. И, наконец, недавнее исследование качества жизни указывает на то, что СО вызывает у страдающих этим заболеванием детей ощущение стесненности и приводит к понижению самооценки. Показатель отрицательного воздействия СО на качество жизни превышает соответствующие индексы для атопического дерматита и псориаза.

Дифференциальная диагностика световой оспы

е) Осложнения. Оспенновидное рубцевание является неизбежным следствием световой оспы (СО). Тяжелые случаи СО-подобных высыпаний могут прогрессировать в лимфопролиферативное заболевание.

ж) Прогноз и клиническое течение. Световая оспа (СО) часто регрессирует во взрослом возрасте, но иногда может персистировать всю жизнь.

з) Профилактика. В некоторых случаях предотвратить световую оспу (СО) помогают минимизация солнечного облучения и применение солнцезащитных средств, а также ежегодная профилактическая фототерапия весной.

и) Лечение. Световая оспа (СО) включает в себя ограничение солнечного облучения и использование солнцезащитных средств широкого спектра с высоким фактором защиты. Иногда оказываются эффективны антималярийные средства, но их истинная эффективность не доказана. Как и при ПСС, может помочь профилактическая фототерапия узковолновым УФВ или, в особенности, PUVA, но ее следует назначать с осторожностью, чтобы избежать обострения. Тем не менее, при неэффективности консервативных мер, что наблюдается часто, можно назначить местный или пероральный курс глюкокортикоидов, местные формы ингибиторов кальциневрина или пероральные иммуносупрессивные препараты, если это клинически необходимо, однако они обычно тоже малоэффективны. В небольших сериях случаев сообщалось о том, что у пациентов с хронической инфекцией ЭБВ частота и тяжесть высыпаний уменьшались при терапии ацикловиром и валацикловиром.

Световая оспа (СО)
Оспа световая.
Пузырьковые, буллезные, покрытые струпом элементы на лице, которые являются предшественниками рубцов.
Световая оспа (СО)
Типичные элементы световой оспы, вызванные повторным облучением ультрафиолетом А.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Хронический актинический дерматит (ХАД) - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи от ультрафиолета света.":
  1. Механизм образования витамина D в коже
  2. Потребность организма в витамине D. Оптимальные уровни витамина D
  3. Иммунитет кожи под действием ультрафиолета (фотоиммунология кожи)
  4. Патологические реакции на ультрафиолетовое излучение
  5. Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) - причины, диагностика, лечение
  6. Актиническое пруриго (АП) - причины, диагностика, лечение
  7. Световая оспа (СО) - причины, диагностика, лечение
  8. Хронический актинический дерматит (ХАД) - причины, диагностика, лечение
  9. Солнечная крапивница (СК) - причины, диагностика, лечение
  10. Болезни провоцируемые ультрафиолетом (фотоиндуцированные дерматозы)
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.