Актиническое пруриго (АП) - причины, диагностика, лечение

Актиническое пруриго (АП):
- Редкое, персистирующее, шелушащееся узелковое или узловое высыпание кожи, облученной солнечным светом и, в меньшей степени, на необлученных участках.
- Начинаясь в детстве, заболевание ослабевает в подростковом периоде, обостряется чаще всего летом и затихает зимой.
- Иногда является персистирующим вариантом сопутствующей полиморфной световой сыпи.
- Сходна с наследственной или семейной ПСС, которая встречается преимущественно у коренных американцев северных, центральных или южных районов, но протекает обычно тяжелее и продолжается во взрослом возрасте.
- Терапией первой линии является профилактика с исключением прямого солнечного обучения; может потребоваться прием талидомида или других иммуносупрессивных препаратов.

а) Эпидемиология. Актиническое пруриго (АП) считается широко распространенным заболеванием. Особенно подвержены ему коренные американцы на всех широтах. Заболевание встречается у 2% людей в популяции канадских иннуитов. В Мексике актиническое пруриго чаще наблюдается в популяциях коренного населения и метисов, живущих в местностях с высотой над уровнем моря более 1000 м. О заболеваниях у жителей Европы, США, Австралии и Японии сообщается реже.

б) Патогенез. Актиническое пруриго (АП) индуцируется УФ-облучением, более активно проявляется весной и летом и при фототестировании часто сопровождается патологическими реакциями кожи на УФВ и/или УФА-облучение. При АП в кератиноцитах высыпаний происходит гиперэкспрессия цитокина ФНО-а, что создает провоспалительную среду. Воздействие солнца или излучения, имитирующего солнечное, иногда могут индуцировать у больных АП высыпания, напоминающие ПСС.

Кроме того, у многих пациентов имеются близкие родственники с ПСС. При свежих высыпаниях в дерме может наблюдаться периваскулярный мононуклерный инфильтрат, аналогичный таковому при ПСС.

Таким образом, АП может быть медленно развивающейся, экскориированной формой полиморфного фотодерматоза и поэтому также реакцией ГЗТ. Лейкоцитарный антиген человека (HLA) DRB1*0407 (DR4) обнаруживается у 60-70% пациентов с АП и только у 4-8% здоровых лиц контрольной группы, положительных на DR4. Кроме того, примерно у 20% пораженных индивидуумов выявляется HLADRB1*0401.

Эти иммуногенетические признаки вполне могут быть причиной трансформации обычного полиморфного фотодерматоза в АП. Более того, у одних пациентов АП трансформируется в полиморфный фотодерматоз, а у других полиморфный фотодерматоз трансформируется в АП, что в обоих случаях указывает на связь между этими двумя заболеваниями. Ответственные за высыпания УФВ-хромофоры в коже неизвестны, но могут быть разными.

в) Клиника и симптомы актинического пруриго (АП):

1. Анамнез. Актиническое пруриго (АП) чаще встречается у женщин, соотношение женщин и мужчин примерно 2:1. Обычно развивается в возрасте 10 лет. Семейный анамнез, включающий либо АП, либо полиформная световая сыпь (ПСС), отмечен у каждого пятого пациента. Высыпания часто присутствуют круглый год, но обычно ухудшаются летом. Очень редко наблюдается ухудшение зимой или весной и осенью, летом в этом случае предположительно развивается иммунологическая толерантность.

Обострения постепенно начинаются, как правило, при солнечной погоде, а не после специфического воздействия солнца, хотя похожие на полиморфный фотодерматоз эпизоды также возможны.

2. Кожные изменения. Первичный очаг АП представляет собой зудящую папулу или узелок, которые могут быть разрозненными или образуют скопления. Папулы и узелки часто экскориированы, покрыты коркой, а бляшки могут выглядеть лихенифицированными или экзематозными. Везикулы наблюдаются только в случае суперинфекции. Чаще всего поражаются открытые воздействию солнца участки, особенно лоб, подбородок, щеки, ушные раковины и предплечья.

Интенсивность высыпаний постепенно уменьшается в направлении к обычно закрытым одеждой зонам, возможно легкое поражение крестцовой области и ягодиц. Иногда наблюдается хейлит нижней губы и конъюнктивит, особенно у коренных жителей Америки. После заживления очагов на лице могут остаться очаги диспигментации и небольшие углубленные или линейные рубцы.

г) Анализы при актиническом пруриго (АП):

1. Гистология. В свежих папулезных очагах наблюдаются изменения, похожие на полиморфный фотодерматоз, а именно, легкий акантоз, экзоцитоз и спонгиоз в эпидермисе, умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат в поверхностном и периваскулярный инфильтрат в среднем слоях дермы. В очагах на губе может наблюдаться плотный лимфоидный инфильтрат и лимфоидные фолликулы. В персистируюгцих изменениях, однако, экскориации, увеличение акантоза, различные лихенификации и плотный мононуклеарный инфильтрат приводят к неспецифическим проявлениям.

2. Анализ крови. Рекомендуется определение титров АНА или ЭНА для исключения подострой кожной или других форм кожной красной волчанки (КВ). В пользу диагноза АП свидетельствует обнаружение HLAa DRB1 *0401 (DR4) или DRB1*0407, особенно последнего.

3. Фототестирование. Фототестирование кожи монохроматическим светом подтверждает фоточувствительность почти в половине случаев, но как и при полиморфной световой сыпи (ПСС), не исключает других фотодерматозов. У большинства пациентов с положительным результатом тестирования монохроматическим светом уменьшены минимальные эритемные дозы (МЭД) в УФА-диапазоне или в комбинированном УФА/УФВ спектре УФ-излуче-ния. Фотопровокация с помощью имитатора солнечного излучения или другого источника широкополосного излучения приводит к образованию типичных для АП высыпаний приблизительно у 2/3 пациентов.

д) Осложнения. В результате связанных с АП расчесов может наблюдаться легкое рубцевание, особенно на лице, и гипопигментация. Кроме того, сообщалось о двух случаях первичной кожной В-клеточной лимфомы, развившейся на лице у пациентов с АП.

е) Прогноз и течение. Обычно АП появляется в детстве и часто стихает или проходит у взрослых, хотя возможно продолжение симптомов и во взрослом возрасте. Персистирующие случаи во взрослом возрасте могут приобретать характерные признаки полиморфного фотодерматоза. Реже заболевание впервые возникает у взрослых.

ж) Профилактика. Профилактика начинается с ограничения пребывания на солнце в полдень и обязательного применения солнцезащитных препаратов широкого спектра действия. Эффективными для профилактики рецидивов у пациентов с документально подтвержденным заболеванием могут быть, кроме того, местные ингибиторы кальциневрина — такролимус и пимекролимус. Способ предотвращения первоначального эпизода заболевания неизвестен.

з) Лечение актинического пруриго (АП). В менее выраженных случаях АП достаточный эффект достигается уже одним ограничением пребывания на солнце и применением солнцезащитных препаратов широкого спектра действия с высоким фактором защиты. Для облегчения связанных с заболеванием воспаления и зуда можно применять местные кортикостероиды повышенной фармакологической активности. Иногда может помочь фототерапия методом узкополосного УФВ или ПУВА, которая будет, вероятно, более эффективной, если кожа вначале очистится в результате применения системных стероидов.

Могут помочь также местный такролимус или пимекролимус, опять же в случае первоначального очищения кожи. Ответ на талидомид наблюдается у большинства пациентов в течение нескольких недель. Наиболее серьезные осложнения, возникающие вследствие приема талидомида, обусловлены его тератогенностью, поэтому его следует избегать при беременности. Другие потенциальные побочные эффекты обычно легкие и включают сонливость, головную боль, запоры и увеличение веса тела. К потенциальным побочным эффектам талидомида относятся также повышенный риск тромбоэмболии и зависящая от дозы периферическая нейропатия (в основном сенсорная). В тех случаях, когда талидомид недоступен или не подходит по другим причинам, можно рекомендовать терапию азатиоприном или циклоспорином.

Дифференциальная диагностика актинического пруриго
Актиническое пруриго
Актиническое пруриго.
Папулы и узлы на ногах 15-летней девушки.
Актиническое пруриго
Хейлит при актиническом пруриго у мексиканского садовника.
Актиническое пруриго - гистология
В материале биопсии губы пациента с актиническим пруриго определяются плотный лимфогистиоцитарный инфильтрат,
а также лимфоидный фолликул в собственной пластинке.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Световая оспа (СО) - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи от ультрафиолета света.":
  1. Механизм образования витамина D в коже
  2. Потребность организма в витамине D. Оптимальные уровни витамина D
  3. Иммунитет кожи под действием ультрафиолета (фотоиммунология кожи)
  4. Патологические реакции на ультрафиолетовое излучение
  5. Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) - причины, диагностика, лечение
  6. Актиническое пруриго (АП) - причины, диагностика, лечение
  7. Световая оспа (СО) - причины, диагностика, лечение
  8. Хронический актинический дерматит (ХАД) - причины, диагностика, лечение
  9. Солнечная крапивница (СК) - причины, диагностика, лечение
  10. Болезни провоцируемые ультрафиолетом (фотоиндуцированные дерматозы)
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.