Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение

Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома - краткий обзор:

1. Атипичная липоматозная опухоль/высоко-дифференцированная липосаркома — это опухоль взрослого возраста, представляющая собой увеличивающееся в размерах образование, чаще располагающееся на конечностях, в забрюшинном пространстве и паратестикулярной области.

2. Наилучший прогностический фактор—анатомическая локализация:

- При удалении опухоли рецидивирование, риск дедифференцировки и смертность ничтожно малы.

- При ретроперитонеальной и паратестикулярной локализации, которые сопряжены с трудностью удаления новообразования, при длительном существовании опухоли отмечается высокий уровень смертности.

- При возможности радикального удаления опухоли, она носит название атипичной липоматозной опухоли; при невозможности выделить чистый край резекции опухоль следует называть высокодифференцированной липосаркомой.

а) Эпидемиология. Атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома — новообразование, характерное для взрослых, с пиком встречаемости на шестом десятилетии жизни. Эта опухоль представляет подгруппу наиболее крупных липосарком. Предрасположенности по полу нет.

б) Этиология и патогенез. При цитогенетическом исследовании атипичные липоматозные опухоли характеризуются появлением добавочных «кольцевых» хромосом, а также типичных для этой болезни гигантских длинных хромосом из участка 12q13-15. Эти особенности приводят к амплификации гена MDM2, а также соседних генов, в частности CDK4.

в) Клиника. Обычно опухоли находятся в глубоких мягких тканях. Иногда в патологический процесс может быть вовлечен подкожный слой. Чаще всего поражается мускулатура конечностей с преобладанием поражения бедер, далее по частоте поражения следуют забрюшинное пространство, мошонка и паратестикулярная область, а также средостение. Кроме того, опухоль может локализоваться в целом ряде других органов, в том числе — в гортани, глазнице, полости рта и вульве. Типичным клиническим признаком является увеличивающееся безболезненное образование, и, особенно в забрюшинном пространстве, опухоли могут вырастать до очень крупных размеров прежде, чем появляются какие-либо симптомы.

Гистология атипичной липоматозной опухоли/высокодифференцированной липосаркомы
Атипичная липоматозная опухоль/хорошо дифференцированная липосаркома:
обратите внимание на выраженную вариабельность размера адипоцитов.

г) Гистология. Атипичные липоматозные опухоли имеют большой размер, мультилобулярную структуру и, чаще всего, являются ограниченными. Наиболее часто наблюдающийся адипоцитарный (липома-подобный) морфологический вариант очень сильно напоминает липому. Такая опухоль состоит из имеющих относительно зрелый внешний вид адипоцитов с явной разницей в размерах клеток. К дополнительным признакам относятся фокальная адипоцитарная атипия, наличие гиперхроматических и часто многоядерных стромальных клеток неправильной формы в клеточных фиброзных перегородках. Одним из признаков этой опухоли могут быть гигантские клетки цветочной формы.

Липобласты могут быть одно- или многовакуольными и варьировать по своему количеству. Они могут полностью отсутствовать и не являются необходимым диагностическим признаком. Кроме того, существуют склерозирующий, воспалительный и веретеноклеточный варианты.

Склеротический вариант наиболее часто развивается в забрюшинной или паратестикулярной области и является вторым по частоте гистологическим вариантом. Он характеризуется наличием олигоклеточной волокнистой коллагеновой соединительной ткани, содержащей изолированные гиперхроматические и имеющие необычный вид стромальные клетки, а также редкие липобласты со множеством вакуолей. Адипоциты могут быть малозаметны, и часто для установления диагноза требуется большой объем материала.

В редких случаях имеется выраженный хронический воспалительный инфильтрат, который может скрывать подлежащие адипоциты. Такие опухоли получили название воспалительных. Этот вариант отмечается с такой же частотой, как и адипоцитный, и характеризуется значительной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией в виде множества узелков, разделенных стромой с различным содержанием клеток. Липогенные области обладают рядом характеристик адипоцитного варианта. Вместе с тем, они образуют лишь небольшую часть опухоли.

Веретеновидноклеточный вариант опухоли был выделен лишь недавно. Это редкая форма болезни, которая характеризуется предрасположенностью к поражению мягких тканей плечевого пояса и верхних конечностей. Характерно наличие пролиферации нормально выглядящих веретеновидных клеток, образующих пучки и завитки и расположенных в миксоидном матриксе. Наряду с этими клетками присутствует атипичный адипоцитный компонент, представленный классическими липобластами.

Полезный вспомогательный диагностический инструмент, который позволяет отличить высокодифференцированную, а также дифференцированную липосаркому от доброкачественных адипоцитных опухолей и других нелипогенных опухолей—иммуногистохимический анализ на MDM2 и CDK4 с помощью флуоресцентной гибридизации in situ, проводимый с целью выявления амплификации MDM2-CDK4.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атипичной липоматозной опухоли/высокодифференцированной липосаркомы проводится со следующими состояниями:
- Липома.
- Веретеноклеточная/плеоморфная липома.
- Недифференцированная липосаркома.
- Ангиомиолипома.
- Массивная локализованная лимфедема.

1. Недифференцированная липосаркома - краткий обзор:
- Опухоли типично представляют собой крупные новообразования забрюшинного пространства у взрослых.
- Течение болезни затянувшееся, с высокой частотой местных рецидивов, значительным риском метастазирования и связанной с этим смертностью.
- Опухоль характеризуется наличием нелипогенных участков, примыкающих к высокодифференцированной липосаркоме.

2. Плеоформная липосаркома - краткий обзор:
- Плеоморфная липосаркома — это агрессивная саркома с предрасположенностью к поражению конечностей у взрослых пациентов, она также характеризуется высокой частотой метастазирования и высоким уровнем смертности.
- Гистологическое исследование позволяет выявить плеоморфную высоко злокачественную саркому, содержащую различное количество липобластов.

е) Течение, прогноз и лечение высокодифференцированной липосаркомы/атипичной липоматозной опухоли. Клиническое течение и прогноз во многом зависят от анатомической локализации. Хирургическое лечение эффективно при возможности полного удаления опухоли в пределах здоровых тканей (например, в мягких тканях конечностей). В этих локализациях установленная частота прогрессирования до недифференцированной липосаркомы составляет менее 2% при смертности, равной практически нулю.

И напротив, опухоли, возникающие в глубоких локализациях, таких как забрюшинное пространство, средостение или семенной канатик, где невозможно достижение полного удаления в пределах здоровых тканей, характеризуются частыми местными рецидивами и в конечном счете могут приводить к смерти от неконтролируемого местного процесса или метастазирования. Для опухолей, расположенных в забрюшинном пространстве, общий риск развития недифференцированной липосаркомы оценивается выше 20% при общей смертности около 80%. Заболевание имеет длительное течение, средняя выживаемость варьирует от 6 до 11 лет.

Первичным подходом к лечению является хирургическое удаление. При поздних стадиях заболевания применяется адъювантная химиои лучевая терапия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Миксоидная крупноклеточная липосаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.