Липоматоз - краткий обзор:
- Липоматоз характеризуется диффузным разрастанием жировой ткани с инфильтрацией подлежащих структур.
- Выделяют несколько различных клинических вариантов.

а) Эпидемиология и клиника. Диффузный липоматоз характеризуется разрастанием жировой ткани с вовлечением подкожной клетчатки и скелетных мышц туловища и конечностей. Одним из признаков болезни может быть поражение костей. Преимущественно поражаются дети младшего возраста, однако клиническая картина может становиться очевидной только во взрослом возрасте. Опухоли могут вырастать до крупных размеров, вызывая физические дефекты и потерю функции пораженной конечности. В связи с диффузным ростом этих опухолей полное хирургическое иссечение может быть невыполнимым, поэтому очень часто возникают рецидивы.

Доброкачественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга, множественный симметричный липоматоз) характеризуется множественными симметричными образованиями, состоящими из неинкапсулированной жировой ткани с преимущественным отложением в подкожной клетчатке и скелетных мышцах шеи, плеча и проксимальных отделов верхних конечностей. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, при этом среди пациентов преобладают мужчины (соотношение мужчин к женщинам 15:1). Общая частота встречаемости оценивается как 1:2500 с повышенной распространенностью в странах Средиземноморского региона. Болезнь в большинстве случаев ассоциирована с повышенным употреблением алкоголя.

В настоящее время выделяется два клинических варианта. I тип характеризуется симметричным распространением жировой ткани, что приводит к «псевдоатлетической» внешности пациента, в то время как при II типе отмечается более диффузное распределение жировой ткани, придавая пациенту вид больного с генерализованным ожирением. Часто встречается сочетанная полинейропатия с поражением сенсорных, моторных и вегетативных функций. Течение болезни медленно прогрессирующее, ее лечение затруднено вследствие инфильтрации глубоких структур, крупных нервов и сосудов. Отмечается высокая смертность, связанная со сдавлением жизненно важных структур, а также вегетативной нейропатией и внезапной остановкой сердца. Было предположено, что этиологическим фактором развития данного заболевания является гипертрофия бурой жировой ткани вследствие дефекта в адренергическом липолизе.

Тазовый липоматоз представляет собой нетипичную пролиферацию жировой ткани в полости малого таза и забрюшинном пространстве. Заболевание чаще встречается среди мужчин третьего и четвертого десятилетия жизни, и около двух третей случаев составляют чернокожие пациенты. Часто отмечаются мочевые симптомы, в 75% случаях заболевание сочетается с циститом. Осложнениями могут стать обструктивная уропатия и почечная недостаточность.

Адипозалгия (болезнь Деркума) — редкое заболевание, обычно встречающееся у женщин среднего возраста, однако в отдельных случаях возникающее и у мужчин. Заболевание носит спорадический характер, семейные случаи являются исключением. Повышенная частота встречаемости отмечается при ожирении. Пациенты жалуются на множественные болезненные подкожные липоматозные элементы, часто сочетающиеся с другими симптомами, такими как слабость, депрессия, спутанность сознания, вялость и деменция. В патологический процесс преимущественно вовлекаются руки и туловище, но при прогрессировании возможно поражение других крупных частей тела. Лечение включает в себя облегчение болевого синдрома, а также хирургический контроль — удаление или липосакцию. Широкое иссечение может приносить хорошие результаты.

Липодистрофия, ассоциированная с ВИЧ, встречается при лечении ингибиторами протеаз или других вариантах антиретровирусной терапии у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (см. главу 198). Отмечается предрасположенность к поражению жировой ткани шеи, груди, а также висцеральной жировой клетчатки. К другим сочетанным поражениям относятся гиперлипидемия, резистентность к инсулину, диабет 2 типа и истончение подкожно-жирового слоя на лице и конечностях.

б) Гистология липоматоза. Гистологические признаки всех форм липоматоза сходны друг с другом и включают в себя неинкапсулированную жировую ткань, диффузно инфильтрирующую подлежащие структуры, такие как скелетные мышцы.

в) Липоматоз нервной системы (фибролипоматозная гамартома нервной системы) - краткий обзор:
- Липоматоз нервной системы — редкая опухоль, поражающая новорожденных и детей младшего возраста и представляющая собой растущее образование с преимущественной локализацией на ладонях.
- При патологоанатомическом исследовании обнаруживается пролиферация жировой и фиброзной тканей в пределах эпиневрия и периневрия. Преимущественно поражается срединный нерв.

г) Поверхностный липоматозный невус - краткий обзор:
- Поверхностный липоматозный невус — это редкое заболевание, поражающее детей и лиц молодого возраста.
- Поражения в виде папул и бляшек располагаются преимущественно на ягодицах, поясничной области и задней поверхности бедер.
- Пучки зрелой жировой ткани инфильтрируют дермальный коллаген.

д) Веретеноклеточная липома и плеоформная липома - краткий обзор:
- Веретеноклеточная липома и плеоморфная липома, как считается в последнее время, представляют собой морфологический континуум.
- К их типичным локализациям относятся задняя поверхность шеи, верхняя часть спины и плечи. Болеют, как правило, мужчины среднего возраста.
- Морфологически эти опухоли характеризуются сочетанием зрелой жировой ткани с примитивными и однообразными веретеновидными клетками в миксоидной строме, содержащей дезориентированные волокна коллагена и мастоциты.
При плеоморфной липоме обнаруживаются гигантские многоядерные клетки в виде цветка.

е) Липобластома/липобластоматоз - краткий обзор:
- Липобластома является доброкачественным адипоцитарным новообразованием, по виду напоминающим фетальную жировую ткань. Наиболее часто она встречается у детей младше пяти лет.
- Липобластома является многодольчатой и хорошо отграниченной опухолью, в то время как при липобластоматозе отмечается инфильтративный рост.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018