Синдром рубцевания ладоней: причины, клиника, диагностика, лечение

а) Эпидемиология. Синдром рубцевания ладоней — редкий паранеопластический дерматоз, в литературе описано примерно 100 случаев данного заболевания. Его взаимосвязь со злокачественными новообразованиями выражена, с частотой встречаемости более 90%.

б) Этиология и патогенез. Специфические механизмы развития данного состояния не были изучены достаточно хорошо. Как и при черном акантозе, имеются ограниченные данные о роли в патогенезе синдрома рубцевания ладоней TGF-α, нормализация этого цитокина приводит к улучшению клинической картины.

В других исследованиях было показано, что при ассоциированном со злокачественными новообразованиями синдроме рубцевания ладоней отмечается повышение уровня меланокортина-1 и EGF. Тем не менее получены достоверные данные, согласно которым наличие этих показателей не является обязательным.

в) Клиническая картина. Название синдрома происходит от описания впервые опубликованного в 1963 г. клинического случая, когда пациент предположил, что его ладони выглядят как складчатая поверхность бычьего желудка. На основании сходных признаков и частоты совместной встречаемости многие расценивают это состояние как форму ладонного черного акантоза.

В действительности, синдром рубцевания ладоней также был назван «черным акантозом ладоней» и «ладонным акантозом». Ячеистое и морщинистое утолщение ладоней может сочетаться с болезненностью в околоногтевых участках. Естественные дерматоглифические складки выражены при этом более сильно. Для дифференциального диагноза в клинической практике представляется актуальным, что морфология ладоней может быть схожа с таковой при синдроме кератит-ихтиоз-глухота (KlD-синдроме).

К гистопатологическим признакам синдрома рубцевания ладоней относятся гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. Эти характеристики аналогичны патологическим симптомам, наблюдаемым при черном акантозе и себорейном кератозе. Приблизительно в 20% образцов в качестве дополнительных находок могут встречаться дермальный муцин и тучные клетки.

Большинство пациентов (75%) будет иметь сопутствующий черный акантоз. У пациентов только с синдромом рубцевания ладоней наиболее частым злокачественным новообразованием является рак легких. У пациентов с сочетанием синдрома рубцевания ладоней и черного акантоза чаще выявляется рак желудка (35%) и рак легких (11%).

Синдром рубцевания ладоней
Синдром рубцевания ладоней.
Отмечается максимальная выраженность ладонных складок, что создает сходство со слизистой оболочкой желудка жвачных животных.

г) Осложнения синдрома рубцевания ладоней. Само по себе это состояние часто является осложнением лежащего в его основе злокачественного новообразования.

д) Прогноз и течение. В связи с тем, что синдром рубцевания ладоней часто ассоциирован со злокачественными новообразованиями, в 40% случаев он предшествует диагнозу злокачественного новообразования, пациентам необходимо проводить полное обследование.

е) Лечение. Специфического метода лечения синдрома рубцевания ладоней не существует. Как и при черном акантозе, имеются редкие сообщения об улучшении клинической картины при применения пероральных ретиноидов или их сочетании с метформином. Примерно у 30% пациентов проявления данного синдрома исчезают после лечения лежащей в основе опухоли. Однако описано много случаев, при которых ремиссия раковой опухоли не оказывает эффекта на кожные симптомы.

ж) Профилактика. Методов предотвращения развития синдрома рубцевания ладоней не существует. Пациентам должны проводиться современные стандартные скрининг-исследования для исключения злокачественных опухолей. При отсутствии выявления сопутствующего злокачественного процесса на момент постановки диагноза показано расширенное обследование на предмет рака.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптом Лезера-Трела: причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.1.2019

Ваши замечания и вопросы: