До того как глюкокортикоиды вошли в терапевтическую практику, вульгарная пузырчатка приводила к летальному исходу практически во всех случаях, а листовидная пузырчатка являлась смертельным заболеванием приблизительно у 60% пациентов. Чаще всего листовидная пузырчатка оказывалась летальной у лиц пожилого возраста, страдавших сопутствующими заболеваниями. У других пациентов с листовидной пузырчаткой при отсутствии терапии прогноз был намного более благоприятным, чем у больных вульгарной пузырчаткой.

Применение системных глюкокортикостероидов и иммуносупрессивной терапии значительно улучшило прогноз при пузырчатке; тем не менее, пузырчатка и на сегодняшний день остается в числе заболеваний, для которых характерно тяжелое течение и высокая смертность.

В США ежегодная смертность в результате пузырчатки (с учетом возрастного соотношения со стандартной популяцией) составляет 0,023 случая на 100 000 населеня. В одном из исследований, выполненных в Великобритании, установлено, что риск смерти у больных вульгарной пузырчаткой в 3,3 раза выше, чем в здоровом контроле. Причиной смерти во многих случаях является инфекция, которую часто стимулирует иммуносупрессивная терапия, необходимая для контроля активного заболевания.

При терапии глюкокортикоидами и иммуносупрессивной терапии смертность (обусловленная как самим заболеванием, так и его лечением) среди пациентов, страдающих вульгарной пузырчаткой в течение 4-10 лет, составляет не более 10%; при этом у пациентов с листовидной пузырчаткой этот показатель, вероятно, является еще более низким.

По данным исследования, из 40 рассмотренных пациентов с вульгарной пузырчаткой, смерть, причиной которой явился сепсис, наступила у двух человек (5%); у 17% пациентов в результате терапии, продолжавшейся в среднем 18 месяцев, наблюдалась полная и длительная ремиссия (более 4 лет, с тенденцией к стабильности), не требующая дальнейшей терапии.

Еще 37% пациентов достигли ремиссии, однако после прекращения лечения у некоторых из них время от времени наблюдались обострения; тем не менее, в большинстве этих случаев, в конечном счете, установилась длительная ремиссия. Остальные пациенты нуждались в непрерывной терапии. В группе из 159 пациентов из Хорватии, получавших курс глюкокортикоидов и иммуносупрессантов, в 12% случаях была достигнута длительная ремиссия, однако у большинства из этих пациентов наблюдались рецидивы.

Согласно исследованию, рассматривавшему 1206 пациентов с пузырчаткой из Тегерана, в течение 20 лет смерть (в основном вследствие септицемии) наступила у 6,2% пациентов с вульгарной пузырчаткой и у 0,2% пациентов с листовидной пузырчаткой.

Лишь у 9,3% больных наблюдалась полная ремиссия при отсутствии терапии. В нескольких небольших исследованиях сообщалось о более высоком проценте полной ремиссии у пациентов. С внедрением терапии ритуксимабом полная ремиссия при пузырчатке может стать более частым явлением.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение пузырчатки"

1. Причины и механизм развития пузырчатки
2. Симптомы и клиника пузырчатки
3. Сопутствующие пузырчатке болезни
4. Анализы и гистология пузырчатки
5. Течение и прогноз пузырчатки
6. Современное лечение пузырчатки