Как с вульгарной, так и с листовидной пузырчаткой ассоциировались myasthenia gravis, тимома, а также одновременно и то и другое заболевание. Сочетанные случаи вульгарной и листовидной (включая эритематозную форму) пузырчатки встречаются примерно в равном соотношении.

Однако большинство подобных примеров зарегистрированы до признания паранеопластической пузырчатки отдельной нозологической единицей. В связи с этим нужно отметить, что тимома может сочетаться как с вульгарной или листовидной пузырчаткой, так и с паранеопластической пузырчаткой.

Myasthenia gravis является тканеспецифическим заболеванием, которое опосредуется аутоантителами и приводит к слабости скелетных мышц. На ранних стадиях заболевание обычно поражает мышцы лица, что приводит к симптомам дизартрии, дисфагии, птоза или диплопии. Затем заболевание может прогрессировать и поражать более крупные мышцы туловища и конечностей с потенциально фатальными осложнениями вследствие поражения дыхательных мышц.

Тимома, наоборот, симптомов у взрослых обычно не вызывает. У детей тимомы чаще симптоматичные, с кашлем, болью в груди, синдромом поверхностной полой вены, дисфагией и/или охриплостью вследствие локализованного вторжения опухоли.

Лучше, чтобы оценку заболевания myasthenia gravis провел невролог, включая полный неврологический осмотр пациента и определение аутоантител ацетилхолиновых рецепторов в сыворотке. Myasthenia gravis и пузырчатка протекают независимо друг от друга. Аналогичным образом, тимические аномалии могут либо предшествовать началу пузырчатки, либо следовать за ним. Такие аномалии могут включать доброкачественную или злокачественную тимому и гиперплазию тимуса.

Большинство тимом можно выявить с помощью рентгенографии органов грудной клетки в задне-передней и латеральной проекциях и последующего контроля с применением КТ или без нее. Облучение тимуса или тимэктомия, хотя явно благоприятные для myasthenia gravis, могут не повлиять на активность пузырчатки. Хотя описано, как минимум, 30 случаев сочетания этих патологий, обнаружение тимомы или myasthenia gravis у пациента с вульгарной или листовидной пузырчаткой все еще относится к необычным случаям.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология пузырчатки"

1. Причины и механизм развития пузырчатки
2. Симптомы и клиника пузырчатки
3. Сопутствующие пузырчатке болезни
4. Анализы и гистология пузырчатки
5. Течение и прогноз пузырчатки
6. Современное лечение пузырчатки