Прогноз, течение лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ)

а) Осложнения лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ). Часто при лангергансоклеточном гистиоцитозе, особенно болезни Леттерера-Сайва (БЛС), наблюдаются перемежающиеся инфекции, особенно кандидоз и иногда дерматофития. Сообщалось о развитии тяжелых пиогенных абсцессов, особенно у пожилых пациентов.

Результаты прогрессивного разрушения окружающей ткани при проникновении гистиоцитов могут, таким образом, значительно различаться и иметь множество локализаций. Не является редкостью связь лангергансоклеточного гистиоцитоза со злокачественными новообразованиями, особенно солидными опухолями (опухоль легких, целиомезентериальная нейробластома), злокачественными лимфомами или острым лейкозом.

В некоторых случаях лангергансоклеточного гистиоцитоза может расцениваться как реактивный процесс, связанный со злокачественным заболеванием. Новообразования могут быть также связаны с химио- или лучевой терапией лангергансоклеточного гистиоцитоза. Одновременное возникновение лейкоза может расцениваться как дополнительное клиническое доказательство в пользу общего происхождения моноцитов и клеток Лангерганса.

Тактика ведения пациента с лангергансоклеточным гистиоцитозом
Тактика ведения пациентов с лангергансоклеточным гистиоцитозом.

б) Прогноз и течение. Хотя наличие множества поражений, как в коже, так и в других тканях, обычно указывает на неблагоприятное течение, развитие лангергансоклеточного гистиоцитоза непредсказуемо. Прогноз основан на клинических проявлениях и связан с возрастом начала заболевания, скоростью прогрессирования и вовлечением органов. Прогноз не связан с гистопатологическими данными. В целом раннее начало (до двух лет), распространенное заболевание и наличие органной недостаточности — три основных фактора неблагоприятного прогноза.

При лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) с поражением одной системы органов прогноз считается благоприятным, в то время как при вовлечении нескольких систем заболевание может привести к летальному исходу. Однако сообщалось о спонтанном выздоровлении у некоторых пациентов со множественными поражениями. Появление ксантоматозных поражений в ходе лангергансоклеточного гистиоцитоза расценивается некоторыми авторами как выражение перехода от диссеминированной агрессивной формы заболевания к прогрессирующей хронической; другие считают, что эти поражения могут отражать клиническую стадию независимо от первичного заболевания.

Нарушение функции органов (печени, костного мозга и легких), наступающее примерно у 15% пациентов с лангергансоклеточным гистиоцитозом, является самым важным предиктором неблагоприятного исхода; однако несахарный диабет не является плохим прогностическим индикатором. У детей с нарушением функции органов уровень смертности достигает 50-65%. Самыми частыми причинами смерти являются нарушение функции легких и костного мозга и перемежающиеся инфекции.

Невозможно оценить вклад каждого отдельного симптома, но желтуха, тромбоцитопения, анемия, печеночная недостаточность и поражение ногтей считаются неблагоприятными прогностическими факторами. На благоприятный прогноз указывает небольшое количество поражений, узловые очаги (как при БХП), быстрое разрешение очагов и вовлечение только одной системы органов (кожи или костей). Мультисистемный лангергансоклеточный гистиоцитоз имеет лучший прогноз у взрослых, чем у детей.

Нарушение функции печени диагностируется при наличии гипопротеинемии независимо от потери белка вследствие энтеропатии (уровень общего белка менее 5,5 мг/дл и/или альбумин менее 2,5 г/дл), отеков, асцита и/или гипербилирубинемии (общий билирубин сыворотки более 1,5 мг/дл). Нарушение функции легких диагностируется, если присутствует кашель, диспноэ или тахипноэ, цианоз, рентгенографические признаки интерстициальных изменений, рестриктивное поражение легких, пневмоторакс или плевральный выпот вследствие лангергансоклеточного гистиоцитоза, а не инфекции.

Однако только наличие областей уплотнения на рентгенограммах не указывает на нарушение функции. Нарушение гемопоэтической функции диагностируется при анемии (< 10 г/дл гемоглобина), независимо от инфекции или дефицита железа, лейкопении (количество лейкоцитов менее 4000/мкл), или тромбоцитопении (< 100000 тромбо-цитов/мкл). Наличие повышенного числа гистиоцитов в аспирате костного мозга per se не считается указанием на нарушение функции. Гиперкальциемия также связана с неблагоприятным прогнозом и иногда вызвана резорбцией костей или увеличенным образованием простагландинов.

И, наконец, хорошим индикатором прогноза являются быстрота и интенсивность клинического ответа на начальное лечение.

Классическое течение болезни Хашимото-Прицкера характеризуется врожденным или возникшим в период новорожденности изолированным поражением кожи (в ранее описанных случаях наблюдались узелки, в настоящее время сообщается о папулах и везикулопустулярных высыпаниях) без системных проявлений. Очаги спонтанно регрессируют за несколько недель или месяцев, заболевание характеризуется благоприятным прогнозом.

Ввиду этого болезнь Хашимото-Прицкера представляет собой прототип кожного ЛКГ со спонтанным выздоровлением (SR (спонтанная регрессия) или SH (спонтанное заживление) ЛКГ). Вместе с тем в той же возрастной группе поражение кожи служит наиболее распространенным проявлением кожного ЛКГ без самостоятельной регрессии. К сожалению, не существует критериев, позволяющих надежно отличить один вид ЛКГ от другого в периоде новорожденности и грудном возрасте, за исключением наблюдения с целью выявления признаков регрессии.

В недавнем прошлом высказывалось предположение, что более выраженный некроз и изъязвление при физикальном исследовании, а также более плотный эозинофильный инфильтрат при патогистологическом исследовании указывают на вероятность самопроизвольного заживления, в отличие от полисистемного поражения. Несмотря на существующие различия у пациентов, которым был изначально установлен диагноз ЛКГ (с изолированным кожным поражением), в конечном итоге заболевание прогрессировало, и потребовалось системное лечение.

Для выявление прогностических факторов эволюции заболевания было проведено ретроспективное исследование группы из 31 пациента с кожной формой лангергансоклеточного гистиоцитоза в первые три месяца жизни, у которых не отмечалось поражения внутренних органов. Хотя надежных индикаторов благоприятного прогноза выявлено не было, одиночные очаги и тенденция к поражению конечностей чаще отмечались при SR- ЛКГ. С учетом того, что по своим проявлениям SR- ЛКГ и NSR- ЛКГ сходны, следует избегать термина «болезнь Хашимото-Прицкера».

На диагноз SR-ЛКГ указывают спонтанное регрессирование очагов, отсутствие полисистемного поражения и тщательный длительный мониторинг с целью выявления прогрессирования заболевания.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.1.2019

Ваши замечания и вопросы: